परिभाषा
परिभाषा
सीरिंगोमीलिया एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, जो रीढ़ की हड्डी (अधिक विशेष रूप से ग्रीवा खंड में, मोटे तौर पर गर्दन के अनुरूप) में ग्रे पदार्थ में धीरे-धीरे बनने वाली एक गुहा की उपस्थिति और एक पैथोलॉजिकल तरल पदार्थ (पीलापन) युक्त होती है।
इसके परिणामस्वरूप गर्मी, ठंड और दर्द के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में विशेषज्ञता वाले तंत्रिका तंतुओं का क्रमिक विनाश होता है।
लक्षण
लक्षण
सीरिंगोमीलिया के लक्षण तंत्रिका फाइबर क्षति के स्थान पर निर्भर करते हैं:
- रोगी की अनुभूति महसूस करने में असमर्थता गरम या हाथ जल जाता है.
- का एहसास दर्द हाथ.
- के विकार Marche.
- के विकार भाषण जीभ के पक्षाघात के साथ.
- के विकार निगलने (निगलने में कठिनाई)।
- झुनझुनी (झुनझुनी, झुनझुनी संवेदनाएं) चेहरे पर।
- शोष मांसपेशी जो हाथ की मांसपेशियों से शुरू हो सकती है, और बंदर हाथ कहलाती है, या तक ले जा सकती है मुख्य उपदेशक का.
- घावों के साथ त्वचा का शोष (संकोचन) (मोरवन व्हिटलो)।
- के विकार सजगता.
लक्षण, जिन्हें हम उप-घाव कहते हैं, निचले अंगों की चिंता करते हैं, वे हैं नीचे के अंगों का पक्षाघात (अधिक या कम तीव्र पक्षाघात) अकड़नेवाला (ऐंठन जैसे संकुचन के साथ) तीव्र सजगता के साथ, और संकेत बाबिंस्की. ये लक्षण पिरामिडल मार्ग के मोटर न्यूरॉन को नुकसान का परिणाम हैं, जो कि एक मुख्य तंत्रिका मार्ग है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी). यह के एक समूह से बना है तंत्रिका तंतु एक सामान्य पथ होना, और स्वैच्छिक मोटर संदेशों (तंत्रिका आवेगों को प्राप्त करने की अनुमति देने वाले तंत्रिका आवेग, की धारणा के लिए इच्छित संदेशों के विपरीत) का परिवहन करना है उत्तेजना). यह अंदर मौजूद पिरामिड आकार की तंत्रिका कोशिकाओं को जोड़ता हैसेरेब्रल कॉर्टेक्स (बुद्धि मस्तिष्क की) रीढ़ की हड्डी में मौजूद अन्य तंत्रिका कोशिकाओं तक।
रोगियों द्वारा महसूस किए गए परिवर्तन, यानी लक्षण, परिधीय न्यूरॉन के विनाश का परिणाम हैं, इस मामले में न्यूरॉन जो परिधि से आने वाली संवेदनाओं को घाव के स्तर पर रीढ़ की हड्डी तक प्रसारित करने की अनुमति देता है . घावों के लक्षण ऊपरी अंगों और उनकी जड़ों को प्रभावित करते हैं।
pathophysiology
La Syringomyelia यह एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता रीढ़ की हड्डी के अंदर एक गुहा की उपस्थिति है जो आमतौर पर जन्म के समय मौजूद नहीं होती है। का भाग मेरुदंड सबसे अधिक बार चिंतित है, है ग्रीवा रज्जु (गर्दन के अनुरूप)। इस गुहा में पृष्ठीय कशेरुक स्तंभ की रीढ़ की हड्डी के अंदर कम या ज्यादा नीचे उतरने की विशेषता भी होती है।
जिसके परिणामस्वरूप चोटें आईं Syringomyelia सबसे पहले तंत्रिका तंतुओं का विनाश होता है जो संवेदी संवेदनाएं (संवेदनशीलता की गड़बड़ी के साथ रीढ़ की हड्डी के पीछे के सींगों के लिए) और मोटर संवेदनाएं (मोटर कौशल की गड़बड़ी के साथ रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल के सींगों के लिए) ले जाते हैं।
- जब वे हैं पीछे के सींग रीढ़ की हड्डी जो प्रभावित होती है, उससे रोगी को पीड़ा होती हैबेहोशी (सतही या गहरी संवेदनशीलता का कमोबेश पूर्ण रूप से गायब होना) संबंधित तंत्रिका तंतुओं से संबंधित क्षेत्र में तापमान और दर्द के लिए कमोबेश महत्वपूर्ण है। यह गर्दन, ऊपरी अंग या ऊपरी छाती हो सकती है।
- जब यह आता है पूर्वकाल के सींग रीढ़ की हड्डी में, रोगी को कष्ट होगा अवरोधों मामले के आधार पर, कमजोरी, मांसपेशी शोष (मांसपेशियों की मात्रा में कमी) या सजगता (टेंडिनस) की समाप्ति के साथ इसके मोटर कौशल की उपस्थिति होती है।
सीरिंगोमीलिया के बढ़ने की संभावना है सीरिंगोबुलबिया, जो एक अनुरूप स्थिति है, और जटिलताओं के अनुरूप है जिसके दौरान विकृत गुहा रीढ़ की हड्डी के बजाय बल्ब के स्तर पर स्थित होती है (जैसा कि सीरिंगोमीलिया में)। इस स्थिति के दौरान, जिसमें स्वयं अंगों (ग्रसनी, स्वरयंत्र, चेहरे की मांसपेशियां, आंतरिक कान, आंख) को नुकसान नहीं होता है, यह कपाल तंत्रिकाएं होती हैं जो प्रभावित होती हैं, जिससे इन नसों के कार्यों से संबंधित विकार होते हैं:
- निगलने में परेशानी (निगलने में)।
- चेहरे का पक्षाघात।
- ध्वनि-ध्वनि में गड़बड़ी (आवाज़ निकालने की क्रिया)।
- ट्राइजेमिनल तंत्रिका (चेहरे की नसों में से एक) के क्षेत्र में संज्ञाहरण।
- भूलभुलैया सिंड्रोम (आंतरिक कान में रुचि), और इसके साथ अक्षिदोलन जो कम आयाम के दोलन और नेत्रगोलक के घूमने की एक अनैच्छिक गति है।
इस स्थिति का विकास निंदनीय है। वास्तव में, मेडुला ऑबोंगटा में स्थित तंत्रिका केंद्रों के कामकाज में गड़बड़ी दिखाई दे सकती है, और सामान्य रूप से (शारीरिक रूप से) सांस लेने के नियमन की अनुमति मिलती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी शब्द संकोचन, और कम से मौत रोगी की।
चिकित्सा परीक्षा
शारीरिक जाँच
सीरिंगोमीलिया से पीड़ित रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:
- शुरुआत में ए बेहोशी थर्मोएनाल्जेसिया, कहने का तात्पर्य यह है कि उसे तापमान में अंतर या दर्द महसूस नहीं होता है। हालाँकि, यह स्पर्श संबंधी संवेदनशीलता बरकरार रखता है, यानी यह जो छूता है उसकी अनुभूति होती है।
- गहरी संवेदनशीलता भी संरक्षित है. यह एक पृथक्करण है जो रीढ़ की हड्डी के एक बहुत ही विशिष्ट घाव का परिणाम है जिसे पैरामेडियन घाव कहा जाता है।
रोगी की न्यूरोलॉजिकल जांच से यह भी पता चलता है अप्रतिवर्तता पट्टा (प्रतिक्रियाओं का उन्मूलन)।
कुछ मरीज़ उपस्थित:
- Des तंतु।
- फासीक्यूलेशन (मांसपेशियों की छोटी हरकतें परीक्षक द्वारा मुश्किल से ही समझ में आती हैं लेकिन रोगियों द्वारा स्वयं अच्छी तरह से वर्णित होती हैं)। यह एक प्रकार का है कांपना, मांसपेशियों के मामूली अव्यवस्थित संकुचन के अनुरूप छोटी छलांग। वे तंत्रिका विकृति का परिणाम हैं।
अतिरिक्त परीक्षा
सीरिंगोमीलिया का निदान परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग पर आधारित है (आईआरएम) जो आपको कल्पना करने की अनुमति देता है गुहा, और कभी-कभी के स्तर पर विकृतियाँ होती हैं मेरुदंड.
कारण
कारण
सीरिंगोमीलिया दो प्रकार के होते हैं:
- La तथाकथित हाइड्रोडायनामिक सीरिंगोमीलिया, परिसंचरण समस्या के कारण मस्तिष्कमेरु द्रव सेरेब्रल वेंट्रिकल्स (मस्तिष्क के केंद्र में स्थित गुहाएं) और के बीच एपेंडिमल नहर (रीढ़ की हड्डी के अंदर स्थित चैनल)। इस प्रकार का सीरिंगोमीलिया निम्न कारणों से होता है:
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृति (विकृति)अर्नाल्ड चिआरी).
- उने मस्तिष्कावरण शोथ.
- उने ट्यूमर.
- Un आघात.
- La तथाकथित गैर-हाइड्रोडायनामिक सीरिंगोमीलिया, जिसमें एक दर्दनाक चोट के कारण गुहा का निर्माण होता है।
इलाज
इलाज
सीरिंगोमीलिया के उपचार हैं:
- कारण के उपचार में इसका उपयोग शामिल है नशीली (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की दवाएं जैसे नींद की गोलियाँ, चिंताजनक, न्यूरोलेप्टिक).
- सर्जिकल उपचार, जब संभव हो, कैथेटर लगाकर डीकंप्रेसन की अनुमति देता है। यह संकेत मुख्य रूप से सीरिंगोमीलिया के बढ़ने और अक्षम होने के कारण होता है।
- सेरिबैलर टॉन्सिल (सेरिबैलम का हिस्सा) के हर्नियेशन से जुड़े सीरिंगोमीलिया का इलाज किया जाता है विसंपीड़न पश्च फोसा (खोपड़ी की सामग्री का पिछला भाग) सबसे अधिक बार एक सबओकिपिटल क्रैनिएक्टोमी (खोपड़ी का खुलना) (खोपड़ी के पीछे से गुजरना) और एक बेहतर ग्रीवा लैमिनेक्टॉमी (गर्भाशय ग्रीवा के ऊपरी भाग के ग्रीवा कशेरुकाओं पर हस्तक्षेप) के बाद होता है। रीढ़) एक ड्यूरा मेटर ग्राफ्ट (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के आसपास और सुरक्षा करने वाली तीन मेनिन्जेस, झिल्लियों में से एक) से जुड़ा हुआ है।
- जब चौथे सेरेब्रल वेंट्रिकल के बाहर प्रवाह में बाधा आती है, तो इसे बहाल करना आवश्यक है प्रवाह मस्तिष्कमेरु द्रव का. यह उद्घाटन को चौड़ा करके हासिल किया जाता है।
- जब सीरिंगोमीलिया के कारण होने वाली गुहा अपेक्षाकृत बड़ी होती है, तो कुछ न्यूरोसर्जन इसे स्थापित करने का प्रयास करना पसंद करते हैं प्रत्यक्ष विसंपीड़न द्रव गुहा का. यह तकनीक विवाद के केंद्र में है. वास्तव में, कुछ न्यूरोसर्जनों के अनुसार इसका लाभ एक निश्चित अपेक्षाकृत उच्च रुग्णता (किसी तरह से बीमारी के बिगड़ने) से जुड़ा हुआ लगता है।
- बड-चियारी विकृति की उपस्थिति में हम प्रदर्शन करते हैं जलशीर्ष डायवर्सन (खोपड़ी में मौजूद अतिरिक्त तरल पदार्थ) जो, सिद्धांत रूप में, सीरिंगोमीलिया के कारण गुहा को कम करने के किसी भी प्रयास से पहले होना चाहिए। सर्जिकल उपचार, सैद्धांतिक रूप से, सीरिंगोमीलिया के लक्षणों को बदतर होने से रोक सकता है। कुछ रोगियों में न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के बाद भी सुधार होने की संभावना है।
- आघात या संक्रमण के कारण सीरिंगोमीलिया में छोटे का उपयोग करके डीकंप्रेसन और जल निकासी तकनीक की आवश्यकता होती है व्युत्पत्तियाँ सीरिंगोमेलिक गुहा और अरचनोइड (तीन मेनिन्जेस में से एक, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को कवर करने वाली सुरक्षात्मक झिल्ली) के नीचे स्थित स्थान के बीच स्थित है।
- सीरिंगोमीलिया, रीढ़ की हड्डी के अंदर स्थित एक ट्यूमर (शब्द के व्यापक अर्थ में) के कारण, की आवश्यकता होती है न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप जिसका उद्देश्य इसे तब हटाना है जब यह इशारा निश्चित रूप से संभव हो। सिस्टिक कैविटी के विघटन से कभी-कभी सुधार होता है जो हमेशा समय के साथ नहीं रहता है और जो कभी-कभी पुनरावृत्ति से जुड़ा होता है।
विकास
विकास
La स्थिरीकरण सीरिंगोमीलिया के दौरान, कभी-कभी और अनायास होता है, लेकिन विकास बहुत होता है धीमा। बाद वाला कारण के आधार पर भिन्न होता है। आम तौर पर कहें तो, उपचार हमेशा प्रभावी नहीं होता है, लेकिन सबसे ऊपर यह व्यक्ति पर निर्भर करता है और, आइए हम दोहराएँ, इसके होने के कारण पर निर्भर करता है।
जटिलताओं
La मोरवन रोग इसे मोरवन की पैनारिस भी कहा जाता है (अंग्रेजी में मोरवन की बीमारी या एनाल्जेसिक पैनारिस) का अध्ययन 1883 में किया गया था। यह स्थिति या तो सीरिंगोमीलिया का परिणाम है या घास का मैदान. मोरवन व्हिटलो या एनाल्जेसिक व्हिटलो, एक ऐसी स्थिति है जिसमें तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं जो अंगों और मुख्य रूप से उंगलियों को प्रभावित करते हैं। इस स्थिति के दौरान रोगी प्रस्तुत करता है:
- Des केवल पेशियों का पक्षाघात (पक्षाघात से भिन्न शब्द हल्के पक्षाघात का संकेत देता है जिसमें मांसपेशियों में संकुचन की संभावना में कमी होती है)।
- उने बेहोशी (रोगी को किसी भी प्रकार की संवेदना महसूस नहीं होती है)।
- Des नसों का दर्द (परिधीय तंत्रिकाओं की तंत्रिका संरचना में परिवर्तन के कारण दर्द)।
- Des पोषी संबंधी गड़बड़ी (त्वचा में परिवर्तन), जिसके परिणामस्वरूप अंतिम फालैंग्स के संबंध में एनाल्जेसिक व्हाइटलो (दर्दनाक संवेदना का नुकसान) की उपस्थिति होती है। ट्रॉफ़ीसिटी शब्द किसी ऊतक या अंग के पोषण और विकास को नियंत्रित करने वाली सभी घटनाओं को दर्शाता है।
मोरवन रोग का विकास अक्सर एक की उपस्थिति की ओर होता है गल जाना कभी-कभी जुड़ा होता है विकृति.
क्रमानुसार रोग का निदान
सीरिंगोमीलिया को इसके साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए:
- La मल्टीपल स्क्लेरोसिस.
- La की बीमारीअरन-ड्युचेन प्रगतिशील मांसपेशी शोष के साथ (जिसके दौरान कोई संवेदनशीलता विकार नहीं होता है)।
- La रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर (निदान कंप्यूटेड टोमोग्राफी, या परमाणु चुंबकीय अनुनाद, और संभवतः मायलोग्राफी का उपयोग करके किया जाता है)।
- L'हेमाटोमीलिया आमतौर पर प्रकृति में दर्दनाक. इस स्थिति के बाद सीरिंगोमीलिया भी हो सकता है।
- La सबस्यूट स्केलेरोसिस संयुक्त मज्जा.