Chorée de Sydenham

Le terme de chorée vient d’un mot grec signifiant "danse".

Après avoir été contaminé par un germe généralement entre 5 et 15 ans, l’enfant développe un rhumatisme articulaire. Une lésion du cerveau, et plus précisément d’une zone appelée le corps strié, apparaît. Cette pathologie entraîne un œdème et une congestion des méninges, parfois même des lésions de l’écorce cérébrale.

Les symptômes sont souvent progressifs, mais peuvent parfois apparaître brutalement à la suite d’un traumatisme ou un d’un choc émotif. Ce sont essentiellement :

• Une insomnie
• des céphalées
• une agitation
• des troubles digestifs.

• fièvre inconstante
• mouvements maladroits (l’enfant ne peut plus garder les objets dans sa main).

Puis, progressivement :

• l’enfant est constamment agité de mouvements involontaires, qui commencent aux mains puis $

s’étendent au tronc et à la face.

• Il se met à faire des grimaces, à tirer la langue, et à bouger sa mâchoire sur le côté.
• Il a un débit de paroles de plus en plus difficile,
• Dans les formes graves, il avale difficilement sa salive et les aliments
• La démarche devient difficile et parfois même impossible.

Les mouvements choréiques sont présents au début d’un côté, puis s’étendent à l’autre côté, sauf dans les formes dites légères. On parle alors d’hémichorée, limitée à un hémicorps.

A cette perturbation des mouvements, il s’associe :

• Une diminution de la force musculaire
• Une augmentation de la fatigue, dans les formes légères.
• Dans les formes plus graves, de véritables parésies (paralysie partielle ou incomplète, parfois transitoire, d’un ou de plusieurs muscles).

En dehors de ces formes, on décrit une forme bénigne appelée chorée molle. Elle s’accompagne d’hémiparésie (paralysie partielle de la moitié du corps) et de quelques mouvements choréiformes imperceptibles.

• Les troubles psychiques rencontrés pendant la chorée de Sydenham vont de l’agitation à des

perturbations d’allure affective. Ils s’accompagnent de sautes d’humeur, pouvant aller jusqu’à un délire transitoire et même des hallucinations.

Diagnostic

• A l’examen, le médecin recherche chez les individus atteints de chorée de Sydenham des pupilles dilatées (plus ouvertes que la normale) et quelquefois ce que l’on appelle le signe de Gordon : alors que le médecin recherche un réflexe rotulien (réflexe classique effectué sur la face antérieure du genou), le pied reste quelques instants comme s’il était suspendu par la contraction des muscles de la cuisse, puis redescend doucement.

• L’électroencéphalogramme montre des ondes n’ayant jamais le même rythme, avec des ondes lentes et

une activité paroxystique (période pendant laquelle le tracé se manifeste avec plus d’intensité). Le rythme est de 4 à 6 cycles par seconde.

Complications

Les complications les plus importantes à redouter sont celles du rhumatisme articulaire, car la guérison spontanée se fait habituellement en quelques semaines et l’évolution est bonne. Néanmoins, des rechutes fréquentes sont possibles, mais souvent moins graves que lors du premier épisode.

Traitement

Le traitement de la chorée de Sydenham comporte quelques mesures générales, comme le repos au lit pendant la phase aiguë. Il ne faut surtout pas obliger le patient à l’immobilité forcée.

Etant donné les problèmes de déglutition (difficultés pour avaler), l’alimentation doit faire l’objet de soins particuliers, et parfois même faire appel à l’alimentation par sonde nasale. Celle-ci consiste à introduire des aliments sous forme liquide à travers un petit tuyau introduit dans le nez jusque dans l’estomac.

L’utilisation des neuroleptiques, et tout particulièrement de certaines molécules comme l’halopéridol ou les phénothiazines, est parfois d’un bon secours.

En ce qui concerne l’atteinte rhumatismale, les médicaments à base d’aspirine mais également de corticoïde (cortisone) peuvent apporter une certaine amélioration. Ils n’ont toutefois pas d’effets sur les signes neurologiques.

Une autre forme de chorée aiguë, appelé chorée électrique, chorée de Bergeron ou syndrome de Dubini, se manifeste par l’apparition de myoclonies. Les myoclonies sont des contractions musculaires brutales et involontaires, dues à une décharge anormale de neurones (c’est-à-dire de cellules nerveuses). Ces myoclonies s’observent dans différentes maladies du système nerveux, elles sont généralement d’origine infectieuse, toxique, inflammatoire ou dégénérative.