Hypoparathyroïdie

L'hypoparathyroïdie est une maladie qui se caractérise par un déficit en parathormone c'est-à-dire hormones sécrétées par les glandes parathyroïdes, ce qui augmente le taux sanguin de calcium et favorise son absorption par les intestins.

La cause la plus fréquente de l'hypoparathyroïdie est une intervention sur la glande thyroïde. Étant donné que les quatre glandes parathyroïdes (plus rarement huit) sont situées relativement profondément sur la face postérieure de la glande thyroïde et donc peu visible, quand le chirurgien intervient sur la thyroïde et qu'il pratique entre autres une ablation (il retire plus ou moins la glande thyroïde), il risque de retirer, également, accidentellement les glandes parathyroïdes. D'autre part une modification de la vascularisation au niveau de la glande thyroïde peut également entraîner un déficit total et permanent de la sécrétion de parathormone c'est-à-dire des hormones sécrétées habituellement par les parathyroïdes.
Moins fréquemment il peut s'agir d'une intervention ayant pour but de corriger une hyperparathyroïdie c'est-à-dire une sécrétion exagérée d'hormone parathyroïdienne, ce qui entraîne une hypoparathyroïdie. Autrement dit la correction d'une éventuelle sécrétion exagérée de la glande parathyroïde entraîne le contraire c'est-à-dire un hypofonctionnement de celle-ci ce que l'on appelle une hypoparathyroïdie.
La baisse de sécrétion des hormones parathyroïdiennes peut également être le résultat d'un déficit en magnésium faisant suite lui-même à une mauvaise absorption ou un défaut d'apport de magnésium.
Enfin, plus rarement l'hypoparathyroïdie est dite idiopathique c'est-à-dire qu'on ne connaît pas exactement sa cause. Pour les spécialistes en endocrinologie ceci est le résultat de réactions auto-immunes autrement dit d'un phénomène se caractérisant par la fabrication d'anticorps du patient lui-même contre ses propres tissus (ses propres organes entre autres).

Les glandes parathyroïdes sont le plus souvent par quatre, plus rarement par huit. Certains individus en possèdent ailleurs que sur la thyroïde, et parfois même dans le thorax, au niveau du médiastin, c'est-à-dire dans l'espace situé entre les deux poumons.

Le tissu glandulaire des glandes parathyroïdes est constitué d'épais cordons ramifiés contenant des cellules disséminées et un grand nombre de cellules principales, plus petites. Les cellules principales sécrètent la parathormone. La fonction des petites cellules, dites oxyphiles, est obscure.

La parathormone (PTH, parathyroid hormon pour les Anglo-saxons ou hormone parathyroïdienne pour les francophones), synthétisée par les glandes parathyroïdes, est une hormone de nature protéique (constituée de protéines) produite par les glandes parathyroïdes. C'est elle qui supervise le maintien de la calcémie (quantité de calcium dans le sang) alors que la calcitonine, hormone sécrétée par la thyroïde, a le rôle contraire, c'est-à-dire celui d'abaisser le taux de calcium dans le sang.

C'est la diminution du taux de calcium dans le sang qui provoque la libération de PTH, l'hypercalcémie ayant l'effet inverse.

Il existe dans l'organisme de petites cellules, les ostéoblastes et les ostéoclastes, présentes dans le tissu osseux et qui possèdent un rôle pour le moins surprenant. Les premières fabriquent de l'os, et les deuxièmes le détruisent. Dès la sécrétion de parathormone dans le sang, les ostéoclastes, qui sont donc les cellules effectuant la destruction du tissu osseux, digèrent une partie de la matrice osseuse et libèrent du calcium ionique et des phosphates (forme chimique assimilable du phosphore) dans le sang.
Les reins, quant à eux, possèdent des cellules appelées les tubules rénaux dont le rôle est de réabsorber le calcium ainsi libéré dans le sang par les ostéoclastes, ainsi que les phosphates (en moindre quantité).
Les cellules de la muqueuse de l'intestin absorbent plus de calcium. Cette absorption intestinale du calcium sera facilitée grâce à l'action de la vitamine D qui va activer la parathormone. La vitamine D est ingérée ou produite par la peau sous une forme relativement inactive. Pour qu'elle retrouve ses propriétés et qu'elle puisse exercer ses effets physiologiques, il faut l'intervention des reins qui devront la transformer en forme active, le calcitriol (1,25-dihydroxycholécalciférol), une transformation stimulée par la parathormone. Le calcium entre dans de nombreux processus comme les contractions musculaires, la transmission des influx nerveux et la coagulation du sang. Pour toutes ces raisons, la régulation du calcium revêt une grande importance, et les dérèglements de la glande parathyroïdes peuvent entraîner des troubles très divers, l'hypoparathyroïdie ou l'hyperparathyroïdie. Dans le premier cas, il s'agit d'une baisse de la quantité normale de PTH dans le sang, dans le deuxième cas, d'une quantité de PTH trop élevée dans le sang. Origines des hypoparathyroïdies (liste non exhaustive).

Les causes d'hypoparathyroïdie, appelé également insuffisance parathyroidienne, sont les suivantes (liste non exhaustive) :

• Ablation chirurgicale de la thyroïde (thyroïdectomie) accompagnée d'une ablation accidentelle des glandes parathyroïdes.
• Exérèse (ablation) d'une tumeur située sur les glandes parathyroïdes en cas d'hyperparathyroïdie (excès de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne dans le sang).
• Radiothérapie (traitement par rayons) sur un organe contenu dans le cou.
• Absorption d'une dose d'iode radioactif pour le traitement d'un cancer de la thyroïde.
• Hypoparathyroïdie transitoire du nouveau-né ou hypoparathyroïdie survenant lors de la grossesse chez une maman atteinte d'hyperparathyroïdie. Ceci s'explique par l'inhibition de la sécrétion (fabrication) de l'hormone parathyroïdienne (parathormone) par le fœtus.
• Antécédents infectieux (tuberculose, syphilis).
• Lésion des parathyroïdes secondaires à une hémorragie.
• Forme idiopathique (maladie qui existe par elle-même).
• Familiale (syndrome de Di George) : ce syndrome se caractérise par une absence congénitale du thymus et des glandes parathyroïdes accompagnée de malformations du visage.
• Maladie d'Addison : il s'agit d'une infection chronique (s'étalant dans le temps) due à une insuffisance de sécrétion des glandes surrénales (situées au-dessus de chaque rein) se caractérisant par une asthénie (fatigue intense), une modification de la couleur de la peau (qui devient sombre), une hypotension (chute de la tension artérielle) et des troubles digestifs.
• Candidose (présence de champignons) peut être associée à une hypoparathyroïdie, en touchant particulièrement les ongles des mains, la bouche et l'œsophage.
• Anémie pernicieuse B12 (du fait de la mortalité qu'elle entraînait par le passé), appelée également maladie de Biermer, anémie d'Addison, anémie par carence en vitamine.
• Atteinte auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
• Hypomagnésiémie chronique (chute du taux de magnésium dans le sang s'étalant dans le temps). due à une dénutrition ou à une malabsorption (insuffisance ou absence de passage du magnésium à travers la barrière intestinale) ce qui inhibe la sécrétion (fabrication) de la parathormone.

Une hypoparathyroïdie entraîne l'apparition des différents symptômes chez le patient :

• Survenue d'accès de tétanie excès d'excitabilité des nerfs et des muscles est dû à l'hypocalcémie).
• Apparition progressive d'une cataracte et plus rarement d'autres troubles oculaires.
• Sécheresse cutanée et autre troubles cutanés. une atteinte des ongles est quelquefois possible. Ceux-ci sont fragiles et associés à une malformation des dents entre autres.
  
• Altération de la personnalité s'accompagnant d'anxiété d'angoisse et d'un affaiblissement du psychisme de façon générale. Chez certains patients on constate même une arriération mentale.
• Survenue de symptômes durant l'enfance en ce qui concerne l'hypoparathyroïdie idiopathique (inexpliquée).
• Maladie d'Addison (insuffisance de sécrétion des hormones surrénaliennes).
• Hypothyroïdie (insuffisance de sécrétion des hormones thyroïdiennes).
• Hypogonadisme (troubles de la sécrétion des hormones provenant des gonades à savoir les testicules et les ovaires)
• Diabète sucré.
• Maladie de Biermer.
• Dérèglement du système immunitaire.

L'examen du malade permet quelquefois de mettre en évidence, si l'on pratique une auscultation à l'aide d'un stéthoscope ou simplement en écoutant la respiration du patient, un stridor c'est-à-dire un bruit aigu apparaissant lors de l'inspiration (quand l'air pénètre à l'intérieur des poumons). Ce symptôme est observé assez rarement, quand il en existe un spasme (contracture, construction, fermeture) du larynx.

Le déficit en parathormone aboutit à une diminution du calcium (hypocalcémie) et à une augmentation du phosphore à l'intérieur du sang (hyperphosphorémie).

Le taux de calcium dans le sang est inférieur à 70 mg par litre.
Le taux  de phosphore dans le sang est supérieur à 60 mg par litre.

Le restant des analyses montre:
Une calciurie (taux de calcium dans les urines) diminuée.
Un taux de parathormone (PTH) dans le plasma (partie liquidienne du sang) bas voire nul (la norme se situe entre 10 et 65 nanogrammes par litre).

Dans certains cas, les accès de tétanie peuvent aboutir à un spasme du larynx (fermeture du calibre du larynx) qui nécessite une trachéotomie d'urgence : acte chirurgical dont le but est de pratiquer une ouverture à la face avant (antérieure) du cou au niveau de la trachée artère, entre le troisième et le quatrième anneau cartilagineux, dans l'espace délimité par le triangle située au-dessous de la glotte et juste au-dessus du sternum. Ce geste chirurgical s'effectue si possible (quand celui qui le pratique en a le temps) sous anesthésie locale ou générale légère.

L'insuffisance de calcium dans le sang entraîne quelquefois des troubles cardio-vasculaires à type d'insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque) accompagnée d'arythmie (troubles du rythme) et résistant au traitement habituel (digitaline).

Si l'hypocalcémie se prolonge trop longtemps, elle peut entraîner l'apparition d'épilepsie généralisée appelé grand mal.

Le risque de calcifications des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche dans le cerveau) et à un oedème de la papille (collection de liquide siégeant au niveau de la papille - zone circulaire de l'œil correspondant à la naissance du nerf optique) secondaire à une tension trop élevée à l'intérieur du crâne. Cette maladie ne s'accompagne pas habituellement d'une baisse de la vision. Son traitement nécessite celui de l'hypertension intracrânienne.

Le traitement de l'hypoparathyroïdie nécessite un traitement toute la vie durant. Celui-ci comporte la prise de vitamine D et de calcium sauf pour l'hypoparathyroïdie se caractérisant par un déficit en magnésium au cours duquel une adjonction de magnésium par apport alimentaire, entre autres, est nécessaire.

Remarques
Les doses de calcium utilisées et qui sont nécessaires ne doivent pas être dépassées car il existe un danger de calcification (minéralisation) irréversible des tissus.
Le calcitriol et le calciférol (vitamine D) ont une action similaire au calcium mais plus lente.
Quand il existe une résistance à cette thérapeutique, on associe la phénytoïne ou le phénobarbital qui donnent quelquefois de bons résultats.
Dans quelques cas, l'utilisation de diurétiques (médicaments accélérant la diurèse : élimination des urines) de nature thiazidique diminue la calciurie (présence de calcium dans les urines) prévenant ainsi la formation de calculs rénaux. Ceci permet quelquefois de réduire les doses de vitamine D et les suppléments de calcium.