Acropathie ulcéromutilante

Introduction

Maladie familiale touchant les mains et surtout les pieds, et provoquant des ulcérations cutanées et des déformations osseuses, accompagnées d'insensibilité à la douleur et à la température. Elle débute dans l'enfance et évolue très lentement.

Classification

Il a été décrit une forme familiale de l'acropathie ulcéromutilante appelée la maladie de Thévenard est une forme non familiale ou syndrome de Bureau et Barrière dont la survenue semble être favorisée par l'intoxication alcoolique s'étalant dans le temps.

Causes

Elle est due à une altération du système nerveux (sauf cerveau et moelle épinière). A noter qu'il existe une forme non familiale, dans laquelle les traumatismes, les carences et l'alcool semblent jouer un rôle prépondérant.

Symptômes

Diminution de la perception et des sensations du toucher (sensibilité la douleur essentiellement).

Evolution

Destruction des articulations et apparitions d'ulcérations (perte de substance cutanée) au niveau de la peau se localisant tout spécifiquement aux pieds et conduisant généralement à la perte d'un ou de plusieurs orteils.

Traitement

Etant donné que l'on ne connaît pas la cause de cette pathologie avec précision le traitement se réduit à des soins locaux.