Médiastin

Pathologie (liste non exhaustive)

Le médiastin contient des organes importants qui sont étroitement imbriqués les uns dans les autres : c'est la raison pour laquelle se développe un processus tumoral susceptible d'entraîner des compressions de ces organes.

La médiastinite aiguë correspond à une infection se développant à l'intérieur même du médiastin. La médiastinite aiguë correspond à une infection (due à une bactérie) dont l'évolution est grave, venant le plus souvent compliquer une intervention chirurgicale du thorax ou une rupture traumatique ou spontanée de l'œsophage faisant suite par exemple à une perforation due à un cancer de l'œsophage ou à des efforts de vomissements la glotte étant fermée. Le traitement de la médiastinite aiguë nécessite un lavage et un drainage ainsi que la réparation chirurgicale d'une plaie de l'œsophage si nécessaire. Une antibiothérapie adaptée aux germes en cause est également indispensable. Le retard pour diagnostiquer cette affection ainsi que la mise en place du traitement peut conduire au décès du patient. Le pneumomédiastin (en anglais : pneumomediastinum) se caractérise par la présence d'un épanchement gazeux dans les espaces du médiastin et plus particulièrement entre les cellules graisseuses et conjonctives (variété de protéines permettant le soutien des tissus en général). Parfois provoqué artificiellement, il permet d'étudier, grâce à des radiographies, les organes contenus dans le médiastin (pneumomédiastin artificiel, de Coury et Mathé ou médiastinographie gazeuse).

La médiastinite chronique correspond au développement d'une sclérose, c'est-à-dire d'une perte d'élasticité, des membranes de protection des organes contenus dans le médiastin et tout particulièrement les vaisseaux, l'œsophage et les nerfs. Cela entraîne des modifications de la voix due à une paralysie de la corde vocale gauche et à une paralysie du diaphragme. L'infection en cause est le plus souvent la tuberculose. Quelquefois, on ne trouve aucune étiologie (cause). Certains patients présentent parallèlement une fibrose rétropéritonéale. On constate également des formes familiales sans doute en relation avec un mécanisme auto-immun (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Au cours de la réticulo-histiocytose multicentrique (en anglais : multicentric reticulohistiocytosis), appelée également dermato-arthrite lipoïde, est une affection touchant l'adulte jeune et se caractérisant par une inflammation des articulations à l'origine de mutilations et prédominant essentiellement aux doigts. Elle se caractérise entre autres par la présence de nodules dans la peau et sur les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air). Chez certains patients, on constate des localisations dans les poumons, dans les plèvres ou dans le médiastin. Au cours de la réticulo histiocytose multicentrique, le patient présente une atteinte de l'état général avec hyperthermie (fièvre), augmentation de volume des ganglions (adénopathies) et inflammation musculaire (myosite). L'examen microscopique montre que les tissus sont envahis (infiltrés) d'une variété de globules blancs, les histiocytaires, qui contiennent des vacuoles (petits lacs) de graisse et quelquefois des cellules de grande dimension (géantes). Cette affection fait partie des réticulo-endothélioses de surcharge.

Le pouls paradoxal de Kussmaul s'observe au cours de certaines médiastinites ou péricardites (inflammations du péricarde = les membranes de recouvrement et de protection du cœur) s'accompagnant d'une sécrétion liquidienne et d'une constriction (diminution du volume cardiaque). Le pouls paradoxal de Kussmaul survient quand il existe un obstacle s'opposant l'entrée de l'air dans les poumons en cas de pathologie laryngée entre autres (sténose).

La médiastinite chronique fibreuse d'origine médicamenteuse est due le plus souvent au traitement par le Désernil pris pendant une longue période et utilisé contre les migraines. L'évolution de ce type de fibrose se fait vers une régression plus ou moins complète après l'arrêt du traitement.

L'aortite correspond à une inflammation de l'aorte, quelquefois mise en évidence par l'auscultation, qui montre la présence d'un souffle (pour les spécialistes : continu cave supérieur de Lian). Ce souffle continu est très intense et possède un renforcement télésystolique. Il siège à coté du sternum (on dit qu'il est parasternal) au niveau des 2e et 3e espaces intercostaux droits. D'autre part, il irradie essentiellement vers l'aisselle à droite. Ce souffle continu est également observé chez les patients présentant une médiastinite. Pour certains spécialistes en cardiologie, il serait dû à la compression de la veine cave supérieure.

Le goitre aberrant est une variété de goitre dont on observe le développement aux dépens d'une glande thyroïde accessoire. Il siège quelquefois dans le médiastin également sur les côtés du cou ou à la base de la langue.

L'hémomédiastin  correspond un épanchement de sang se localisant dans le tissu cellulaire de médiastin.

L'hibernome de Merkel est une tumeur rare, de nature bénigne et siégeant sous la peau, essentiellement au niveau des aisselles et dans la région scapulaire (autour du cou). Cette variété de tumeur est constituée par un tissu lipidique (graisse) de coloration brune se différenciant du tissu adipeux normal et comparable à la graisse du médiastin supérieur de certains animaux qui hibernent. Pour certains, il s'agirait d'une variété de liposarcome constitué de cellules contenant des lipides analogues à celle des animaux hibernants.

La leucosarcomatose de Sternberg est une affection maligne se caractérisant par la présence de tumeurs ganglionnaires essentiellement situées dans le médiastin. Les patients présentent d'autre part une affection du sang à type de leucémie aiguë à lymphoblastes associée à de nombreuses métastases.

Le syndrome de Löfgren apparait avec la sarcoïdose, associant à l'érythème noueux (affection cutanée avec des rougeurs et des nodosités) :

• Une atteinte des articulations
• Des ganglions de forme particulière au niveau thoracique Des adénopathies de fièvre
• Des arthralgies (douleurs dans les articulations)

• Dyspnée (difficulté plus ou moins importante à respirer)
• Dysphagie (difficulté à avaler) due à la compression de l'œsophage
• Dysphonie (difficulté à émettre des sons)

Peuvent s'observer également :

• Une paralysie du nerf sympathique cervical (situé dans le cou) avec un syndrome de Claude Bernard Horner, c'est-à-dire un myosis (fermeture du diamètre des pupilles) Une énophtalmie (position anormale du globe oculaire, situé plus profondément dans l'orbite que la normale), un rétrécissement de la fente palpébrale (espace situé entre les paupières), une atteinte neurologique du membre supérieur.
• Une paralysie du nerf phprénique à l'origine d'un arrêt de la respiration secondaire à une paralysie du diaphragme.
  
• Une obstruction du canal thoracique, une atteinte du péricarde et du cœur se traduisant par des troubles du rythme cardiaque et une altération de l'électrocardiogramme ainsi que des douleurs angineuses.
• L'examen montre, chez certains patients seulement, le développement d'une circulation veineuse thoracique (au niveau du thorax).
• Le balancement respiratoire du médiastin (en anglais mediastinal flatter), appelé également phénomène d'Holzknecht-Jacobson, correspond au déplacement, pendant la respiration, du médiastin qui est attiré vers la zone malade au moment de la pénétration de l'air dans les poumons (c'est-à-dire l'inspiration) et est refoulé du côté non malade pendant l'expulsion de l'air à partir des poumons (c'est-à-dire l'expiration). Ce signe est bien mis en évidence quand on demande au patient d'effectuer une respiration profonde ou au moment de la toux. On l'observe généralement quand il existe une obstruction bronchique, autrement dit en cas de difficultés de pénétration de l'air dans les poumons ainsi qu'au cours du pneumothorax. Le pneumothorax correspond à la présence d'air ou de gaz dans la cavité constituée par les deux plèvres pulmonaires (membranes de recouvrement et de protection des poumons).

En cas de survenue d'emphysème médiastinal, l'auscultation permet quelquefois d'entendre des claquements qui sont rythmés par les battements du cœur : il s'agit du signe d'Hamman.

Les examens complémentaires permettant l'investigation du médiastin sont la radiographie, l'échographie, le scanner et l'IRM, la médiastinoscopie.

La médiastinoscopie est un examen nécessitant une anesthésie générale et se faisant en milieu chirurgical. À l'aide d'un tube creux muni d'un système optique muni d'une source de lumière, le spécialiste visualise l'intérieur du médiastin après avoir pratiqué un abord thoracique. Cet examen permet d'entrer en contact direct avec les organes internes médiastinaux et d'effectuer des biopsies, c'est-à-dire de prélever des échantillons (par exemple une partie des chaînes ganglionnaires lymphatiques médiastinales, un échantillon d'un tissu constituant une tumeur, etc). L'introduction du médiastinoscope, qui est le tube optique décrit précédemment, se fait habituellement à la base du cou juste au-dessus du sternum. Grâce à une incision horizontale de 3 à 4 cm, le spécialiste aborde les ganglions situés sur la partie droite de la trachée.

Néanmoins, certaines zones ganglionnaires ne sont pas accessibles au moyen de cette technique, tout particulièrement à gauche, étant donné la présence de l'obstacle constitué par la crosse de l'aorte. C'est la raison pour laquelle il est quelquefois nécessaire de pratiquer une médiastinoscopie antérieure à l'aide d'une petite incision située à mi-hauteur du bord du sternum. Grâce à la médiastinoscopie, il est possible non seulement de procéder à une investigation du médiastin mais également de suivre l'évolution de certains cancers des poumons.

Il dépend de la cause. S'il s'agit d'un médicament, il est nécessaire d'arrêter celui-ci. Quelquefois, en pratique, l'exploration chirurgicale d'une masse (tumeur) située dans le médiastin associée à un mécanisme de compression permet grâce à une intervention de rétablir le bon fonctionnement des organes médiastinaux.

La médiastinotomie (terme issu de médiastin, tomê : section - en anglais mediastinotomy) est le nom qui désigne l'intervention chirurgicale dont le but est d'atteindre les organes contenus dans le médiastin (voir ci-dessus). On parle de médiastinotomie antérieure quand le chirurgien pratique une résection (ablation d'une partie ou de la totalité) du sternum et des cartilages sterno-costaux (cartilages permettant une bonne congruence, rapports articulaires entre les côtes et le sternum). La médiastinotomie postérieure comprend la résection des côtes sus-sternale. Il s'agit de l'opération de Gatellier.