Chordome

La chorde détermine l'axe primitif de l'embryon. Les " restes " de cette chorde chez l'adulte représentent le nucleus pulposus qui est le noyau situé à l'intérieur du disque cartilagineux disposé entre les vertèbres.

Les chordomes sont formés de cellules contenant des vacuoles (petites cavités) faites de réticulum endoplasmique, situées à l'intérieur de la cellule et dans laquelle se trouvent diverses substances liquides ou solides. Ces cellules portent également le nom de cellules physaliphores et sécrètent une substance mucoïde (glycoprotéine d'origine animale ressemblant à de la glaire que l'on retrouve dans certaines substances comme le cartilage, le cristallin, la cornée, la glaire d'oeuf, des kystes).

Il existe plusieurs variétés de chordome :

• 60 % sont localisées dans le clivus. Le clivus est une surface osseuse inclinée en haut et en avant qui forme la lame quadrilatère du sphénoïde. Le sphénoïde est un os supportant le cerveau à l'intérieur du crâne, situé horizontalement à hauteur des yeux et en arrière de ceux-ci. Le clivus supporte également le tronc cérébral et le pont. Le tronc et le pont sont les parties de l'encéphale (système nerveux situé à l'intérieur du crâne) entre le cerveau au-dessus, la moelle épinière en dessous, et le cervelet en arrière.
• 10 % des chordomes se localisent le long de la colonne vertébrale et à la base du crâne.
• 30 % se situent dans la région du sacrum, pièce osseuse en forme de triangle située à l'arrière du bassin.

Il est particulièrement délicat de différencier :

• les chondrosarcomes (qui sont sensibles à la radiothérapie)
• les chordomes chondroïdes (qui ont l'aspect du cartilage). Ces tumeurs sont très envahissantes et se développent le long de la base du crâne en entraînant la compression des tissus voisins c'est-à-dire des nerfs crâniens (nerfs issus du bulbe rachidien à l'intérieur du crâne). Ils envahissent quelquefois le pharynx et sa partie supérieure, le nasopharynx. Les chondrosarcomes sont des tumeurs malignes comprenant du tissu d'origine cartilagineuse et des éléments embryonnaires (issu de l'embryon).
• les chondromes : ces tumeurs bénignes sont également formées de tissu cartilagineux, mais sont susceptibles de se transformer en chondrosarcome.

Evolution

1/3 des chordomes sont susceptibles de métastaser (migration de cellules cancéreuses) vers les espaces situés au-dessous de l'arachnoïde. L'arachnoïde est l'une des trois méninges. Elle est située immédiatement sous la pie-mère (recouvrant le tissu nerveux) et la dure-mère (la plus externe). L'espace sous-arachnoïdien est situé sous l'arachnoïde et contient le liquide céphalo-rachidien.
Les tumeurs du sacrum sont à l'origine du syndrome de la queue de cheval. Le syndrome de la queue de cheval (ou cauda equina) regroupe un ensemble de symptômes dus à la compression des nerfs constituant la queue de cheval. La queue de cheval est la partie terminale de la moelle épinière constituée des trois dernières racines lombaires, c'est-à-dire des nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet sous la partie terminale de la moelle épinière située dans le canal vertébral à l'intérieur de la colonne vertébrale. Les racines nerveuses sont la première partie d'un nerf sortant de la colonne vertébrale. Anatomiquement, ces racines nerveuses apparaissent au niveau des trois dernières vertèbres lombaires, des vertèbres sacrées et des vertèbres coccygiennes. Elles sont à peu près verticales et se prolongent dans le canal rachidien lombaire avant de se séparer pour sortir de la colonne vertébrale entre les vertèbres.

Une compression à cet endroit de l'organisme entraîne :

• Une paraplégie périphérique, c'est-à-dire la paralysie des membres inférieurs (une paraplégie est une paralysie des deux membres supérieurs ou inférieurs). Cette paraplégie est caractérisée par une diminution du tonus musculaire des membres inférieurs
• Une atrophie des muscles (fonte des muscles)
• Une abolition des réflexes
• Des troubles trophiques, c'est-à-dire une dégénérescence précoce des muscles, une cyanose et des œdèmes
• Des douleurs qui irradient (se propagent) dans la région lombaire et le périnée (région comprise entre l'anus et les parties génitales)
• Une abolition des réflexes
• Une insensibilité de la peau du périnée se traduisant une atteinte des organes génitaux
• Des troubles des sphincters. Un sphincter est un ensemble de fibres musculaires de nature lisse ou striée qui contrôle l'ouverture d'un orifice naturel comme l'anus. Ces troubles sphinctériens se traduisent par une incontinence (impossibilité de retenir les excréments et/ou les urines) ou au contraire une rétention d'urine.

Le diagnostic se fait grâce à une ponction lombaire (ponction de liquide céphalo-rachidien) qui s'effectue en introduisant une aiguille au niveau des vertèbres lombaires sous la surveillance d'un scanner ou d'un IRM.
Parfois, il est nécessaire de faire passer au patient un examen appelé la myélographie (prise de clichés radiologiques de la moelle épinière après utilisation d'un produit de contraste permettant de visualiser celle-ci).
Le syndrome de la queue de cheval nécessite une intervention en urgence qui permettra de pratiquer la décompression en effectuant l'ablation de la tumeur (ou de la hernie discale, entre autres). Dans le cas contraire, ce syndrome risque de devenir rapidement irréversible (parfois même en quelques heures).

En ce qui concerne les tumeurs du clivus, elles sont parfois difficile à mettre en évidence par le scanner mais sont très bien visualisées par l'IRM.

Traitement

L'exérèse (ablation) complète est rarement possible. Le traitement nécessite une irradiation après intervention chirurgicale qui est particulièrement recommandée. La radiothérapie utilise des protons (produits d'un cyclotron).

Evolution

Une survie de 80 % est possible à 5 ans, 60 % à 10 ans avec quelques complications minimes.