Forum Vulgaris

Voici quelques renseignements supplémentaires sur la cryopyrinopathie. Trois syndromes fébriles héréditaires, Syndrome familial au froid autour inflammatoire, Syndrome de Muckle-Wells, Et la maladie inflammatoire multisystémique àdébut néonatal (NOMID) sont causées par des mutations de CIASI, Le gène qui code de la cryopyrine et regroupe un éventail de spectres clinique les malades atteints du syndrome familial au froid autour inflammatoire développent des frissons, De la fièvre, Des céphalées des arthralgies (douleurs articulaires) une conjonctivite et une éruption ressemblant àl'urticaire en réponse à une exposition au froid. Il existe une éruption similaire mais normalement qui n'est pas induite par le froid. Les autres patients présentent de la fièvre des douleurs abdominales et des membres des arthrites des conjonctivites et ensuite une surdité. Le NOMID la plus sévères des trois affections puisqu'elle se caractérise par l'apparition d'une méningite chronique aseptique des arthropathies caractéristiques et une éruption de type urticarienne. Un effet de traitement par la l'anakinra qui est un antagoniste du récepteur àl'interleukine est prometteur.