Atteinte diffuse des fibres de collagène du tissu conjonctif.
Mécanisme
Il s'agit d'une dégénérescence mucoïde (prenant l'aspect du mucus, substance visqueuse d'origine glandulaire). Le mécanisme mis en jeu est une réaction allergique faisant sans doute intervenir les hormones corticosurrénales (hormones sécrétées par les glandes surrénales). Les malades atteints de collagénose sont des patients fabricant des anticorps contre leurs propres tissus. Enfin, une autre caractéristique de la connectivite est la diffusion des lésions.
Certaines familles ou certains malades ont dans leur sang des antigènes du système d'histocompatibilité (H.L.A.). Le système HLA (de l’anglais Humane Leucocyte Antigens) ou L-A système, est le principal système faisant intervenir des antigènes (éléments non reconnus par l’organisme, donc considérés comme étrangers) dont dépend le succès d’une greffe. Ceci évoque le rôle important joué par les facteurs génétiques.
Causes
Elles sont pour l'instant méconnues mais il existe sans doute un trouble du système immunitaire.
Les maladies regroupées sous le terme de collagénose sont (liste non exhaustive) :
Le lupus érythémateux disséminé aigu
La connectivite mixte ou syndrome de Sharp
La dermatomyosite
La périartérite noueuse
La sclérodermie
Le rhumatisme articulaire aigu (pour certains médecins)
La polyarthrite rhumatoïde
Le purpura thrombocytopénique thrombotique
La thrombo-angéite
La néphroangiosclérose
La maladie périodique
L’endocardite abactérienne
Évolution
Elle est chronique et émaillée de poussées inflammatoires. L'évolution se fait en fonction de l'importance de l'atteinte des organes touchés.
Traitement
Corticoïdes (cortisone)
Immunosuppresseurs (médicaments provoquant une diminution ou une abolition des réactions immunitaires)
Immunoglobulines (anticorps)
Plasmaphérèse : technique qui permet de prélever du plasma (liquide contenu dans le sang) chez un donneur de sang ou chez un malade. Chez le donneur de sang, Ia plasmaphérèse consiste à prélever du sang en utilisant une machine qui va séparer le plasma du reste du sang, qui est alors réinjecté au donneur. Le plasma prélevé va servir au traitement de malades en étant utilisé soit tel quel, soit après purification, c’est-à-dire après lui avoir enlevé l’albumine et les facteurs de la coagulation (éléments permettant la coagulation du sang). Ceci dure environ 1 heure. Chez le malade, la plasmaphérèse a pour but d’effectuer un échange de leur plasma par un autre. Cette technique est utilisée chez les malades possédant dans leur sang des éléments toxiques (comme des protéines, des anticorps, certains lipides, etc...) qui sont à l’origine de sa maladie.