Sainmhíniú
Sainmhíniú
Is galar sách annamh é Syringomyelia, arb é is sainairíonna é láithreacht sa chorda dromlaigh (go háirithe sa chuid cheirbheacsach, a fhreagraíonn go garbh don mhuineál), cuas a fhoirmíonn de réir a chéile san ábhar liath, agus ina bhfuil sreabhán paiteolaíoch (buí).
Mar thoradh air seo scriostar snáithíní nerve de réir a chéile atá speisialaithe i íogaireacht an chraiceann i leith teas, fuar agus pian.
comharthaí
comharthaí
Braitheann comharthaí syringomyelia ar shuíomh damáiste an tsnáithín nerve:
- Neamhábaltacht an othair a bhraitheann an ceint te nó dónna ar na lámha.
- Mothú ar pian lámha.
- Neamhoird de Marche.
- Neamhoird de chaint le pairilis an teanga.
- Neamhoird de slogtha (deacracht slogtha).
- Paresthesias (tingling, tingling sensations) san aghaidh.
- Atrophy muscle is féidir tús a chur leis na matáin an lámh, agus mar thoradh ar cad ar a dtugtar lámh moncaí, nó príomh- de sheanmóir.
- Atrophy (crapadh) an chraiceann in éineacht le sores (Morvan whitlow).
- Neamhoird de reflexes.
Bíonn tionchar ag na hairíonna, ar a dtugtar hairíonna fo-léasúnacha, ar na géaga íochtaracha agus is éard atá iontu ná paraplegia spasmodach (pairilis de dhéine éagsúil) le frithghníomhartha áibhéalacha agus comhartha dearfach Babinski . Léiríonn na hairíonna seo damáiste do néarón mótair sa chonair pirimideach, príomhchonair néaróg a bhaineann leis an lárchóras néarógach (an inchinn agus an corda dromlaigh). Tá sé comhdhéanta de chnapán snáithíní néaróg a roinneann cosán coiteann agus atá freagrach as teachtaireachtaí mótair deonacha a tharchur (bíoga néaróg a chuireann tús le gluaiseacht, seachas teachtaireachtaí a bhaineann le braistint céadfach ). Ceanglaíonn sé cealla néaróg pirimideacha sa cortex cheirbreach ( ábhar liath na hinchinne ) le cealla néaróg eile sa chorda dromlaigh.
Tá na hathruithe a mhothaíonn othair, is é sin le rá na hairíonna, mar thoradh ar scrios an néaróin imeallach, sa chás seo an néaróin a cheadaíonn braiteanna a thagann ón imeall a tharchur chuig an gcorda dhromlaigh, ag leibhéal an lesion. . Bíonn tionchar ag comharthaí lesional ar na géaga uachtaracha agus ar a bhfréamhacha.
Pathophysiology
Is riocht é sioringomyelia arb é is sainairíonna dó ná cuas a bheith i láthair laistigh den chorda dromlaigh nach mbíonn i láthair de ghnáth ag breith. Is é corda an dromlaigh cheirbheacsach ( a fhreagraíonn don mhuineál) an limistéar is minice a mbíonn tionchar air . De ghnáth, síneann an cuas seo go doimhneachtaí éagsúla laistigh de chorda an dromlaigh den dromlach thoracach.
Is iad na lotanna a eascraíonn as sioringomyelia go príomha scriosadh snáithíní néaróg a iompraíonn braistintí céadfacha (i gcás adharca cúil an chorda dromlaigh le suaitheadh íogaireachta) agus braistintí mótair (i gcás adharca tosaigh an chorda dromlaigh le suaitheadh fheidhm mhótair).
- Nuair a bhíonn siad an adharca posterior den chorda dromlaigh a bhfuil tionchar orthu, tá an t-othar ag fulaingt óainéistéise (an t-íogaireacht dhromchla nó íogaireacht dhomhain a imíonn go hiomlán) níos mó nó níos lú tábhachta don teocht, agus don phian, sa chríoch a fhreagraíonn do na snáithíní nerve lena mbaineann. B'fhéidir gurb é seo an muineál, na géaga uachtaracha, nó an cófra uachtarach.
- Nuair a thagann sé chun adharca roimhe de chorda an dromlaigh, beidh an t-othar ag fulaingt ó suaitheadh dá scileanna mótair leis an gcuma, ag brath ar an gcás, de laige, atrophy matáin (laghdú ar an toirt muscle) nó deireadh a chur le reflexes (tendinous).
Is féidir le sioringomyelia dul chun cinn go sioringobulbia , riocht cosúil arb é is sainairíonna dó deacrachtaí ina bhfuil an cuas mífhoirmithe suite sa medulla oblongata seachas sa chorda dromlaigh (mar atá i sioringomyelia). Sa riocht seo, nach mbíonn damáiste do na horgáin féin (an fhaireinge, an laringe, matáin aghaidhe, an chluas istigh, an tsúil) i gceist, bíonn tionchar ag na néaróga cráiniacha, rud a fhágann suaitheadh ina bhfeidhm, eadhon:
- Suaitheadh ar shlogadh (swallowing).
- Pairilis aghaidhe.
- Suaitheadh ar an bhfónaíocht (an gníomh fuaimeanna a dhéanamh).
- Ainéistéise ar chríoch an nerve trigeminal (ceann de na nerves facial).
- Siondróm Labyrinthine (suimiúil an chluas istigh), agus ag gabháil leis Nystagmus a bhfuil gluaiseacht ainneonach ascalaithe aimplitiúid íseal agus rothlú an eyeball.
Tá dul chun cinn an riocht seo neamhfhabhrach. Go deimhin, is féidir go mbeadh mífheidhmiú ar na hionaid néaróg atá suite sa medulla oblongata mar thoradh air, a rialaíonn análú de ghnáth (go fiseolaíoch), agus uaireanta bíonn sioncóp agus bás an othair mar thoradh air.
Scrúdú leighis
Scrúdú fisiceach
Cuireann an t-othar le syringomyelia i láthair:
- Ag an tús a ainéistéise teirmeanailgéise, is é sin le rá nach mbraitheann sé difríochtaí teochta nó pian. Mar sin féin, coinníonn sé íogaireacht thadhlach, is é sin le rá go bhfuil an tuiscint aige ar a mbaineann sé.
- Caomhnaítear íogaireacht dhomhain freisin. Is díthiomsú é seo atá mar thoradh ar lot an-sonrach de chorda an dromlaigh ar a dtugtar lot paraimhíochaine.
Nochtann scrúdú néareolaíoch an othair aiflexia tendon (deireadh a chur le frithghníomhartha).
Tá roinnt othar i láthair:
- Des fibriliúcháin.
- Fasciculations (gluaiseachtaí matáin beaga ar éigean a infheicthe ag an scrúdaitheoir ach a bhfuil cur síos maith orthu ag na hothair féin). Is cineál é crith, geansaithe beaga a fhreagraíonn do chrapadh beag mí-eagar ar na matáin. Tá siad mar thoradh ar degeneration nerve.
Scrúdú breise
Tá diagnóis sioringomyelia bunaithe ar íomháú athshondais mhaighnéadaigh núicléach ( MRI ) a cheadaíonn léirshamhlú an chuas, agus uaireanta an mhífhoirmíocht/na mífhoirmíochtaí ag leibhéal chorda an dromlaigh.
Cúis
Cúis
Tá dhá chineál syringomyelia ann:
- La syringomyelia hidridinimiciúil mar a thugtar air, mar gheall ar fhadhb scaipeadh sreabhach cerebrospinal idir na ventricles cheirbreach (cuas atá suite i lár na hinchinne) agus an canáil ependymal (cainéal atá suite taobh istigh de chorda an dromlaigh). Tá an cineál seo syringomyelia mar gheall ar:
- Mífhoirmiúchán ó bhroinn ar an néarchóras lárnach (mífhoirmiú deArnold Chiarrai).
- A meiningíteas.
- A meall.
- Un tráma.
- La syringomyelia neamh-hidrdinimiciúil mar a thugtar air, ina bhfuil gortú traumatach mar thoradh ar fhoirmiú an chuas.
cóireáil
cóireáil
Is iad seo a leanas na cóireálacha le haghaidh syringomyelia:
- Cóireáil an chúis i gceist leis an úsáid a bhaint as síceatrópacha (míochainí lárchóras na néaróg, mar shampla pills codlata, Les anxiolytics, Les neuroleptics).
- Ceadaíonn cóireáil máinliachta, nuair is féidir, dí-chomhbhrú trí chaitidéar a shocrú. Tá an tásc seo go príomha mar gheall ar syringomyelia dul chun cinn agus éirí díchumasaithe.
- Déileáiltear le Syringomyelia atá nasctha le herniation de na tonsilí cerebellar (cuid den cherebellum). dí-chomhbhrú den fossa posterior (cuid chúl d’ábhar an cloigeann) is minice tar éis craniectomy suboccipital (oscailt an cloigeann) (ag dul taobh thiar den cloigeann) agus laminectomy ceirbheacsach níos fearr (idirghabháil ar veirteabraí ceirbheacsacha an chuid uachtarach den cheirbheacs). spine) a bhaineann le graft dura mater (ceann de na trí meninges, seicní, timpeall ar an néarchóras lárnach agus á chosaint).
- Nuair a bhíonn bacainn ar shreabhadh lasmuigh den cheathrú ventricle cheirbreach, is gá an t-uafás a chur ar ais Flux de sreabhach cerebrospinal. Baintear é seo amach tríd an oscailt a leathnú.
- Nuair a bhíonn an cuas de bharr syringomyelia sách mór, is fearr le roinnt néar-mháinlianna iarracht a dhéanamh a bhunú dí-chomhbhrú díreach den chuas sreabhach. Tá an teicníc seo i lár na conspóide. Go deimhin, is cosúil go bhfuil baint ag a leas de réir néar-mháinlianna áirithe le galracht sách ard (an galar ag dul in olcas ar bhealach éigin).
- I láthair anchuma Budd-Chiari déanaimid a atreorú hydrocephalus (sreabhach iomarcach atá sa cloigeann) a chaithfidh, go teoiriciúil, dul roimh aon iarracht chun an cuas a laghdú mar gheall ar syringomyelia. Is féidir le cóireáil máinliachta, go teoiriciúil, na hairíonna a bhaineann le syringomyelia a chosc ó dhul in olcas. Is dócha go dtiocfaidh feabhas ar roinnt othar tar éis idirghabháil neurosurgical.
- Éilíonn Syringomyelia, mar gheall ar thráma nó ionfhabhtú, teicníc dí-chomhbhrú agus draenála ag baint úsáide as beag díorthaigh suite idir an cuas syringomyelic agus an spás atá suite faoi bhun an arachnoid (ceann de na trí meninges, membrane cosanta a chlúdaíonn an lárchóras na néaróg).
- Éilíonn Syringomyelia, mar gheall ar meall (i gciall leathan an téarma) atá suite taobh istigh den chorda dromlaigh, a idirghabháil néar-mháinliachta is é an aidhm atá leis ná é a bhaint nuair a bhíonn an gotha seo indéanta ar ndóigh. Uaireanta tagann feabhas ar dhí-chomhbhrú na cuas cisteach, rud nach maireann i gcónaí le himeacht ama agus a bhaineann uaireanta le hailtíntí.
Éabhlóid
Éabhlóid
Tarlaíonn cobhsú sioringomyelia go spontáineach uaireanta, ach bíonn an dul chun cinn an- mhall. Athraíonn an dul chun cinn seo ag brath ar an gcúis bhunúsach. Go ginearálta, ní bhíonn cóireáil éifeachtach i gcónaí, agus athraíonn a héifeachtacht go mór ó dhuine go duine agus, mar a luadh níos luaithe, ag brath ar chúis an riocht.
Gabhmhóidí
Rinneadh staidéar ar ghalar Morvan, ar a dtugtar paronychia Morvan (nó paronychia faoisimh pian) freisin , den chéad uair sa bhliain 1883. Eascraíonn an riocht seo as sioringomyelia nó lobhra . Is sainairíonna do pharonychia Morvan, nó paronychia faoisimh pian, suaitheadh néareolaíoch a théann i bhfeidhm ar na géaga, go príomha na méara. Le linn an riocht seo, bíonn an t-othar i láthair le:
- Des paresis (téarma difriúil ó pairilis a léiríonn pairilis éadrom arb éard é laghdú ar na féidearthachtaí a bhaineann le crapadh matán).
- A ainéistéise (ní bhraitheann an t-othar na mothúcháin ar bith).
- Des neuralgia (pian mar gheall ar athruithe ar struchtúr néaróg na nerves imeallacha).
- Des suaitheadh trófach (athrú ar an gcraiceann), rud a fhágann go bhfuil cuma whitlow analgesic (caillteanas braite pianmhar) maidir leis na phalangáin dheireanacha. Ainmníonn an téarma trófachta na feiniméin uile a chuireann riocht ar chothú agus ar fhorbairt fíocháin nó orgán.
Is minic a bhíonn neacróis mar thoradh ar dhul chun cinn ghalar Morvan , agus uaireanta bíonn ciorrú i gceist leis.
Diagnóis difreálach
Níor chóir Syringomyelia a mheascadh le:
- La scléaróis iolrach.
- La galair deAran-Duchenne le atrophy muscle forásach (nuair nach bhfuil aon neamhord íogaireachta ann).
- La meall spinal (Déantar an diagnóis trí úsáid a bhaint as tomagrafaíocht ríofa, nó athshondas maighnéadach núicléach, agus b'fhéidir myelography).
- L'hematomyelia de ghnáth traumatic sa nádúr. Is féidir an coinníoll seo a leanúint freisin le syringomyelia.
- La scléaróis subacute smior comhcheangailte.
Téarmaí agus Airteagail Ghaolmhara
Féach freisin
- Snáithín
- chorda an dromlaigh nó chorda an dromlaigh
- Myelopathy (de chorda an dromlaigh)
- Mioopathy pseudo-hipertrófach Duchenne de Boulogne
- Panarais
- Bealach pirimide
- Fibrillation muscle (cúiseanna)
- pairilis Labial-glosso-laryngeal
- Aran atrophy matáin forásach
- chorda an dromlaigh
- Myelitis
- Abscess chorda an dromlaigh extradural