Guillain Barré et Strohl (syndrome de)

Forme de polyradiculonévrite, terme issu du latin radicula : petite racine, du grec neuron : nerf, ainsi que du suffixe ite désignant inflammation.

Affection des nerfs périphériques (appartenant au système nerveux périphérique c’est-à-dire l’ensemble du système nerveux sans l’encéphale et la moelle épinière). Elle se caractérise par une démyélinisation (dégénérescence, destruction) due à l’inflammation de la gaine de myéline (gaine de nature graisseuse entourant l’axe des neurones).

Le syndrome de Guillain-Barré et Strohl, qui est la plus fréquente des polyradiculonévrites, porte également le nom de paralysie ascendante, polyradiculonévrite aiguë, polyradiculite curable.

Il aurait pour cause :

• Une infection virale survenue un mois auparavant par un cytomégalovirus, un virus d’Epstein-Barr, souvent une fièvre éruptive
• Une intervention chirurgicale
• Une vaccination
• Des troubles immunitaires à type de réaction auto-immunitaire (individu fabriquant des anticorps contre ses propres tissus)

Symptômes

Classiquement, on décrit trois phases dans la maladie :

1) La première phase, qui dure moins de 1 mois, se caractérise par l’apparition d’une paralysie des membres inférieurs de type flasque (en état d’hypotonie musculaire, c’est-à-dire de diminution de la tension musculaire). Cette paralysie s’étend quelquefois aux membres supérieurs et au tronc, entraînant alors une tétraplégie, et parfois également aux nerfs crâniens (contenus dans la boite crânienne), provoquant une paralysie faciale.

Parallèlement apparaîssent des problèmes de motricité des yeux et de déglutition (pour avaler), des manifestations sensitives à type de paresthésies (picotements, fourmillements). Des douleurs dans les muscles du dos et le long des nerfs sont possibles, elles précèdent souvent la paralysie.

Une aréflexie (absence de réflexe) apparaît également au cours de cette première phase. Le réflexe est, entre autres, le mouvement que fait la jambe qui se redresse quand le médecin frappe le tendon situé au-dessous du genou à l’aide d’un marteau à réflexe.

L’atteinte des muscles de l’appareil pulmonaire est susceptible d’entraîner des troubles respiratoires nécessitant parfois un traitement en réanimation.

2) La deuxième phase se caractérise par la persistance des symptômes précédents pendant une période relativement longue (plusieurs mois).

3) La troisième phase, allant de plusieurs semaines à plusieurs mois, se singularise par une disparition progressive des signes et une récupération.

Une variante de cette maladie relativement rare a été décrite par Miller-Fisher : elle associe un syndrome comportant une atteinte des yeux, une ataxie (perte de l’équilibre) et une absence de réflexes au niveau des tendons.

Le labo

Le liquide céphalo-rachidien obtenu après ponction lombaire montre une hyperprotéinorachie (augmentation du taux de protéines dans ce liquide).

L’électromyogramme, qui permet de mesurer l’activité électrique des muscles, révèle un ralentissement assez important, et montre également une diminution de la vitesse de conduction des impulsions électriques.

Traitement

• L’échange plasmatique, qui consiste à soustraire des anticorps anormaux du sang du malade, permet de diminuer l’extension et la durée des paralysies, dans les cas les plus graves.
• Des injections intraveineuses de forte dose d’immunoglobulines humaines sont également utilisées.
• Respiration par ventilation assistée, essentiellement en urgence.

Evolution

La plupart des patients souffrant du syndrome de Guillain Barré et Strohl nécessitent une hospitalisation, et environ 30 %, une assistance ventilatoire à un moment donné de leur maladie.

Le pronostic est généralement bon, 85 % des patients environ ont une récupération complète ou presque.

Les rechutes sont rares, et le taux de mortalité est de 3 à 4 %.

Bliblio

ROPPER AH et al : Guillain-Barré syndrome. Philadelphia, FA Davis, 1991

C.M.C. ALLEN C.J. LUECK : Syndrome de Guillain-Barré. Davidson 2000, pg 995, 996.