Les zones du cerveau contenant les corps Lewy sont le locus niger (appelé le locus niger de Soemmering). Il s'agit d'une lame de substance grise située dans une zone du système nerveux central appelée le pédoncule cérébral. Cette zone qui sépare les couches supérieures et inférieures de substance blanche à ce niveau est constituée de neurones qui interviennent dans la régulation des mouvements automatiques. C'est la lésion du locus niger qui est à l'origine des troubles de type parkinsonien.
Mise à jour août 2004
Démence à corps de Lewy diffus
Les corps de Lewy à l'origine de cette démence sont des inclusions cytoplasmiques (se situant dans le cytoplasme, liquide où baigne le noyau et les organites, minuscules organes permettant à la cellule de vivre) neuronal (de la cellule nerveuse ou nerveuse). La prévalence exacte de cette pathologie parmi la population générale n'est toujours pas connue. Néanmoins la démence à corps de Lewy représente la deuxième démence la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer.
Les biologistes mettent en évidence les corps de Lewy en appliquant la coloration de P. A. S. et l'ubiquitine.
Ces corps de Lewy constituent des lésions neuronales dégénératives typiques de la maladie de Parkinson et sont présents dans la démence avec ou sans les signes de la maladie de Parkinson. sont composés de neurofilaments de forme rectiligne et d'une longueur de 7 à 20 nanomètres. Ils sont d'autre part reconnus par les anticorps dirigés contre eux.
Ces corps se rencontrent classiquement dans une zone du cerveau appelée le locus niger des patients présentant une maladie de Parkinson idiopathique (maladie existant par elle-même, indépendamment de tout autre état pathologique, et dont la cause est inconnue).
Le même type d'inclusions qui existent dans les cellules nerveuses (neurones) de la zone précédemment décrite sont également retrouvés dans une autre zone du cerveau : le cortex (périphérie du cerveau) des patients déments.
Cette maladie s'appelle simplement maladie à corps de Lewy diffus quand il n'existe pas d'autres signes que ceux de la démence. Chez le patient dont le cerveau présente également des plaques de substance amyloïde (voir amylose) ainsi qu'un enchevêtrement de petites fibrilles contenues dans les neurones, la maladie prend alors le nom de maladie d'Alzheimer avec corps de Lewy diffus. Autrement dit dans la démence à corps de Lewy, les corps de Lewy sont quelquefois prédominants ou quelquefois mélanger aux anomalies histologiques (quand on étudie les cellules au microscope) rencontrées dans la maladie d'Alzheimer.
Symptômes
Ils sont semblables à ceux de la maladie d'Alzheimer à l'exception des hallucinations visuelles essentiellement qui sont plus nombreuses
Sensibilité importante des patients atteints par cette pathologie aux effets secondaires dus à certains neuroleptiques
En plus de la démence chronique évolutive, les patients présentent également les caractéristiques de la maladie de Parkinson... La rigidité
Le tremblement au moment d'effectuer un mouvement (chez certains patients seulement)
Une modification, du comportement, des attitudes intellectuelles, du niveau d'éveil
Un délire.
Des hallucinations visuelles (quelquefois) et auditives (quelquefois)
Des chutes inexpliquées se répétant assez fréquemment
Diagnostic
La distinction entre la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson avec démence n'est pas aisée.
Les autres démences non Alzheimer sont la démence vasculaire, la démence Binswanger (encéphalopathie artériosclérose sous corticale), la maladie de Parkinson, la maladie de Pick, les syndromes de démence du lobe frontal, l'hydrocéphalie à pression normale, l'hématome sous dural, la maladie de Creutzfeld-Jacob, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, la paralysie générale, et les démences consécutives au sida.
Évolution
Les patients atteints par une démence à corps de Lewy diffus présentent une alternance d'épisodes de confusion et d'épisodes pendant lesquels le sujet est lucide. L'évolution se fait sur une longue période ce qui permet de différencier cette maladie d'autres délires transitoires.
L'utilisation des benzodiazépines (valium entre autres) exagére les symptômes dans la majorité des cas.
Traitement
Aucun traitement spécifique n'a été mis au point pour l'instant.