Meghatározás
Meghatározás
A disszeminált lupus erythematosus (DLE) egy ismeretlen eredetű autoimmun betegség , amelyet súlyos immunrendellenesség (bizonyos fehérvérsejtek: a T- és B- limfociták hibás működése) kísér.
tünetek
tünetek
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a következők:
- A megnyilvánulások változatossága, amely a csak a bőrt, vagy a bőrt és az ízületeket érintő, csak a bőrt érintő mérsékelt betegségtől, vagy a bőrt és az ízületeket kismértékben előrehaladó betegségtől a több létfontosságú szervet érintő súlyosabb rohamig terjedhet.
- -tól Fievre.
- Az általános állapot elleni támadás.
- Des ízületi fájdalmak (ízületi fájdalom), amelyek a végtagokat érintik, és ezek pusztulása jellemzi, de tiszteletben tartja a porcokat (Jaccoud reuma), ízületi merevséggel.
- A betegségnek a nevét adó, különböző aspektusokat magában foglaló bőrroham, amely az arccsontokat és az orr szárnyaiig érinti, és bőrpírossá válik (rózsaszín-piros elszíneződés pillangószárny formájú). ödéma. Okozhatja a napsugárzás, és néha a kitett részek végtagjait érinti.
- Nyak és váll sérülés.
- A alopecia (hajhullás) foltokban.
- La fényérzékenység ezekre az elváltozásokra jellemző. Jó prognózisuk van.
- Le discoid lupus jellemzi erythemás plakkok, kéreg borítja a fejbőrön, az arcon és a füleken. Jó a prognózisa, de a betegek körülbelül 25%-a kezdi betegségét ezzel a jóindulatú állapottal, és az állapot fokozatosan kiterjeszti.
- Le livedo reticularis a végtagokon ül, és az jellemzi trombózisos elváltozások (vérrög jelenléte), különösen az agyban.
- A veserendszer károsodását az esetek 50% -ában találják. Jellemzője a proteinuria (albumin jelenléte a vizeletben), ami a nefrotikus szindróma (fehérjék a vizeletben ödémával), melynek diagnózisát a vese biopszia (veséből vett szövetminta). Veseelégtelenségig fejlődhet (a vesék nem tudnak szűrőszervként működni).
- Az agykárosodás az esetek körülbelül 1/4-ében észlelhető, és meghatározza a betegség prognózisát. Depressziós szindrómával, kóros mozgásokkal jár, amit orális fogamzásgátló szedése, terhesség is kiválthat. Néha megfigyeljük a támadásokatepilepsziaaz migrénaz fájdalom megmagyarázhatatlan, a Guillain Barré lupus szindróma. Ez a perifériás idegek fertőzése (a perifériás idegrendszerhez tartozik, vagyis a teljes idegrendszerhez, kivéve az agyat és a gerincvelőt). Jellemzője a demielinizáció (degeneráció, pusztulás) a hüvely gyulladása miatt mielin (az idegsejtek tengelyét körülvevő zsíros burok).
- Le Raynaud-szindróma : a kezek és a lábak ujjain, mint bármely más testrészen, kis artériák, az úgynevezett arteriolák. Ha hidegnek vannak kitéve, bezáródnak, vagyis csökken a kaliberük, ami az érrendszeri erek csökkenéséhez vezet ezen a szinten. Orvosi értelemben ezt a digitális ischaemia rohamokban fellépő, ami a sápadtsági epizódok egymás utáni megjelenésében nyilvánul meg, és cianózis (a kékes-szürkébe hajló szín, és az ujjak oxigénhiányát tükrözi). Az érintett ujjak fájdalmával járó élénkvörös színt a túl hirtelen felmelegedés vagy érzelmi stressz okozhatja, ami megszakítja a véráramlást. Ennek a jelenségnek a helye néha mindkét kéz két-három ujjára korlátozódik. A Raynaud-jelenség a becslések szerint a lakosság körülbelül 10%-át érinti.
- Szívkárosodás lehetséges néha a szívburokgyulladás (a szívet borító és védő membránok gyulladása). A pulmonalis formák a légzési nehézségek felé haladnak. Elkísérik őket mellhártyagyulladás (az elérése mellhártya, védőmembránok tüdő), valamint behúzható tüdő szindróma a rekeszizom progresszív emelkedése kíséri. A többi érintett szerv:
- Les yeux.
- Le máj (lupoid májbetegség).
- Le emésztőrendszer (akut hasi fájdalom kíséri).
Kórélettan
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a kollagén ( kollagenózis ) és a kötőszövet (a test támasztó és töltő szövete, amely különféle fehérjéket , például kollagént és elasztikus rostokat tartalmaz) betegsége , amely antitestek jelenlétéhez kapcsolódik . A vérsejteket egy olyan folyamat célozza meg, amelyben többek között a vörösvértestek elleni antitestek vesznek részt, amelyek a felszínükhöz kötődnek, és pusztulásukhoz vezetnek ( hemolitikus anémia ). A következők figyelhetők meg:
- A limfopenia (számának csökkenése limfociták), ha az antitestek limfociták ellen irányulnak.
- A thrombocytopenia (számának csökkenése vérlemezkék), ha az antitestek a vérlemezkék ellen irányulnak.
Úgy tűnik, hogy az immunszabályozó mechanizmusok (a szervezet védekező mechanizmusai) súlyosan zavart szenvednek, ami fokozott hajlamot okoz az apoptózisra ( sejt öngyilkosság). Ez antitestek, különösen autoantitestek, nevezetesen DNS-ellenes antitestek túltermeléséhez vezet , amelyek keringő komplexeket képeznek, amelyek kicsapódnak ("összetapadnak") a kapillárisokban ( nagyon apró erekben), gyulladáshoz és a vesék (glomerulonefritisz) és az agy károsodásához vezetnek. Úgy tűnik, vannak közrejátszó tényezők, például bizonyos gyógyszerek vagy ösztrogének szedése.
Járványtan
A szisztémás lupus erythematosus előfordulása Franciaországban körülbelül 3 eset 100 000 lakosra vetítve, és elsősorban a fiatal nőket érinti. Úgy tűnik, hogy előfordulása magasabb az afroamerikaiak és az ázsiaiak körében. Ez a betegség, amelyet antitestek , különösen anti - DNS antitestek termelése jellemez , az összes szerv pusztulásához vezethet.
Orvosi vizsgálat
Labo
A vérvizsgálat során megkérdezzük:
- Le a komplement CH50 aktivitásának vizsgálata (teljes hemolitikus komplement) a kulcsvizsgálat, a betegség kezelésében is hasznos.
- Az adagolás frakciók kiegészíti is (C2, C3 és C4).
- jelenléteantinukleáris antitestek (a sejtmag ellen irányuló antitestek), immunfluoreszcenciával kimutatható. Ez a módszer felváltotta a régi módszert, amely az LE sejtek jelenlétét kereste
- Un gyulladásos szindróma : a gyorsulás a ülepedési sebesség A piros cellák.
- A anémia hemolízis miatt.
- Növekedés a immunglobulinok és protein gyulladás.
- ellen irányuló antitestekDNS-t natív (nem denaturált, kettős szál formájában megmaradt), jellemző a lupusra.
- L 'anti-DNS denaturált (egyszálú DNS), kevésbé specifikus, mint az előző.
- Az úgynevezett antitestek anti-SSA vagy anti-RO (főleg nőknél), újszülöttkori lupust indukálhat, szív érintettséggel.
- Antitestek anti-RO elleni antitestek polimeráz RNS, gyakran társul hozzá progresszív nephritis, vagy Sjogren szindróma.
- jelenléteanti-neuron antitestek (idegsejtek ellen). Megmagyarázhatják a központi idegrendszer bizonyos megnyilvánulásait.
- Les anti-SM antitestek (RNS-ből álló magrészecskék ellen), az esetek 30%-ában vannak jelen.
- Les anti-RNP antitestek közel vannak az anti-SM antitestekhez
- Rheumatoid tényezők.
- Les antikoaguláns antitestek.
- La biopszia a bőr, érvekkel is szolgál a diagnózis mellett, és bemutatja az immunglobulinok és komplementek lerakódásait.
- La vese biopszia is segít a diagnózis felállításában.
Okoz
Okoz
A szisztémás lupus erythematosus okai a következők:
- Genetikai terep (lupus család és ikrek): úgy tűnik, hogy 4 vagy 5 gén játszik fő szerepet a betegségben (ezen gén egyike a 1. kromoszómán található).
- Hormonális terep (nők túlsúlya, és a betegség újbóli fellángolása a vemhesség idején, az állatokban ösztrogénadagok beadása által kiváltott krízisek).
- Environnement (bizonyos termékeknek való kitettség).
- Napfény.
- Vírusos fertőzések.
kezelés
kezelés
A szisztémás lupus erythematosus kezelési módjai a következők:
Enyhe esetekben elegendő néhány nap pihenés, kerülje a napsugárzást, használjon magas szűrőkapacitású naptejet .
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (kortikoszteroidokat nem tartalmaz).
- Kortikoterápia (kortizon) helyi, lokális bőrkárosodás esetén, vagy általános (metilprednizolon, prednizon).
- Elleni-maláriás (malária kezelése).
- Immunszuppresszánsok: ciklofoszfamid, azatioprin.
A kezelést soha nem hagyják abba hirtelen, hanem fokozatosan csökkentik a kortikoszteroid adagokat, majd ha a kezelés ellenére fellángolnak, ismét növelik a dózisokat.
Krónikus veseelégtelenség esetén ahemodialízisvagy veseátültetést jeleznek. A transzplantáció után kiújul a vesegyulladás (vesegyulladás) ritkák.
Evolúció
Evolúció
A szisztémás lupus erythematosus lefolyása:
- A prognózis az elmúlt években jelentősen javult. A neurológiai, vese- vagy tüdőkárosodásban szenvedő betegek prognózisa azonban rosszabb.
- A terhesség nem ellenjavallt, feltéve, hogy a beteg elégséges remisszióban van és szervi funkciói jók. Nagyobb a kockázata azonban annak vetélésÉs az lupus progresszívvé válhat ebben az időszakban, amely alatt javasolt a mennyiség növelése kortikoszteroidok (lásd alább a kezelést).
- LAz ösztrogént tartalmazó fogamzásgátlók serkenthetik a betegséget lupus.
Szövődmények
A szövődmények a lupus súlyosságától , azaz attól függően változnak , hogy van-e veseérintettség; a prognózis változó. Veseérintettség esetén a prognózis rossz, különösen akkor, ha a vérvizsgálatok a következőket mutatják:
- A kreatinémia magas (> 124 millimol/liter), azaz több mint 1,4 mg/dl.
- Egy emelkedés a vérnyomáse.
- Un nefrotikus szindróma 24 g-nál nagyobb 2,6 órás proteinuriával.
- A anémia hemoglobin < 124 g/liter, azaz 12,4 g/dl).
- A hipoalbuminémia.
- A hipokomplementémia (kiegészítők cseppje a vérben).
- A jelenléte a APL.
A fertőzések szintén szerepet játszanak a rossz prognózisban, különösen azoknál az egyéneknél, akik nagy dózisú kortikoszteroidokat vagy immunszuppresszánsokat kapnak.