Dupuytren (maladie de)

La maladie de Dupuytren, uniquement en France, concerne un demi-million d'individus.

Les différentes formes cliniques ou si on préfère différentes variétés de maladie de Dupuytren.

• La forme nodulaire pure qui n'aboutit pas à une rétraction des doigts c'est-à-dire que le doigt ne se plie pas dans la main et l'on constate, à la palpation, la présence de nodules dans la paume de la main. Ces nodules n'entraînent pas le plus souvent de douleurs mais par contre du prurit (démangeaisons) quelquefois seulement. Cette variété nodulaire ne régresse pas mais n'évolue pas obligatoirement vers une rétraction tendineuse qui se caractérise par le fait que les doigts et en particulier le petit doigt (cinquième rayon) se replie vers l'intérieur de la paume.
• La forme du sujet jeune qui semble évoluer plus péjorative que les autres formes.
• La forme interdigitale empêche les doigts de s'écarter les uns des autres (atteinte du ligament palmant).
• La forme palmaire et la forme palmo-digitale sont les formes les plus fréquentes.
  
• La forme digitale isolée qui ne s'accompagne pas d'atteinte de la paume de la main et dont le traitement est moins aisé.
• La forme concernant le quatrième et cinquième rayon (80 % des cas).

La rétraction de l’aponévrose (membrane de recouvrement) des tendons entraîne un raccourcissement de ceux-ci et oblige les doigts concernés à se plier en direction de la paume de la main.

Les causes de la maladie de Dupuytren a ne sont pas connu avec certitude à l'heure actuelle.

Sont avancés actuellement (liste non exhaustive) :

• Les facteurs génétiques.
• Le diabète.
• L'intoxication alcoolique.
• Certains médicaments (isoniazide et phénobarbital), inhibiteur de la métalloprotéase.
• L'exogénose.
• Les facteurs anatomiques avec une différence portant sur l'aponévrose palmaire d'un individu à l'autre et la longueur des cordes aponévrotiques entraînant une tension mécanique plus ou moins importante.

Les nodules fibreux durs accompagnant les brides de rétraction sont palpables sous la peau au début, et visible à l’œil nu à un stade avancé.
La prise des objets est difficile voire impossible dans certains cas.

La main, a plat sur la table, le patient tente de relever les doigts, d'abord sans aide extérieure, puis en s'aidant de l'autre main. Au cours de la maladie de Dupuytren en constate une impossibilité de décoller les doigts du plan de la table.

Cette maladie ne doit pas être confondue avec (liste n'en exhaustive) :
Une tendinite des tendons fléchisseurs.
Un doigt à ressaut bloqué.
Le rugby finger avec rupture du fléchisseur digitalr.
Le doigt en maillet avec lésion du tendon extenseur.
Une rupture tendineuse.
Une chéiroarthropathie de nature diabétique.
Des cicatrices tendineuses.
Des raideurs des articulations.
Une atteinte neurologique.
Des kystes ou des tumeurs exceptionnellement.

Le traitement est uniquement chirurgical, les tentatives d’utiliser la cortisone en injections locales (risque de lésions douloureuses des tendons) et les séances d’extension par kinésithérapie s’avérant inefficaces.
Il consiste à sectionner les brides de rétraction et à retirer les nodules. Les récidives existent.

L'aponévrotomie à l'aiguille est une technique simple, et la seule technique efficace, qui peut se réaliser en ambulatoire (au cabinet médical) après une anesthésie locale (anesthésie de la main uniquement). Elle doit s'effectuer à la face précoce de la maladie. Elle consiste à sectionner à travers la peau, les cordes de nature aponévrotique qui se sont créées, à l’aide biseau de l'aiguille qui est utilisée pour l'anesthésie locale.
L'indication est la forme palmaire et digitopalmaire quand il n'existe pas d'adhérence à la peau.
Elle peut également être utilisée en cas de récidive après intervention chirurgicale.
Les contre-indications sont :

• Rupture du tendon fléchisseur (tendon permettant de plier les doigts dans la paume de la main)
• Section du nerf collatéral.
• Dysesthésies transitoires (perturbation de la sensibilité).
• Douleurs.
• Infection.
• Hématomes.

La rééducation en cas de traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren est débutée dès le lendemain de l'intervention. Les complications sont relativement rares. Ce sont :

• Un hématome.
• Une lésion sur un filet nerveux.
• Une atteinte cutanée à type de nécrose (destruction de la peau localement).
• Une algodystrophie. L'algodystrophie se caractérise par des douleurs et des problèmes de vasomotricité, c'est-à-dire une incapacité de l'organisme à régler la fermeture des artères, des veines et des vaisseaux lymphatiques.
• Une récidive fréquente (50 % à cinq ans).
• Les reprises chirurgicales sont justifiées que quand il existe une invalidité (1/3 des cas).

L'utilisation de la vitamine E ne semble pas très efficace.
Les médecines complémentaires telles que la physiothérapie, l'acupuncture, la mésothérapie et l'ostéopathie ne donne pas de bons résultats.
L'injection de cortisone sous pression, généralement trés douloureuse, à l'intérieur des corps des nodules, ne donne pas toujours les résultats escomptés.
La colchicine non plus.
Plus récemment l'injection de collagène semble pouvoir apporter quelques résultats. Une étude est en cours.

Les autres thérapeutiques ne sont pas efficaces.

D Dauplex, F. J.Dadoit, Dreyfus : affections dégénératives de la main et du poignet. Maladie de Dupuytren. EMC Paris Thérapeutique 1987.
C. Masse « le traitement médical de la maladie de Dupuytren 17 ans après ». Actualités rhumatologique pour le praticien 1997 : 311 -6.
Maladie de Dupuytren -La revue du praticien, médecine général- Tome 21 -numéro 784/785 -16 octobre 2007.