Leucémie
Introduction
La leucémie est une maladie appelée également cancer du sang ou leucose aiguë des organes hématopoïétiques (sang, rate, ganglions, moelle osseuse). Elle se caractérise par une production exagérée de précurseurs des globules blancs ("bébés" globules blancs) dans la moelle osseuse et le sang (voir analyse de sang).
Le terme paraleucémique désigne qu'un état pathologique proche de la leucémie.
Généralités
Le terme
leucémoïde désigne une anomalie de la formule sanguine c'est-à-dire du nombre de globules du sang que ceux-ci soient blancs ou rouges d'ailleurs, et susceptible d'évoquer une leucémie. À la différence avec la leucémie proprement dite, le terme leucémoïde désigne une maladie qui est due à une autre affection que la leucémie.
En hématologie (spécialité concernant les maladies du sang), une réaction leucémoïde est susceptible d'apparaître au cours de certaines affections (liste non exhaustive) :
- Une infection.
- Des métastases du cancer de la moelle osseuse.
- Le rachitisme.
- La trisomie 21.
Classification
On distingue classiquement la leucémie aiguë (touchant préférentiellement les enfants et les adolescents) et la leucémie chronique (touchant préférentiellement les adultes).
La leucémie aiguë se caractérise par une prolifération des précurseurs des globules blancs et un arrêt de leur transformation de cellules blastes (jeunes leucocytes) en leucocytes mûrs possédant toutes les fonctions d'un globule blanc. Ceci a pour conséquence un nombre trop élevé de cellules immatures associées à un tout petit nombre (insuffisant) de globules blancs adultes.
Etant donné la grande variété de globules blancs, il existe plusieurs types de leucémies aiguës touchant :
- Les précurseurs des myélocytes (myéloblastes), dont la prolifération donnera la leucémie aiguë myéloïde.
- Les précurseurs des lymphocytes (lymphoblastes), dont la prolifération donnera la leucémie aiguë lymphoïde, qui est la plus fréquente chez l'enfant.
De la même manière pour la leucémie chronique on retrouvera :
- La leucémie myéloïde chronique.
- La leucémie lymphoïde chronique qui est la plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans.
Physiologie
Les polynucléaires neutrophiles sont des globules blancs qui se caractérisent par la présence d'un noyau ayant plusieurs lobes, généralement trois. L'autre caractéristique des polynucléaires neutrophiles est la présence de fines granulations à l'intérieur du cytoplasme qui (pour les spécialistes en hématologie) possèdent une affinité marquée pour les colorants neutres, ce qui permet de les mettre en évidence.
Le nombre de polynucléaires neutrophiles est compris (normalement, physiologiquement) entre 1800 et 7500 par millilitre de cube de sang. Dans certains pays il est possible de rencontrer des personnes ayant un nombre de polynucléaires neutrophiles (en Afrique Noire) aux alentours de 800 par millimètre cube, chiffre normal pour ces individus.
Le polynucléaire neutrophile prend naissance à l'intérieur de la moelle située à l'intérieur de l'os (moelle osseuse). La cellule qui lui donne naissance est une cellule peu différenciée portant le nom de myéloblaste. Progressivement le myéloblaste se spécialise après avoir subi plusieurs divisions.
Le rôle le plus important du polynucléaire neutrophile est de défendre l'organisme après la pénétration de corps étrangers, en particulier des micro-organismes tels que les bactéries ou les levures.
Les leucoblastes sont des cellules jeunes hématopoïétiques c'est-à-dire qui participent à la formation des globules blancs du sang indépendamment de son origine.
Le terme leucoblaste utilisé essentiellement pour nommer les cellules apparaissant au cours des leucémies aiguës (remplacé le plus souvent par le terme blaste), désigne une cellule lymphoïde c'est-à-dire un lymphoblaste mais également une cellule myéloïde c'est-à-dire un myéloblaste.
Causes
- Radiations.
- Activation d'oncogène (gène du cancer).
- Perte de certains gènes suppresseurs de tumeur (gènes disposés sur les chromosomes et susceptibles de jouer un rôle dans l'éviction de l'apparition d'une tumeur cancéreuse).
- Substances chimiques comme le benzène.
- Virus.
- Anomalies chromosomiques.
Symptômes
- Fièvre.
- Baisse du nombre des globules blancs, à l'origine d'infections graves à répétition, comme une septicémie, des angines sévères.
- Baisse des plaquettes entraînant des hémorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutanés (ecchymoses).
- Diminution du nombre de globules rouges, entraînant une anémie à évolution rapide, accompagnée de pâleur et des palpitations (accélération du rythme cardiaque).
- Augmentation de volume des ganglions lymphatiques (pour la leucémie lymphoïde).
- Envahissement par les globules blancs de certains organes comme la peau, entraînant l'apparition de leucémides (grosses taches de coloration rouge foncé) :
- Les ganglions lymphatiques augmentent de volume.
- La rate entraîne une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
- Le système nerveux central, à l'origine de céphalées (maux de tête) et de troubles de la conscience.
- Le système nerveux de la face, à l'origine de paralysie faciale.
Labo
Les analyses de sang révèlent :
- Une diminution du nombre des globules rouges dans le sang.
- Une diminution du nombre des plaquettes dans le sang.
- La présence de globules blancs anormaux en grand nombre des leucémies chroniques.
- La présence des leucocytes particulièrement jeunes dans les leucémies aiguës.
Examens Complémentaires
La ponction de la moelle osseuse (myélogramme) montre :
- Un nombre beaucoup trop élevé de précurseurs des globules blancs pour la leucémie aiguë.
- Un nombre excessif de certains globules blancs adultes (leucémie myéloïde chronique).
Traitement
Le traitement de leucémie aiguë comporte une chimiothérapie intensive avec des médicaments anticancéreux, c'est-à-dire inhibant la multiplication des cellules. Celui-ci associe de nombreuses substances médicamenteuses qui détruisent les cellules tumorales mais malheureusement également les cellules normales de la moelle osseuse.
Ceci a pour conséquence une augmentation des épisodes infectieux dus à la destruction des globules blancs intervenant normalement dans la défense de l'organisme contre les microbes, ainsi qu'une destruction des plaquettes entraînant des problèmes d'hémorragies, et des globules rouges à l'origine d'anémie. Ce type de traitement se fait par hospitalisation prolongée et permet néanmoins la destruction des cellules précurseurs des globules blancs (blastes). Cet épisode doit normalement être suivi par un traitement dit de consolidation, associant une chimiothérapie plus légère pouvant être administrée en plusieurs épisode de façon moins intensive.
La greffe de moelle est parfois envisagée.
Le traitement de la leucémie myéloïde est basé sur la greffe de moelle osseuse quand cela est possible. Contrairement aux autres types de leucémies, la chimiothérapie ne donne pas les résultats escomptés et n'empêche pas l'évolution de la maladie. Ce traitement fait également appel à l'interféron. Il s'agit d'une substance fabriquée par l'organisme, et ayant des propriétés antivirales et anticancéreuses susceptibles de s'adapter au fonctionnement immunitaire (système permettant à l'organisme de se défendre). Il existe donc un rapport étroit entre les interférons et les capacités du système immunitaire. Les interférons font partie des cytokines. Ce sont de petites protéines sécrétées par différents types de cellules et ayant une action régulatrice et stimulatrice du système immunitaire. Ils sont fabriqués par les globules blancs.
Au cours du traitement de la leucémie lymphoïde chronique, dans certains cas, la diminution du nombre de globules blancs dans le sang est obtenue par l'utilisation d'une chimiothérapie légère permettant par ailleurs de diminuer le volume de la rate et des ganglions. Les patients âgés ne présentant qu'une augmentation du nombre de globules blancs ne sont généralement pas traités.