Sainmhíniú
Sainmhíniú
Is móilíní iad aimínaigéid a fhoirmíonn próitéiní, ar a dtugtar aimínaigéid freisin nuair a chuirtear le chéile iad.
Aicmiú
Is é 20 líon na n-aimínaigéad atá comhdhéanta de phróitéiní.
Déantar iad a rangú i:
- Aimínaigéid riachtanacha, anTugtar aimínaigéid riachtanacha orthu freisin, ní féidir leis an gcorp iad a dhéanamh nó i gcainníochtaí an-bheag amháin. Is iad bianna (próitéiní plandaí agus ainmhithe) a sholáthraíonn iad don chorp. Tá na hainmneacha seo a leanas orthu:
- Isoleucine.
- Leucine.
- Lisín.
- Meitiainín.
- Feiniolalainín.
- Threonine.
- Tryptophan.
- Valine.
- Aimínaigéid neamhriachtanacha déanta ag an gcorp as na cinn roimhe seo:
- alanine.
- Arginine.
- Asparagine.
- Aigéad aspartach cistéin.
- Glútaimín.
- Aigéad glútamach.
- Glicín.
- Histidine.
- Tirisín.
comharthaí
fiseolaíocht
Tá gach aimínaigéad ceangailte leis an gcéad cheann eile le nasc ar a dtugtar nasc eitile , chun slabhra a fhoirmiú: an peiptíd , ar féidir leis na céadta acu a cheangal le chéile le nasc peiptíde , chun próitéin a fhoirmiú . Is féidir le aimínaigéid a bheith ann ina n-aonar sa chorp freisin.
Pathophysiology
Is éard atá i gceist le hipearpróilínéime ná láithreacht méideanna iomarcacha próilín san fhuil, ar cineál aimínaigéid é.
Is riocht oidhreachtúil é an galar seo, ar a dtugtar einceifileapaite próilíne agus hipearpróilíniúria (barrachas próilíne san fhual), nó galar Iósaef freisin, a eascraíonn as mí-úsáid próilíne ag an gcorp. Is é an míniú atá ar an riocht seo ná nach bhfuil einsímí áirithe atá riachtanach chun an aimínaigéad seo a bhriseadh síos i láthair sa chorp. Sin é an fáth go bhfuil próilín i láthair i méideanna iomarcacha san fhuil ( hipearpróilínéime ) agus san fhual ( hipearpróilínéime ).
Ina theannta sin, breathnaítear eisfhearadh fuail hiodrocsapróilín agus glicín. Bíonn lagú cognaíoch ag othair a bhfuil hipearpróilínéime orthu amhail míchumas intleachtúil , mífheidhm an chórais néarógach a bhaineann le lagú éisteachta amhail bodhaire, go príomha le fuaimeanna arda, agus uaireanta laghdú ar thoirt na duáin.
Tá roinnt cineálacha einsímí i gceist sa ghalar seo. Athraíonn an cineál hiodrocsaiprólinúiria ag brath ar an einsím atá i gceist. Tá an galar seo cosúil le neifreapatachtaí feadánacha ainsealacha áirithe de bhunadh oidhreachtúil, amhail diaibéiteas aimíniglicóisíde.