Hyperparathyroïdie

Excès de sécrétion de parathormone (hormone secrétée par les glandes parathyroïdes) entraînant une excès de calcium dans le sang.

La quantité normale de parathormone est de 1 ng par ml de sang.
Cette hormone augmente la concentration de calcium dans le sang et règle l’équilibre en calcium de l’organisme.

Les glandes parathyroïdes sont des glandes situées en arrière de la thyroïde, à la hauteur du cou.
Il existe généralement 4 glandes parathyroïdes, néanmoins quelquefois ces glandes sont plus nombreuses puisqu’on peut en trouver jusqu’à 6.

On pense actuellement que 1 % de la population serait concerné par l’hyperparathyroïdie, mais de nombreux malades sont asymptomatiques (ne présentent pas les symptômes de cette pathologie) et passent souvent inaperçus.

On distingue deux types d’hyperparathyroïdie.

L’hyperparathyroïdie primaire
Elle est liée au dérèglement d’une ou de plusieurs glandes parathyroïdes. C’est une affection très fréquente, surtout chez la femme après 50 ans.
Elle est appelé également maladie osseuse de von Recklinghausen, ostéite fibrokystique, ostéose fibrokystique ou ostéose parathyroïdienne.
Cette affection est héréditaire et s’associe à d’autres anomalies endocriniennes. L’origine génétique de cette maladie correspond à une perturbation d’un gène situé sur le chromosome n° 11. Il est d’autre part responsable de tumeur de l’hypophyse et du pancréas, qui sont généralement associées.

Causes

• adénome parathyroïdien, unique ou multiple, bénin dans 95 % des cas Les adénomes des parathyroïdes sont le plus souvent localisés dans la glande parathyroïdienne inférieure. Dans environ 6 à 10 % des cas, les adénomes peuvent être situés dans le thymus, la thyroïde, le péricarde (membrane entourant le cœur) et même derrière l’œsophage. Habituellement, ces adénomes pèsent entre 0,5 g et 5 g, mais parfois leur poids atteint 20 g.
  Le cancer des parathyroïdes est généralement peu agressif, il ne pose habituellement pas de problème de récidive à condition que l’intervention initiale ait permis de retirer la glande en totalité. Il faut y penser devant toute augmentation de calcium dans le sang (hypercalcémie).
  

• hypertrophie (développement excessif) des parathyroïdes.
  
  Symptômes
  

• tassement vertébral

• factures à répétition.

• troubles digestifs : douleurs épigastriques (au niveau de l’estomac), nausées, vomissements, constipation, ulcère duodénal, parfois pancréatite (inflammation du pancréas).

• troubles nerveux : asthénie intense (fatigue importante) et/ou état dépressif.

• troubles musculaires : faiblesse, fatigue musculaire, paresthésies aux membres inférieurs (fourmillements, picotements), diminution des réflexes

• ongles durs et épais

• troubles oculaires à type de calcification des globes oculaires (il est parfois utile d’effectuer un examen ophtalmologique à la lampe à fente permettant de les rendre visibles).

• troubles psychiques graves

• troubles du rythme cardiaque ou de l’électrocardiogramme

L’hyperparathyroïdie secondaire
Elle est souvent due à une insuffisance rénale, c’est-à-dire que les reins ne jouent plus leur fonction normale de filtration. L’atteinte rénale est la conséquence de la lithiase rénale calcique (calculs rénaux). Il s’agit donc de calculs secondaires au dépôt de calcium, souvent bilatéraux et récidivants. On retrouve alors une quantité importante de calcium dans les urines (calciurie augmentée) ainsi qu’une grande quantité de phosphates de chaux. Il existe certaines formes d’hyperparathyroïdie se traduisant par un nombre important d’émissions d’urine accompagnées de soif intense, pouvant passer pour un diabète.

Autres causes

• hypocalcémie : diminution du taux de calcium dans le sang

• hyperphosphorémie : augmentation du taux de phosphore dans le sang.

Diagnostic
Le dosage de l’hormone parathyroïdienne, en utilisant une méthode radioimmunologique, permet d’apporter le diagnostic avec certitude. Dosage de la calcémie à jeun par hyperabsorption (ou par un test appelé test de provocation par les thiazidiques).
Dosahe de l’hydroxyprolinurie, augmentée quand il existe une ostéolyse c’est-à-dire une destruction du tissu osseux.
Dosage des phosphatases alcalines, augmentées en cas de cholestase, c’est-à-dire s’il y a interruption des voies transportant la bile, mais également quand il existe dans l’organisme un ou plusieurs tissus en voie de croissance (c’est le cas du placenta, ou chez l’enfant pendant la croissance des os).
La radiographie du rachis, des os du crâne, des mâchoires montre une raréfaction de la trame osseuse et parfois même un os parsemé de petites cavités que l’on appelle des géodes, donnant alors ce qu’on appelle un aspect vermoulu et également un « nid d’abeilles ». Il peut parfois apparaître une transformation des cartilages qui se calcifient, mais ils ne sont pas toujours visibles.
La radiographie des fosses lombaires permet d’objectiver les calculs rénaux (lithiase du rein) dans certaines formes d’hyperparathyroïdie primaire Le scanner permet de localiser des tumeurs secondaires à l’hyperparathyroïdie. L’échographie cervicale (du cou) montre la présence d’adénome parathyroïdien. L’électrocardiogramme permet de déceler des modifications du tracé que les spécialistes appellent raccourcissement de l’intervalle Q-T., il met également en évidence des extrasystoles et une tachycardie.

Diagnostic différentiel
Il existe d’autres causes susceptibles d’entraîner une hypercalcémie :

• métastases osseuses d’origine cancéreuse, surtout après un cancer du sein, des reins et de la thyroïde.

• myélome multiple (appelé également maladie de Khaler ou plasmocytome multiple) : affection caractérisée par une prolifération de globules blancs (les plasmocytes) dans la moelle osseuse. Cette maladie se traduit par des douleurs et des fractures anormales. Son diagnostic se fait après une ponction sternale et l’étude de l’électrophorèse des protéines du sérum sanguin, c’est-à-dire l’analyse qui permet de différencier chaque protéine présente dans le sang.

• dérèglement de la glande corticosurrénalienne, essentiellement traduite par une insuffisance corticosurrénale (maladie d’Addison).

• hyperthyroïdie : fonctionnement excessif de la glande thyroïde

• intoxication par la vitamine D., quand un individu a pris de grandes doses de cette vitamine pendant une longue période.

• sarcoïdose (appelée également maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose bénigne) : maladie pulmonaire qui se caractérise au niveau des poumons par la présence de petits éléments appelés granulomes épithélioïdes, entraînant une inflammation généralisée de tout l’organisme. Sa cause est inconnue, mais on soupçonne un processus auto-immun, c’est-à-dire que l’organisme fabrique des anticorps contre lui-même.

• immobilisation prolongée, surtout quand elle s’accompagne de remaniement osseux, c’est-à-dire de modifications de l’os après cette immobilisation

• absorption importante et prolongée de grandes quantités de lait (portant le nom de syndrome de Burnett ou syndrome des buveurs de lait) associé à l’utilisation d’anti-ulcèreux

• administration de thiazide, qui est un diurétique (médicament accentuant la diurèse = l’élimination des urines).

Traitement Le traitement chirurgical consiste essentiellement en une exérèse (ablation) de l’adénome par un chirurgien très spécialisé, qui devra enlever les adénomes et les tumeurs avec une grande précision, en retirant en même temps la coque entourant la tumeur.
Une chute de la quantité de calcium dans le sang, le plus souvent transitoire et s’accompagnant de tétanie, est fréquente après l’opération. Ceci est dû à une recalcification complète du squelette qui fait suite à la déminéralisation secondaire à l’hyperparathyroïdie avant traitement. La reconstruction osseuse a en quelque sorte « utilisé» les réserves de calcium de l’organisme et a entraîné une chute de celui-ci. Il est donc nécessaire en post-chirurgical (après l’acte chirurgical) de donner du calcium, du magnésium, mais également de la vitamine D, (supplémentation).
Parfois une intervention en urgence est nécessaire, quand il existe une hypercalcémie très importante.
Pour les patients âgés de moins de 50 ans, l’opération semble la seule issue, étant donnée la durée de surveillance qui serait alors nécessaire.

Les autres critères pour recommander l’intervention chirurgicale chez les patients en hyperparathyroïdie mais sans signe accompagnateur sont (d’après JOHN T. POTTS, JR) :

• une élévation de la calcémie de plus de 10 à 16 mg par litre.

• un épisode correspondant à une élévation du calcium dans le sang susceptible de menacer le pronostic vital, comme par exemple une déshydratation ou l’accentuation d’un phénomène inflammatoire ou infectieux.

• la diminution de la fonction des reins au-delà de 30 % par rapport à un sujet du même âge.

• la présence de lithiase rénale (calculs rénaux) mise en évidence sur les radiographies

• une élévation importante de la quantité de calcium dans les urines au dessus de 400 mg par 24h

• la diminution importante de la quantité de tissu osseux lors de la mesure de la masse osseuse.

Quand le patient n’accepte pas la chirurgie parathyroïdienne, le traitement médical est la seule issue. Son objectif est de faire baisser la calcémie (taux de calcium dans le sang), surtout quand celle-ci est sévère et entraîne les troubles décrits précédemment.
Il suffit parfois de commencer à réhydrater, c’est-à-dire d’apporter de l’eau au patient, pour normaliser la calcémie.
La diminution des apports calciques se font grâce à un régime hypocalcique ou en donnant des corticoïdes (dérivés de la cortisone) s’il n’existe pas de contre-indications telles qu’un diabète. Certains utilisent la calcitonine qui a une action immédiate, d’autres des diurétiques, mais plus exceptionnellement. Les diphosphonates sont de plus en plus utilisés en première intention, surtout dans les hypercalcémies graves.

Evolution et suivi Etant donné que les manifestations cliniques sont la plupart du temps discrètes, la maladie peut évoluer de façon bénigne pendant de nombreuses années ou même pendant toute la vie.
Elle débute rarement brutalement. Quand c’est le cas, les patients présentent de graves complications telles qu’une déshydratation sévère, voire un coma. La surveillance des malades atteints d’hyperparathyroïdie consiste à évaluer périodiquement la fonction rénale, c’est-à-dire à vérifier si les reins continuent à fonctionner normalement.
La surveillance de l’état osseux permet de constater s’il n’existe pas de détérioration à ce niveau.
Chez la femme ménopausée avec une hyperparathyroïdie, si l’intervention chirurgicale sur les parathyroïdes n’est pas possible, il faut prescrire des œstrogènes susceptibles de retarder la déminéralisation osseuse.

Les patients ne présentant pas de symptômes particuliers doivent être surveillés régulièrement :

• détection précoce d’une augmentation de la quantité de calcium dans le sang

• détérioration du tissu osseux

• détérioration du tissu rénal

• apparition d’autres complications liées à l’hyperparathyroïdie

La surveillance de l’hyperparathyroïdie, et en particulier des conséquences qu’elle entraîne au niveau osseux, peut se faire désormais grâce à l’utilisation de la tomodensitométrie et de l’absorptiométrie biphotonique. Cet examen permet une estimation quantitative de la densité de l’os et plus particulièrement de sa composition minérale. Il se fait au niveau du rachis. Depuis peu, une autre mesure est désormais possible, il s’agit de la densitométrie monophotonique permettant de mesurer la densité de la partie périphérique d’un os aux extrémités.
Toutes ces techniques peuvent fournir des arguments précoces sur la progression de l’ostéopénie, c’est-à-dire la perte de substance osseuse.