Oedème angioneurotique (détermination d’une origine)

Collection d’eau située soit dans le derme (partie profonde de la peau) soit dans l’épiderme (couche superficiellle de la peau) ou dans les muqueuses de certains viscères.

Cette affection, qui ressemble à une urticaire, n’en est pas une.

C’est une maladie héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique (chromosomes non sexuels) dominant (il suffit qu’un des deux parents soit porteur du gène pour que l’enfant développe la maladie).

Cette maladie est due à une atteinte du système d’activation du complément (mécanisme mettant en jeu des enzymes détruisant des antigènes)  et fait suite à différentes infections (rhinopharyngites notamment), à des troubles affectifs, un choc nerveux ou psychologique.

Dans l’urticaire l’œdème est plutôt superficiel, dans l’œdème de Quincke celui-ci est situé en profondeur de la peau.

Symptômes

L’œdème surgit au niveau des membres et du visage, prenant un volume important en quelques heures, et disparaissant en 1 jour ou 2 (parfois plus).

Suivant la localisation de l’œdème, les symptômes sont plus ou moins importants. Quand l’appareil respiratoire est touché, il peut provoquer une asphyxie.

En cas d’atteinte du système digestif, l’oedème angioneurotique entraîne une difficulté à déglutir (due à la diminution du calibre des voies digestives supérieures) ainsi que des douleurs abdominales.

Le laboratoire

  • L’œdème angioneurotique, surtout quand il n’y a pas d’urticaire, rentre dans le cadre des déficits en inhibiteurs du complément C1 (éléments intervenant en cascade et développant l’activité d’un anticorps). Le laboratoire de biologie recherche dans le sang une carence en inhibiteur du complément C1 (qui est souvent origine génétique).

  • Le laboratoire effectue également une réaction de Prausnitz Küstner pouvant indiquer une réaction dépendante des immunoglobulines E (variété d’anticorps) à médiation mastocytaire (variété de globules blancs).

  • On peut demander aussi la recherche de cryoglobuline, cryofibrinogène, d’agglutinines froides, d’un dosage des immunoglobulines E en général.

  • Certains patients présentent une élévation d’une hormone appelée histamine, lors de certains exercices physiques et de l’effort.

 

 

Diagnostic

  • La répétition d’épisodes d’œdème du larynx fait soupçonner un œdème angioneurotique associé à l’absence de C1INH.

  • Les crises s’accompagnent d’une douleur de l’abdomen qui peut venir confirmer le diagnostic. Il est utile dans ce cas, de faire le dosage de C4 et de C2 pendant la crise. La présence d’anticorps antinucléaires peut éventuellement suggérer une auto-immunité (développement d’anticorps contre les propres tissus de son organisme).

Prévention et le traitement

  • Il est actuellement envisagé de corriger le déficit biochimique en C1 INH en utilisant les androgènes et d’entraîner ainsi un protection prophylactique (en prévision des épisodes comme les crises d’étouffement susceptibles de survenir chez une personne atteinte par cette pathologie).

Ce genre de thérapeutique n’est admis ni chez l’enfant ni chez la femme enceinte.

  • L’utilisation d’acide aminocaproïque donne parfois de bons résultats.

  • La maladie étant prévisible dans certaines familles, il est parfois nécessaire d’effectuer un conseil

génétique.

 

 

Œdème de Quincke

Appelé aussi angio-œdème, l’oedème de Quincke ne donne pas de démangeaisons mais une

sensation de tension sous-cutanée.

L’allergie est déclenchée par l’absorption d’aliments, une piqûre d’insecte, la prise de médicaments (pénicilline essentiellement, ou aspirine). Cependant, parfois aucune origine n’est trouvée.

Du fait de sa localisation possible à la gorge, l’oedème de Quincke peut entraîner des risques graves comme un arrêt cardiaque, en particulier quand il est associé à un défaut brutal de circulation sanguine.

Symptômes

  • gonflement assez ferme de coloration rose ou rouge pâle

  • pas de démangeaisons

  • sensation de brûlure intense

  • difficulté à respirer (plus ou moins marquée suivant l’importance et la localisation de l’œdème)

  • choc anaphylactique (insuffisance de circulation sanguine) susceptible de provoquer un arrêt circulatoire

Traitement

L’oedème de Quincke impose un traitement en urgence (surtout quand il existe une gêne respiratoire).

Il est composé de cortisone injectable, d’action rapide, souvent associée avec l’adrénaline.

Quand l’œdème généralisé évolue, il est nécessaire de transporter le patient en service de réanimation en urgence.

Il est nécessaire de supprimer les causes susceptibles d’être à l’origine de cette allergie, en effectuant une enquête médicale, à la recherche d’allergènes (éléments susceptibles d’entraîner une allergie) dans la vie quotidienne du patient. Cependant, ces allergènes restent souvent non identifiés.

Il existe cependant des cas cliniques à cheval entre l’urticaire et l’œdème de Quincke; pour cette raison, il est bon de rechercher les causes suivantes :

  • allergie à la pénicilline

  • allergie aux anti-inflammatoires

  • utilisation de produits ménagers entraînant des allergies

  • aliments contenant des moisissures (fromage, bière, aliments contenant des céréales, choucroute, conserve, noix, œuf, crustacés, poissons, tomates, fraise, bananes).

  • Infections : virus, hépatite, mononucléose

  • parasite : recherche de ver solitaire (taenia), ascaris, etc…

  • bactéries : sinusite, foyers dentaires, gorge, …

  • allergie au froid

  • allergie à l’eau

  • allergie au soleil

  • maladie vasculaire

  • lupus érythémateux

  • polyarthrite rhumatismale

  • dermatomyosite

  • péri-artérite noueuse

  • maladie de la glande thyroïde

  • hémopathie (maladie du sang)

  • facteurs psychologiques

  • parfois aucune cause n’est mise en évidence