Definicija
Definicija
Siringomijelija je relativno rijetka bolest koju karakterizira prisutnost šupljine u sivoj tvari leđne moždine (posebno u cervikalnom segmentu, koji otprilike odgovara vratu) koja se postupno formira u leđnoj moždini i sadrži patološku (žućkastu) tekućinu.
To rezultira progresivnim uništavanjem živčanih vlakana specijaliziranih za osjetljivost kože na toplinu, hladnoću i bol.
simptomi
simptomi
Simptomi siringomijelije ovise o mjestu oštećenja živčanih vlakana:
- Pacijentova nemogućnost da osjeti osjećaj vruće ili opekline na rukama.
- Senzacija de bol ruke.
- Poremećaji Marche.
- Poremećaji dikcija s paralizom jezika.
- Poremećaji gutanja (otežano gutanje).
- Parestezije (trnci, osjećaj žarenja) u licu.
- Atrofija mišićav koji može započeti s mišićima ruke i dovesti do onoga što se naziva majmunska ruka ili glavni propovjednika.
- Atrofija (skupljanje) kože praćena ranama (Morvanov lišaj).
- Poremećaji refleksi.
Simptomi, poznati kao sublezijski simptomi, zahvaćaju donje udove i sastoje se od spastične paraplegije (paralize različitog intenziteta) s pretjeranim refleksima i pozitivnim Babinskijevim znakom . Ovi simptomi ukazuju na oštećenje motornog neurona u piramidalnom traktu, glavnom živčanom putu koji pripada središnjem živčanom sustavu (mozgu i leđnoj moždini). Sastoji se od snopa živčanih vlakana koja dijele zajednički put i odgovorna su za prijenos voljnih motoričkih poruka (živčanih impulsa koji pokreću pokret, za razliku od poruka povezanih s osjetilnom percepcijom ). Povezuje piramidalne živčane stanice u moždanoj kori ( sivoj tvari mozga ) s drugim živčanim stanicama u leđnoj moždini.
Promjene koje osjećaju pacijenti, odnosno simptomi, rezultat su uništenja perifernog neurona, u ovom slučaju neurona koji omogućuje prijenos osjeta s periferije u leđnu moždinu, na razini lezije. Simptomi lezije utječu na gornje udove i njihove korijene.
Patofiziologija
Siringomijelija je stanje karakterizirano prisutnošću šupljine unutar leđne moždine koja obično nije prisutna pri rođenju. Cervikalna leđna moždina ( koja odgovara vratu) je najčešće zahvaćeno područje . Ova šupljina se obično proteže na različite dubine unutar leđne moždine torakalne kralježnice.
Lezije nastale siringomijelijom prvenstveno su uništavanje živčanih vlakana koja prenose senzorne osjete (za stražnje rogove leđne moždine s poremećajima osjetljivosti) i motorne osjete (za prednje rogove leđne moždine s poremećajima motoričke funkcije).
- Kada je to stražnji rogovi zahvaćenih dijelova leđne moždine, pacijent pati odanestezija (manje ili više potpuni nestanak površinske ili duboke osjetljivosti) manje ili više značajan na temperaturu i bol, na području koje odgovara dotičnim živčanim vlaknima. To može biti vrat, gornji udovi ili gornji dio prsnog koša.
- Kada je riječ o prednji rogovi leđne moždine, pacijent će patiti od poremećaji njegovih motoričkih sposobnosti s pojavom, ovisno o slučaju, slabosti, mišićne atrofije (smanjenje mišićnog volumena) ili ukidanja refleksa (tetivnih).
Siringomijelija može napredovati u siringobulbiju , slično stanje karakterizirano komplikacijama u kojima se deformirana šupljina nalazi u produženoj moždini umjesto u leđnoj moždini (kao kod siringomijelije). U ovom stanju, koje ne uključuje oštećenje samih organa (ždrijelo, grkljan, mišići lica, unutarnje uho, oko), zahvaćeni su kranijalni živci, što dovodi do poremećaja u njihovoj funkciji, naime:
- Poremećaj gutanja (čin gutanja).
- Paraliza lica.
- Poremećaj fonacije (čin stvaranja zvukova).
- Anestezija na području trigeminalnog živca (jednog od facijalnih živaca).
- Labirintni sindrom (koji utječe na unutarnje uho), a prati ga nistagmus što je nevoljni pokret niske amplitude oscilacije i rotacije očne jabučice.
Progresija ovog stanja je nepovoljna. Doista, može dovesti do disfunkcije živčanih centara smještenih u produženoj moždini, koji normalno (fiziološki) reguliraju disanje, što ponekad rezultira sinkopom i smrću pacijenta.
Liječnički pregled
Sistematski pregled
Pacijent sa siringomijelijom ima sljedeće simptome:
- Na početku a anestezija termoanalgezija, odnosno ne osjeća temperaturne razlike ni bol. Međutim, zadržava taktilnu osjetljivost, odnosno osjeća što dodiruje.
- Duboka osjetljivost je također očuvana. Riječ je o disocijaciji koja je rezultat vrlo specifične lezije leđne moždine koja se naziva paramedijalna lezija.
Neurološki pregled pacijenta također otkriva arefleksiju tetive (ukidanje refleksa).
Neki pacijenti imaju:
- Des fibrilacije.
- Fascikulacije (mali pokreti mišića koje ispitivač jedva primjećuje, ali ih sami pacijenti dobro opisuju). Ovo je vrsta tremori, mali skokovi koji odgovaraju blagim poremećenim kontrakcijama mišića. Oni su rezultat živčane degeneracije.
Examen complémentaire
Dijagnoza siringomijelije temelji se na snimanju nuklearne magnetske rezonancije ( MRI ) koja omogućuje vizualizaciju šupljine , a ponekad i malformacija na razini leđne moždine.
Izazvati
Izazvati
Postoje dvije vrste siringomijelije:
- La takozvana hidrodinamička siringomijelija, zbog problema s cirkulacijom liquide céphalorachidien između moždanih ventrikula (šupljina smještenih u središtu mozga) i ependimalni kanal (kanal smješten unutar leđne moždine). Ova vrsta siringomijelije je posljedica:
- Kongenitalna malformacija središnjeg živčanog sustava (malformacijaArnold Chiarri).
- Une meningitis.
- Une tumor.
- Un trauma.
- La takozvana nehidrodinamička siringomijelija, u kojem traumatska ozljeda rezultira stvaranjem šupljine.
liječenje
liječenje
Liječenje siringomijelije je sljedeće:
- Liječenje uzroka uključuje upotrebu psihotropne (lijekovi za središnji živčani sustav, kao što su tablete za spavanjeje anksioliticije neuroleptici).
- Kirurško liječenje, kada je moguće, omogućuje dekompresiju umetanjem katetera. Ova indikacija je uglavnom zbog siringomijelije koja napreduje i postaje onesposobljavajuća.
- Siringomijelija povezana s hernijom cerebelarnog krajnika (dijela malog mozga) liječi se dekompresija stražnje jame (stražnjeg dijela sadržaja lubanje) najčešće nakon subokcipitalne kraniektomije (otvaranje lubanje) (prolazak iza lubanje) i gornje cervikalne laminektomije (intervencija na vratnim kralješcima gornjeg dijela vratne kralježnice) povezane s transplantatom dura mater (jedna od tri moždane ovojnice, membrane, koje okružuju i štite središnji živčani sustav).
- Kada postoji opstrukcija protoka izvan četvrte moždane komore, potrebno ju je ponovno uspostaviti tok cerebrospinalne tekućine. To se postiže širenjem otvora.
- Kada je šupljina uzrokovana siringomijelijom relativno velika, neki neurokirurzi radije pokušavaju uspostaviti izravna dekompresija fluidnog šupljine. Ova tehnika je u središtu kontroverze. Doista, čini se da je njezina korist, prema nekim neurokirurgima, povezana s određenim, relativno visokim morbiditetom (na neki način pogoršanjem bolesti).
- U prisutnosti Budd-Chiarijeve malformacije, a hidrocefalusni šant (višak tekućine u lubanji) što bi, teoretski, trebalo prethoditi svakom pokušaju smanjenja šupljine zbog siringomijelije. Kirurško liječenje vjerojatno će, teoretski, spriječiti pogoršanje simptoma povezanih sa siringomijelijom. Neki će se pacijenti vjerojatno čak i oporaviti nakon neurokirurgije.
- Siringomijelija, uzrokovana traumom ili infekcijom, zahtijeva tehniku dekompresije i drenaže pomoću malih izvođenja smješten između siringomijelične šupljine i prostora ispod arahnoidee (jedne od tri moždane ovojnice, zaštitne membrane koja prekriva središnji živčani sustav).
- Siringomijelija, uzrokovana tumorom (u širem smislu te riječi) smještenim unutar leđne moždine, zahtijeva neurokirurška intervencija čiji je cilj ukloniti ga kada je ta akcija naravno moguća. Dekompresija cistične šupljine ponekad rezultira poboljšanjem koje ne traje uvijek tijekom vremena i koje je ponekad povezano s recidivima.
Evolucija
Evolucija
Stabilizacija siringomijelije ponekad se događa spontano, ali napredovanje je vrlo sporo. To napredovanje varira ovisno o temeljnom uzroku. Općenito, liječenje nije uvijek učinkovito, a njegova učinkovitost znatno varira od osobe do osobe i, kao što je ranije spomenuto, ovisno o uzroku stanja.
komplikacije
Morvanova bolest, također nazvana Morvanova paronihija (ili analgetska paronihija), prvi put je proučavana 1883. godine. Ovo stanje nastaje zbog siringomijelije ili lepre . Morvanovu paronihiju, ili analgetsku paronihiju, karakteriziraju neurološki poremećaji koji zahvaćaju udove, prvenstveno prste. Tijekom ovog stanja, pacijent se javlja sa:
- Des pareza (različit izraz od paralize koji označava blagu paralizu koja se sastoji od smanjenja sposobnosti mišića da se kontrahiraju).
- Une anestezija (pacijent ne osjeća nikakve senzacije).
- Des neuralgija (bol zbog promjena u živčanoj strukturi perifernih živaca).
- Des trofičke smetnje (modifikacija kože), što rezultira pojavom analgetskog oteklina (gubitak osjeta boli) u području zadnjih falangi. Pojam trofičnosti označava sve pojave koje uvjetuju prehranu i razvoj tkiva ili organa.
Progresija Morvanove bolesti najčešće dovodi do pojave nekroze, ponekad povezane s mutilacijom.
Diferencijalna dijagnoza
Siringomijeliju ne treba miješati sa:
- La multiple skleroze.
- La bolest odAran-Duchenne s progresivnom mišićnom atrofijom (kod koje nema senzornih poremećaja).
- La tumor leđne moždine (dijagnoza se postavlja pomoću kompjuterizirane tomografije ili nuklearne magnetske rezonancije, a eventualno i mijelografije).
- L'hematomijelija obično traumatske prirode. Ovo stanje može biti praćeno i siringomijelijom.
- La subakutna skleroza kombinirana koštana srž.
Povezani pojmovi i članci
Vidi također
- Fibrilacija
- Leđna moždina ili leđna moždina
- Mijelopatija (leđne moždine)
- Duchenneova pseudohipertrofična mišićna distrofija Boulogne
- Prišt na prstu
- Piramidalni put
- Fibrilacija mišića (uzroci)
- Lipoglosalno-laringealna paraliza
- Aranova progresivna mišićna atrofija
- Leđna moždina
- Mijelitis
- Ekstraduralni apsces leđne moždine