परिभाषा
परिभाषा
एक्रोमेगाली एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से 30 से 40 वर्ष की आयु के व्यक्तियों को प्रभावित करती है, जिसमें कई लक्षण होते हैं, विशेष रूप से शरीर के विभिन्न क्षेत्रों की मात्रा (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि, जिसकी उत्पत्ति जन्मजात नहीं होती है, मुख्य रूप से हाथ-पांव और सिर को प्रभावित करती है। .
जनरल
हम यह भी नोट करते हैं अतिवृद्धि अस्थि ऊतक, अनेक अंग, कानकी नाक, की भाषा.
बच्चों में इसका कारण बनता है gigantism.
लक्षण
लक्षण
- पैरों, खोपड़ी, नाक, कान, जीभ, हृदय, थायरॉयड, आदि की मात्रा में वृद्धि के साथ:
- पर पूर्वानुमानवाद (निचले जबड़े का आगे की ओर उभार)।
- रीढ़ की हड्डी की विकृति (पार्श्वकुब्जता, कुब्जता).
- सुविधाओं के मोटे होने से.
- उभरे हुए कानों से.
- दांतों के बीच के अंतर से.
- एक पर उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में वृद्धि)।
- एक पर hyperglycemia (रक्त शर्करा स्तर में वृद्धि)।
- मनोवैज्ञानिक समस्याएँ.
- खोखली आवाज में.
- एक पर शक्तिहीनता (तीव्र थकान) अत्यधिक थकान की भावना के साथ।
- एक तंद्रा का.
- रात का पसीना।
- सिरदर्द (सिरदर्द)।
- हाथों में झुनझुनी.
- जोड़ों की हड्डियों में दर्द (बहुत बार)।
चिकित्सा परीक्षा
शारीरिक जाँच
यह a की उपस्थिति को दर्शाता है कुब्जता रीढ़ की हड्डी के स्तंभ खंड, गर्भाशय ग्रीवा कशेरुका से संबंधित, और पृष्ठीय कशेरुका, एक फलाव के साथ जुड़ा हुआ है उरोस्थि (हम पंच के दोहरे कूबड़ की बात करते हैं)।
काइफोसिस आकार में एक विकृति है मेहराब रीढ़ की हड्डी का: कोणीयकरण पश्च उत्तलता (कूबड़) के साथ, अर्थात् जिसकी वक्रता पीछे की ओर दिखती है।
आमतौर पर, किफोसिस अधिमानतः प्रभावित करता है पृष्ठीय स्तंभ (पीठ के अनुरूप रीढ़ का हिस्सा, कंधे के ब्लेड के बीच)।
आम तौर पर, इस स्तर पर एक (सामान्य) शारीरिक उत्तलता होती है जो किफोसिस में अत्यधिक हो जाती है।
यह एक की ओर ले जाता है विकृति पूरे शरीर का, जिससे मरीज़ को एक व्यक्ति का आभास मिलता है जिसकी गर्दन आगे की ओर निकली हुई है।
Labo
पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित विभिन्न हार्मोनों की खुराक से निदान करना संभव हो जाएगा, यह चिंता का विषय है:
- L'वृद्धि हार्मोन.
- La प्रोलैक्टिन : प्रोटीन प्रकृति का हार्मोन, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित, और विशेष रूप से इसके पूर्वकाल लोब (सामने स्थित पिट्यूटरी का हिस्सा)।
- La TSH.
- La gonadotropin (हार्मोन जिसकी क्रिया जननांगों को प्रभावित करती है)।
- ACTH (हार्मोन के स्राव पर क्रिया होती है कोर्टिसोल : प्राकृतिक कॉर्टिसोन)।
अतिरिक्त परीक्षा
अतिरिक्त परीक्षाएं और विशेष रूप से सीटी स्कैन (स्कैन) भीएमआरआई., आसानी से दिखाओ ग्रंथ्यर्बुद पिट्यूटरी ग्रंथि का.
नेत्र विज्ञान परीक्षण के अध्ययन की अनुमति देता है दृश्य क्षेत्र और जाँचता है कि ऑप्टिकल पथों का कोई संपीड़न नहीं है (आँखों की नस).
कारण
कारण
एक्रोमेगाली वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक स्राव के कारण होता है, जो एक सौम्य ट्यूमर के कारण होता है (ईोसिनोफिलिक एडेनोमा पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब का)।
पिट्यूटरी ग्रंथि एक छोटी ग्रंथि है जिसे अन्य हार्मोनल ग्रंथियों का संवाहक माना जाता है, क्योंकि इस पर एक नियामक क्रिया होती है। पिट्यूटरी ग्रंथि स्वयं ही आदेश प्राप्त करती है हाइपोथैलेमस, मस्तिष्क के केंद्र में स्थित एक क्षेत्र, और इसमें न्यूरोलॉजिकल और हार्मोनल दोनों गुण होते हैं। ग्रंथ्यर्बुद पिट्यूटरी ग्रंथि खोपड़ी के अंदर स्थित लगभग 10 से 15% ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करती है। उनके नेतृत्व करने की संभावना है अंतःस्रावी असंतुलन (हार्मोनल) पिट्यूटरी ग्रंथि के अग्र भाग का (अग्रवर्ती पीयूष ग्रंथि). वे पड़ोसी संरचनाओं तक भी पहुंच सकते हैं। पिट्यूटरी एडेनोमा, थायरॉयड ट्यूमर के बाद, सबसे आम अंतःस्रावी (हार्मोनल) ट्यूमर हैं। वे पड़ोसी अंगों के संपीड़न का कारण बनने की संभावना रखते हैं, और अंतःस्रावी सिंड्रोम विशिष्ट (प्रभावित हार्मोन से सीधे संबंध में शरीर का विकार) विभिन्न प्रकार के पिट्यूटरी एडेनोमा होते हैं, जिनका वर्गीकरण हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (ट्यूमर का निर्माण करने वाले ऊतकों का विश्लेषण) पर निर्भर करता है। पिट्यूटरी एडेनोमा के लक्षण या तो हार्मोन स्राव में बदलाव से जुड़े होते हैं, जो या तो बढ़ जाता है या कम हो जाता है (हाइपोपिट्यूटारिस्मे, तथाकथित एडेनोमा से जुड़ा हुआ है क्रोमोफोबिक).
पिट्यूटरी ट्यूमर के प्रकार के आधार पर, रोगी को निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:
- Des सिर दर्द (सिरदर्द) नेत्रगोलक के पीछे, कनपटी के स्तर पर स्थित होता है।
- Des आंखों की समस्या (अन्य बातों के अलावा दृष्टि का दोहराव)।
- उने एमेनोरिया गैलेक्टोरिया (निपल्स से दूधिया तरल पदार्थ के असामान्य स्राव से जुड़ी मासिक धर्म की अनुपस्थिति)।
- अंग का विस्तार जो असामान्य रूप से उच्च स्राव के कारण होता है सोमेटोट्रापिन.
- विकास मंदता के कारण कमी अग्रवर्ती पीयूष ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि का अग्र भाग)।
- सेक्स हार्मोन की कमी से जननांग संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।
- उने बिटेम्पोरल हेमियानोपिया (विषय अब किनारे की ओर नहीं देख सकता)।
इलाज
इलाज
चिकित्सा उपचार में डोपामाइन जैसी दवा ब्रोमोक्रिप्टिन का उपयोग किया जाता है।
ब्रोमोक्रिप्टिन (जो उपचार की शुरुआत में कम मात्रा में दिया जाता है) के दुष्प्रभाव हैं:
- मतली।
- पेट में जलन.
- उने ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन (रक्तचाप में गिरावट जब व्यक्ति अचानक लेटने की स्थिति से खड़े होने की स्थिति में आ जाता है)।
- सिरदर्द.
- थकान।
- पेट में ऐंठन।
- नाक बंद।
- कब्ज।
- octreotide एक्रोमेगाली में प्रयुक्त पूरक उपचार है। इसका उपयोग कभी-कभी सर्जरी की तैयारी में भी किया जाता है। सर्जिकल उपचार का उपयोग तब किया जाता है जब दृश्य क्षेत्र की क्षति जल्दी से ठीक नहीं होती है (उदाहरण: ब्रोमोक्रिप्टिन के 1 से 3 महीने के बाद)। सर्जरी अक्सर अतिरिक्त हार्मोनल स्राव को ठीक करती है। वहाँ रेडियोथेरेपी (चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए किरणों का उपयोग) रोकने में प्रभावी है ट्यूमर का बढ़ना, लेकिन इसके तीव्र उपचार में इसके परिणाम असंतोषजनक हैं पिट्यूटरी हाइपरफ़ंक्शन. हाल ही में, के एनालॉग्स सोमेटोस्टैटिन, जो मुख्य रूप से पाचन तंत्र से संबंधित अंतःस्रावी (हार्मोनल) कोशिकाओं के स्तर पर स्रावित होने वाला एक हार्मोन है ग्रहणी और अग्न्याशय. में भी मौजूद है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और विशेष रूप से के स्तर पर हाइपोथैलेमस (ऊपर देखें)। सोमैटोस्टैटिन की भूमिका पाचन स्राव, और अन्य हार्मोन, दोनों अंतःस्रावी (रक्त में स्रावित) और एक्सोक्राइन (सीधे पाचन तंत्र में स्रावित) को रोकना है। इसकी भूमिका पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा वृद्धि हार्मोन के स्राव को रोकना भी है। सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स का व्यापारिक नाम सैंडोस्टैटिन है, जिसका उपयोग अग्न्याशय के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और कुछ दस्तों के सर्जिकल उपचार में सहायक के रूप में किया जाता है। कुछ मामलों में, इसे हटाना आवश्यक होता है ट्यूमर, रेडियोथेरेपी द्वारा पूरक। उपचार बड़े एडेनोमा वाले लगभग आधे लोगों में पिट्यूटरी हार्मोन के अतिरिक्त स्राव को कम करने की अनुमति देता है।
विकास
विकास
एक्रोमेगाली की जटिलताएँ मूलतः आमवाती होती हैं।
कुछ रोगियों में हम इस प्रकार देखते हैं:
- Des काइफोस्कोलियोसिस (धक्कों) का वर्णन पहले किया जा चुका है।
- Des दर्द जोड़ फैलाना.
- कभी-कभी गंभीर हृदय पंप विफलता का कारण हृदय और रक्तवाहिकाओं को होने वाली क्षति हो सकती है।
- De दृश्य गड़बड़ी जब पिट्यूटरी एडेनोमा बहुत अधिक बढ़ जाता है तो ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न का खतरा होता है।