Sainmhíniú
Sainmhíniú
Galar oidhreachtúil arb iad is sainairíonna slaodacht neamhghnácha (ramhrú) mucus (leacht arna dtáirgeadh ag faireoga) secreted sa stéig, briseán agus bronchi.
comharthaí
comharthaí
Baineann na comharthaí arb iad is sainairíonna leis an ngalar seo go díreach le hyper-slaodacht (slaodacht ard) na táil a astaítear ag na faireoga a luadh cheana. Go háirithe, ní tharlaíonn a sreabhadh sna seoladáin atá beartaithe chun iad a iompar i gceart, agus táimid ag feiceáil an chuma seo a leanas:
- Bacainní
- Cisteanna
- dilatation
Uaireanta, tarlaíonn na nithe seo a leanas ó bhreith:
- Bac stéig (bac an stéig a chosc ar an sliocht na stóil agus gáis)
- Moill ar aslonnú meconium (feces tiubh agus greamaitheach eisfhearadh ag an nuabheirthe). Tá dath uaineach ar na chéad feces seo agus tá siad comhdhéanta de bhile, táil díleácha, agus cealla intestinal ón taobh istigh den chonair díleá. De ghnáth, tosaíonn meconium a eisfhearadh 12 uair an chloig tar éis breithe. Ní dhéanfar gnáth-ábhar fecal a leanúint ach amháin tar éis don leanbh bia a ithe ar dtús.
- Buíochán (buíochán) mar gheall ar bhac ar na duchtanna bile (a chiallaíonn bile a iompar ón gallbladder isteach sa stéig)
- Bac ar na bronchi beaga: seoltáin a chruthaítear de bharr scaradh i dhá cheann d’artaire an traicé (a iompraíonn aer ón mbéal go dtí na scamhóga) agus i ngach ceann de na brainsí. Is dócha go mbeidh an cineál seo bacainn ina chúis le fadhbanna análaithe lena n-áirítear anacair (tachaireacht).
Go ginearálta, is iad na chéad chomharthaí scanrúla a thagann chun cinn i naíonáin ná:
- Casacht leanúnach
- Ionfhabhtuithe scamhóg athfhillteacha (bronchitis)
- Emphysema (méadú i méid agus scrios na bronchioles agus alveoli scamhógach. Is iad na alveoli na málaí beaga bídeacha atá suite taobh istigh de na scamhóga agus a cheadaíonn malartú gáis idir an scamhóg agus an fhuil).
- Is minic a théann an tsraith seo de chomharthaí scamhógacha ar aghaidh go tapa chuig fadhbanna riospráide tromchúiseacha.
Roinnt blianta ina dhiaidh sin , tháinig bac chun cinn , ina raibh múcas tiubhaithe a bhí an-deacair a dhíbirt, a bhain le…
- Distension (méadú iomarcach) an cófra
- Clubáil (tá cuma ar na tairní méadaithe, cuartha i dtreo an mhéara i gcruth claw)
- Cianóis na foircinní (dídhathú bluish nó mauve an chraiceann, rud a léiríonn easpa ocsaigine nó droch-ocsaiginiú an fhíocháin)
- Ionfhabhtú tánaisteach ar na scamhóga, go príomha ag baictéir ón teaghlach Staphylococcus aureus ach freisin ag pyocyanin
- Neamhoird díleácha i thart ar 80 go 90% de na hábhair, a bhaineann le droch-fheidhmiú an briseán a eascraíonn:
- Buinneach ainsealach (leanúnach le himeacht ama), rud a fhágann go gcailltear meáchain agus go bhfanann goile gnáth
- Ag dul thar stóil toirtiúla, bréan le comhsheasmhacht gréisceach
- Diaibéiteas (leibhéil siúcra fola iomarcacha) má chuireann fiobróis chisteach isteach ar na cealla atá beartaithe chun inslin a tháirgeadh sa briseán (oileáin Langerhans).
- Níos annamha, is dócha go dtiocfaidh cioróis as damáiste ae (mar gheall ar phaiteolaíocht an gallbladder agus na cosáin a iompraíonn bile), uaireanta a bhaineann le lithiasis (clocha is cúis le bac ar na duchtanna).
- Damáiste don mhiocairdiam (matán croí) a d’fhéadfadh miócairdiopathy (mífheidhmiú an chaidéil chroí) a bheith mar thoradh air.
- Fadhbanna neamhthorthúlachta i mbuachaillí agus torthúlacht laghdaithe i gcailíní.
Eipidéimeolaíocht
Bíonn tionchar ag fiobróis chisteach go príomha ar dhaoine bána (thart ar 1 in 2500 leanbh).
Scrúdú leighis
Saotharlann
Déantar an diagnóis ag baint úsáide as an tástáil allais, arb é atá ann allais a bhailiú agus é a anailísiú. Léiríonn sé seo leibhéal sóidiam ró-ard, ach tá 2 thástáil riachtanach chun an diagnóis a dhéanamh le cinnteacht. Ní mór an scrúdú seo a dhéanamh ag saotharlann le taithí.
Cúis
Cúis
Is galar cúlaitheach autosomal é fiobróis chisteach, is é sin le rá go bhfuil an ghéin a iompraíonn an galar suite ar chrómasóim neamhghnéas agus ní mór don dá thuismitheoir é a tharchur chun an leanbh a fhorbairt chun an galar a fhorbairt.
Rinneadh an ghéin a leithlisiú i 1989: tá sé suite ar chrómasóim uimh. Ach níl a meicníocht bithcheimiceach (imoibrithe ceimiceacha taobh istigh den chorp) bunaithe go hiomlán agus go soiléir.
cóireáil
cóireáil
Iarrann sé ar fhoireann leighis iomlán, lena n-áirítear i measc daoine eile:
- altra
- Fisiteiripeoir
- Péidiatraí
- Pulmoneolaí
- Gaistreintreolaí (speisialtóir córas díleá)
- Cairdeolaí
- Gínéiceolaí
- Inchríneolaí (speisialtóir hormóin)
- Géineolaí
Tá an cúram a chuirtear ar fáil do leanaí an-sriantach, ach cuireann cleachtóirí paraimhíochaine (fisiteiripeoirí, altraí, etc.) ar chumas, trí dhul go teach an othair bhig, a lánpháirtiú oideachasúil agus ansin gairmiúil a éascú.
- Ligeann gníomh na fisiteiripeoirí go bunúsach na táil tiubh atá le feiceáil sna bronchi a dhraenáil, a bhuíochas le hathshlánú riospráide speisialaithe. Is í an aidhm ná cúiteamh a dhéanamh ar easnaimh nádúrtha an choirp bhreoite chun tréscaoilteacht aerbhealaigh mhaith a choinneáil. Baineann sé seo le casacht éifeachtach a fháil chun análaithe a dhéanamh níos éasca.
- Uaireanta bíonn sé cabhrach ocsaigine a úsáid ar feadh tréimhsí fada ama
- Cuidíonn úsáid substaintí ón briseán (sleachta briseán) in éineacht le aiste bia ard i calraí agus íseal i lipidí (substaintí sailleacha) chun éifeachtaí diúltacha an ghalair a fhrithchothromú.
- Caithfidh an t-othar méid suntasach sóidiam a ionsú, go háirithe le linn tréimhsí teasa, chun díhiodráitiú a sheachaint (caillteanas uisce ón gcorp).
- Tá úsáid antaibheathaigh riachtanach, mar gheall ar an mbaol buan ionfhabhtaithe sna bronchi. Déantar é a rialú trí anailís a dhéanamh ar na baictéir ag baint úsáide as antaibheathach (tábla a léiríonn leibhéal íogaireachta an ghaiméite d'antaibheathaigh éagsúla).
- Ní bhaineann trasphlandú scamhóg nó croí agus scamhóg ach le hothair a bhfuil fadhbanna riospráide an-dian acu.
Éabhlóid
Éabhlóid
Téann an galar ar aghaidh i dtreo deacrachtaí análaithe tromchúiseacha, nach bhfuil a prognóis fabhrach i gcónaí.
cosc
Déantar scagthástáil réamhbhreithe le haghaidh fiobróis chisteach trí bhithóipse (sampláil) ar an bputóg, ón deichiú seachtain den toircheas, i dtuismitheoirí a raibh leanbh acu cheana féin a raibh tionchar ag an ngalar orthu.
I bhfianaise dhlíthe na hoidhreachta, tá riosca 1 in 4 ag tuismitheoirí linbh bhreoiteachta leanbh eile a bheith acu le fiobróis chisteach.
Iompraíonn deartháireacha agus deirfiúracha, as a bpáirt, an ghéin lochtach i 2 as 3 chás agus mar sin is dócha go mbeidh tionchar acu ar leanaí má iompraíonn a gcéile an ghéin freisin (tarchur cúlaitheach uathoibríoch fiobróis chisteach: féach Cúiseanna).