Synonyme : Sébocystomatose De Günther, stéatoscystomes multiples, maladie polykystique épidermique héréditaire de Sézary et Lévy-Coblentz, de Lisi
Terme utilisé par Pringle en 1899 désignant la présence de kystes au niveau du tronc et des zone axillaires, touchant semble-t-il préférentiellement l'homme. Ces kystes qui sont de dimensions variables peuvent aller de la grosseur d'un grain de semoule à un petit pois, ils contiennent de la graisse et sont situés à l'intérieur ou en dessous de la peau.
Cause
La poche de graisse se développe à partir du canal qui transporte le sébum en provenance de la glande sébacée. Lever a permis grâce à sa classification, de désigner les sébocystomes comme des hamartomes sébacés. De façon générale un hamartome est une sorte de tumeur constituée par une malformation due à une anomalie dans la genèse d'un organe ou d'un tissu avant la naissance, elle porte aussi le nom de dysembryoplasie. Grâce au microscope, on remarque de petites zones dont la disposition anarchique n'empêche pas un aspect normal, mais dont le fonctionnement, lui, est aberrant. En dehors de la pachyonychie la sébocystomatose est dû à une anomalie génétique transmise selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents portent l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que la descendance ait la maladie). Il existerait parallèlement un dérèglement endocrinien (hormonal) se caractérisant par un rôle probable anormale les androgènes (hormone mâle). Les stéatoscystomes multiples se rencontrent quelquefois dans la pachyonychie congénitale il s'agit d'une maladie héréditaire transmise suivant le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Ce syndrome se rencontre chez le nouveau-né, chez l'enfant en bas âge, et se caractérise par une hyperkératose c'est-à-dire une augmentation d'épaisseur de la couche de cellules constituant l'épiderme et contenant de la kératine. L'épiderme est la couche de cellules la plus superficielle de la peau. Cette pathologie fait partie des kératodermies.
Symptômes
Le plus souvent les stéatoscystomes apparaissent multiples, bien délimités, situés soit en profondeur soit uniquement dans le derme (couche moyenne de la peau).
Leur contenu est le plus souvent huileux
Leur consistance est quelquefois élastique quelquefois ferme.
On constate parfois la présence d'un petit orifice central
Évolution
Les sébocystomes s'accompagnent rarement de pus mais seulement de douleurs et quelquefois d'une fistullisation (communication de la poche de graisse avec l'extérieur).
Il persiste le plus souvent longtemps.
Traitement
Les équipes médicales préfèrent s'abstenir de proposer un traitement médicamenteux. Dans quelques cas seulement il est nécessaire d'intervenir chirurgicalement quand cela est possible en retirant en entier les kystes graisseux. L'utilisation de la vitamine A acide n'a pas donné les résultats escomptés.