Meghatározás
Meghatározás
Az eozinofilek szintjének emelkedése a vérben 0,02 és 0,5 x 10 ² / köbmilliméter fölé. Fontos tudni, hogy nem a százalék, hanem a szám számít.
Osztályozás
Az idiopátiás hipereozinofil szindróma, más néven eozinofil kötőszöveti betegség, Hardy-Anderson-szindróma egy olyan állapot, amelynek oka nem pontosan ismert, és amelyet a különböző fehérvérsejtek számának nagyon egyértelmű növekedése jellemez: a polinukleáris eozinofilek száma a vérben hosszabb ideig. hat hónap. A többi tünet bizonyos rendszerek (emésztőrendszeri, idegrendszeri stb.) vagy szervek (jelen esetben szisztémás betegségről beszélünk), pontosabban a szív, a lép és a máj károsodása.
Az idiopátiás hipereozinofil szindróma okai jelenleg nem ismertek. Lehet, hogy mieloproliferatív szindróma (a vérsejt-prekurzorok szaporodása), amint az eozinofil leukémiában is megfigyelhető. Ez lehet egy hiperszenzitivitási szindróma is, amely elsősorban az E. immunglobulinokra és a keringő immunkomplexekre vonatkozik, vagy akár genetikai anomáliára, mint például a PDGSRB-ETV6 gének (5q31-q33 lókusz) vagy a PDGFRA-FIP1L1 gének (4q12 lókusz) fúziója.
A jelen állapottal érintett betegek (nem teljes lista):
- Aszténia (intenzív fáradtság).
- Anorexia (étvágytalanság).
- Myalgia (izomfájdalom).
- Febricula (alacsony láz).
- Egyes betegeknél a szívpumpa nem működik szívritmuszavarral (szívritmuszavarokkal) és a szívüregek gyulladásával (például Löffler endocarditissel).
- Köhögés, amely éjszaka dominál.
- Bőrkiütés.
- Egy vagy több ödéma (angioödéma).
- Egyéb tünetek is lehetségesek, a központi idegrendszer, pontosabban a perifériás idegek károsodása, a szem, az ízületek vagy az emésztőrendszer károsodása. Ezek a tünetek a véralvadási zavarhoz kapcsolódó szövődmények következményei, amelyek embóliák vagy mikrotrombózisok (vérrögök megjelenése) jelenlétét eredményezik a test apró ereiben.
A beteg vizsgálata során hepatomegáliát (a máj térfogatának növekedését), splenomegáliát (a lép térfogatának növekedését) tárják fel lymphadenopathiával (rendellenes nyirokcsomók jelenléte).
A kiegészítő vizsgálatok és pontosabban a röntgen kimutatja, amit a szakemberek diffúz infiltratív szindrómának neveznek, ami a mellkasröntgenen látható.
A vérvizsgálatok az eozinofilek számának növekedését és olyan eozinofilek jelenlétét mutatják, amelyek sajátos jellemzőkkel rendelkeznek: vakuolizáltak.
Viszonylag gyakori a thrombocytopenia (a vérlemezkék számának csökkenése) és a hypergammaglobulinémia, azaz a gamma-globulinok (főleg az E immunglobulinok) növekedése is.
Az idiopátiás hipereozinofil szindróma nem tévesztendő össze a másodlagos eozinofíliával, különösen akkor, ha a beteg parazitózisban (parazita okozta betegség), eozinofil leukémiában, Sézary-kórban vagy T-sejtes limfómában jelentkezik.
Ennek a hematológiai állapotnak (vérbetegségnek) a prognózisa kezelés nélkül a kezelésre rezisztens formák tekintetében körülbelül egy év múlva rossz.
Ennek ellenére minden második beteg javul a kortizon (kortikoszteroidok) adásának köszönhetően, és ötből négy beteg túlélése meghosszabbodik, ha megfelelően kezelik.
Az idiopátiás hipereozinofil szindróma kezelése kortikoszteroidokat, például prednizont tartalmaz, napi 1 mg/kg dózisban két hónapon keresztül. Ezután, ha az eozinofília továbbra is fennáll, napi 0,5-1,5 g hidroxi-karbamidot kell adagolni tabletta formájában (szájon át).
Ha a kezelés sikertelen, néha interferon alfa 2 B-t ajánlanak fel.
A hipereozinofil myalgia szindróma egy formáját írták le az L-triptofánt tartalmazó élelmiszerek felszívódását követően. Ezt a fajta szindrómát fájdalom, bőrkiütések megjelenése jellemzi kiütés formájában (múló kiütés). Egyes betegek a bőr bizonyos területein a rugalmasság elvesztését (bőrinduráció) is észlelik, amely hasonló a sclerodermában megfigyelhetőhez.
A Dress-szindróma (Eosinophiliával és szisztémás tünetekkel járó gyógyszerkiütés), amelyet gyógyszer-túlérzékenységnek is neveznek, egy múló bőrkiütés (kiütés) és hypereosinophilia megjelenése, amely a vérben jelentős mennyiségű eozinofilhez kapcsolódik. A vizsgálatok néha 1500 elem/mikroliternél nagyobb eozinofil szintet mutatnak. Ez a szindróma leggyakrabban a gyógyszerek felszívódását követően jelentkezik.
tünetek
fiziológia
Az eozinofilek sokféle fehérvérsejthez tartoznak, amelyeket nagyméretű, több lebenyből álló magjuk jellemez, és nagy granulátumokat tartalmaznak, amelyeket könnyen meg lehet festeni egy festékkel: eozinnal. Rózsaszín fluoreszceinből származó savas festék, amelyet hematológiában (vérbetegségek), szövettanban (szövetek vizsgálata), valamint bőrgyógyászatban használnak sebek fertőtlenítésére.
Az eozinofília nem megfelelő kifejezés az eozinofilek számának növekedésére a vérben.
Az eozinofil granulociták lekerekített alakúak és körülbelül 15 µm átmérőjűek. Valamivel nagyobbak, mint a neutrofil granulociták (a fehérvérsejtek egy másik típusa).
Citoplazmájukban (a sejtmagot körülvevő folyadék) a granulátum sűrű. Ezek a szemek élénkvörös színűek, mézsárgára hajlamosak.
A magnak általában két lebenye van.
Szerep
Szerepük pontosan nem ismert. Azonban tagadhatatlan szerepük van abban, hogy képesek elpusztítani a parazitákat. A fehérvérsejteknek ez a fajtája fagocitózis-kapacitással rendelkezik (idegen részecskéket és mikrobákat is képesek megfogni), például a neutrofileket. Rendelkeznek vándorlási képességgel is.
Kórélettan
Az eozinofília az orvosi szakma által használt téves elnevezés, és általában az eozinofilek számának növekedésére utal a vérben.
Az eozinopenia éppen ellenkezőleg, az eozinofilek számának csökkenése.
A hypereosinophilia diagnózisa bizonyos patológiákban megfigyelhető (a lista nem teljes):
- Allergia.
- Parazitózis (helminth, pinworm gyermekeknél). Más parazitózisok, például a malária során előfordulók, nem okoznak hipereozinofiliát.
- Ekcéma.
- Szénanátha.
- Asztma.
- Bőrhólyagosodás.
- Rosszindulatú daganatok: Hodgkin-kór, tüdő-, gyomor-, hasnyálmirigy-, petefészek-, méhrák.
- Vérbetegségek (hemopathiák).
- Mieloproliferatív szindróma (krónikus leukémia).
- Krónikus mielogén leukémia.
- Szisztémás betegségek, például kötőszöveti betegség (kollagénbetegség) és különösen periarthritis nodosa: ebben az esetben az ülepedési sebesség magas.
- Rheumatoid arthritis.
- Granulomatosis.
- Polyarteritis nodosa.
- Fasciitis hypereosinophiliával.
- Bizonyos antibiotikum-kezelések (penicillin, szulfonamidok, cefalosporinok) vagy más gyógyszerek (jód, aszpirin, nitrofurantoin). A citokinek (például IL-2 és GM-CSF) bevitele során átmeneti hypereosinophilia figyelhető meg.
- Az erek gyulladásos betegsége (allergiás angiitis).
- Ofugi-kór: Ezt a betegséget eozinofil pustulózisnak is nevezik. Ezt az állapotot foltokban csoportosult, főleg az arcon elhelyezkedő papulák (kis, enyhén megemelkedett plakkok) és pustulák (gennykéreg) megjelenése jellemzi. A betegség előrehaladása körülbelül 2 hétig tartó kitörésekben következik be. A gyógyulás ezután spontán történik. Növekszik az eozinofilek szintje a vérben, és az eozinofilek behatolnak a faggyúmirigyekbe (a bőrben zsíros folyadékot kiválasztó mirigyek). Az eozinofilek behatolnak (infiltrálódnak) a dermisbe (az epidermisz alatt található sejtrétegbe).
- Munka szindróma.
- Löffler endocarditis: nagyon jelentős eozinofil emelkedés (mikroliterenként 50 000 és 100 000 között).
Jegyzet
Lehetséges a szöveti eozinofil infiltrátum (az eozinofilek átjutása a test bizonyos szöveteibe) diagnosztizálása anélkül, hogy a vérben az eozinofilek szintjének növekedését észlelnék.
kezelés
kezelés
Az oké.