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Aussi ce que j'ai trouvé qui pourra éventuellement vous aider. Pour comprendre certains termes je suis allé voir dans l'encyclopédie médicale vulgaris.

www.neurologies.net/pathologies/contenu … firefox-a.


CLINIQUE
Le syndrome de l’homme raide
Du diagnostic au traitement
Le syndrome de l’homme raide (SHR) fait partie des syndromes d’hyperactivité
neuromusculaire, anomalie de la contraction musculaire d’origine centrale ou
périphérique. Lorsque l’origine centrale est retenue et que les causes infectieuses,
toxiques et les lésions focales de la moelle épinière sont éliminées, on parle de SHR.
David Calvet*
cette activité disparaît pendant le
sommeil.
Le liquide céphalorachidien est
normal ou présente quelques bandes
oligoclonales d’immunoglobulines
(4). Dans 90 % des
cas, cette forme clas-
sique de SHR est asso-
ciée à la présence
d’anticorps anti-acide
glutamique décar-
boxylase (GAD),
enzyme synthétisant
l’acide gamma-amino
butyrique à partir de
l’acide glutamique.
Ces anticorps sont
détectés dans le sang
et le LCR.
L’imagerie du névraxe est normale
(4). Dans 70 % des cas, il existe des
anomalies du métabolisme gluci-
dique (2), de nombreux auto-anticorps
peuvent également être détectés,
dirigés contre la thyroïde, le muscle
lisse, les récepteurs de l’acétyl-
choline, les surrénales, la peau ou
l’estomac. Environ 40% des patients
présentent une maladie autoim-
mune. 90 % de ces formes de SHR
s’améliorent sous traitement symp-
tomatique (4).
PHYSIOPATHOLOGIE
DU SHR
Elle reste incertaine, les autopsies
restant rares et peu contributives
lorsqu’elle sont réalisées (4). Cepen-
dant, une origine autoimmune est
souvent évoquée devant la pré-
sence d’anticorps anti-GAD et l’as-
sociation à des maladies autoim-
munes, mais le rôle précis de ces
anticorps reste à définir. Certaines
formes du SHR sont d’origine para-
néoplasique (3), parfois associées
* Service de Neurologie, Hôpital Sainte-Anne, Paris
LA FORME TYPIQUE
Décrit initialement par Moersch
et Woltman en 1956 (1), la forme
classique du syndrome de l’homme
raide (SHR) a des critères dia-
gnostiques stricts récemment redé-
finis par Brown et coll. (2) (Tab. 1).
La forme clinique typique de ce
syndrome, qui survient chez l’adulte
d’âge moyen, est caractérisée par
la survenue progressive d’une rigi-
dité abdominale et paraspinale se
compliquant parfois d’une hyper-
lordose, par des spasmes muscu-
laires douloureux déclenchés par
les émotions, les stimulations tac-
tiles ou les bruits (2, 3). Cepen-
dant, au début de la maladie, les
troubles peuvent être discrets et
n’être perçus qu’à la marche. Une
atteinte proximale des membres
se voit dans quelques
cas (2). Par contre, il
n’y a pas de faiblesse
musculaire, pas de
trouble sensitif, pas
d’atteinte sphincté-
rienne ni de signe cli-
nique d’atteinte du
tronc cérébral.
L’électromyogramme
porte le diagnostic
en mettant en évi-
dence une activité
motrice continue
dans l’ensemble des muscles exa-
minés (agonistes et antagonistes);
Rigidité axiale
et spasmes
musculaires
réflexes douloureux
doivent faire
évoquer le
diagnostic de SHR.
1 – Raideur et rigidité des muscles axiaux (les muscles proximaux des membres
peuvent parfois être touchés)
2 – Posture anormale (habituellement, accentuation de la lordose lombaire)
3 – Spasmes musculaires surajoutés provoqués par les mouvements volontaires,
les émotions, les bruits et les stimuli somesthésiques
4 – Absence de signes d’atteinte du tronc cérébral, pyramidaux, extrapyramidaux et
d’atteinte du 2
e
motoneurone, de trouble sphinctérien et de la sensibilité, de
troubles cognitifs
5 – Activité motrice continue affectant au moins un muscle axial
Tableau 1 - Critères diagnostiques de SHR, d’après Brown et coll. (2).
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Neurologies - Janvier 2002 - Vol. 5
CLINIQUE
aux anticorps anti-amphiphysine,
anticorps non spécifiques.
D’un point de vue fonctionnel, il
existe un déséquilibre entre un sys-
tème descendant cathécholami-
nergique facilitateur des réflexes en
flexion et un système
gabaergique inhibi-
teur (2, 3). L’intégra-
tion de ces projections
se réalise au sein des
interneurones de la
substance grise de la
moelle épinière et du
tronc cérébral. Ce
déséquilibre fonc-
tionnel des projec-
tions est responsable d’une décharge
continue des interneurones à l’ori-
gine de la rigidité musculaire.
LES FORMES ATYPIQUES
DE SHR
Depuis une vingtaine d’années, de
nombreuses formes cliniques aty-
piques sont rapportées dans la lit-
térature (2-4). Ainsi, on observe de
multiples observations avec une
atteinte encéphalomyélitique aiguë
ou chronique. Il existe des carac-
téristiques cliniques devant alerter
le clinicien (2) (Tab. 2), en particulier
la présence d’une rigidité distale
des membres ou de signes d’at-
teinte du tronc cérébral.
Trois formes distinctes peuvent être
décrites.
q
Encéphalomyélite
progressive avec rigidité
(EMPR)
Il s’agit d’une forme subaiguë d’ag-
gravation progressive avec rigidité
majeure, et signes d’atteinte des
voies longues et du tronc cérébral.
La durée de vie est de quelques
mois seulement (inférieure à 3 ans)
du fait d’une mauvaise réponse aux
traitements symptomatiques et
immunomodulateurs. Une origine
paranéoplasique est souvent sus-
pectée, parfois confirmée (5).
L’EMPR diffère histologiquement
des autres SHR par la présence
d’une démyélinisation, les fais-
ceaux cortico-spinaux sont très
longtemps épargnés (2, 4).
q
Jerking stiff man syndrome
Forme chronique qui se caractérise
par la présence sur-
ajoutée de myoclo-
nies des 4 membres.
La gravité de cette
forme vient des
troubles respira-
toires.
En effet, les myo-
clonies peuvent sur-
venir en salves rap-
prochées et être
fatales. Une trachéotomie et une
ventilation assistée sont parfois
nécessaires en attendant l’efficacité
du traitement (2). Cependant, cette
forme clinique est compatible avec
une durée de vie prolongée (supé-
rieure à 10 ans), ce qui est plus en
faveur d’une origine autoimmune
que d’un syndrome paranéopla-
sique. Les traitements immuno-
modulateurs semblent avoir un
intérêt particulier (2, 3).
q
Stiff limb syndrome ou
syndrome des membres
raides (SMR)
Le tableau clinique est dominé par
la présence d’une rigidité et de
spasmes distaux des 4 membres,
surtout des membres inférieurs
responsables de postures fixées. Il
n’y a pas d’atteinte du tronc céré-
bral ni de myoclonies. La particu-
larité biologique du SMR est l’ab-
sence d’anticorps anti-GAD (positif
que dans 15 % des cas) (2, 3) mais
il existe une association fréquente
à d’autres maladies autoimmunes.
Quelques cas de SMR paranéopla-
siques avec parfois anticorps anti-
amphiphysine sont décrits, associés
à l’existence d’un cancer du sein ou
d’un cancer pulmonaire à petites
cellules (2, 4) ; ces formes répon-
dent bien au traitement par pred-
nisolone et au traitement de la
tumeur (2). La durée de vie est pro-
longée, mais 1/4 des patients sont
en fauteuils roulants, les 3/4 évo-
luent par poussées et rémissions,
les traitements immunomodula-
teurs, immunoglobulines intra-
veineuses et échanges plasma-
tiques ont un intérêt particulier
dans les rares formes avec anti-
corps anti-GAD (6).
QUEL TRAITEMENT ?
La prise en charge du SHR reste
délicate et la qualité de la réponse
au traitement est fonction de la
forme clinique. Les traitements
symptomatiques qui potentiali-
sent le GABA, tels le diazépam, le
baclofen, le vigabatrin (7) ou
l’acide valproïque, peuvent amé-
liorer les troubles. Des traite-
ments immunomodulateurs, tels
que les immunoglobulines et les
SHR : origine
autoimmune
probable,
paranéoplasique
parfois.
1 – Rigidité et posture anormale affectant au moins un membre, incluant la main ou le pied
2 – Myoclonies affectant les 4 membres
3 – Signe d’atteinte du tronc cérébral
4 – Signe d’atteinte des voies longues
5 – Signes d’atteinte du 2
e
motoneurone
6 – Troubles cognitifs (en particulier troubles de la mémoire)
7 – Dysautonomie, troubles sphinctériens
8 – Pléiocytose du LCR
Tableau 2 - Caractéristiques cliniques évocatrices d’une forme
atypique de SHR, d’après Brown et coll. (2).
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Neurologies - Janvier 2002 - Vol. 5
CLINIQUE
MOTS-CLÉS
SYNDROME DE L’HOMME RAIDE,
HYPEREXCITABILITÉ MUSCULAIRE,
SYNDROME DES MEMBRES RAIDES,
ENCÉPHALOMYÉLITE PROGRESSIVE
AVEC RIGIDITÉ,
ANTICORPS ANTI-GAD
BIBLIOGRAPHIE
1.
Moersch FP, Woltman HW. Progressive
fluctuating muscular rigidity and spasm “stiff-
man” syndrome): Report of a case and some
observations in 13 other cases. Mayo Clin
Proc 1956; 31: 421-27.
2.
Brown P, Marsden CD. The stiff man
syndrome and stiff man plus syndromes. J Neurol
1999; 246: 648-52.
3.
Shawn PJ. Stiff-man syndrome and its
variants. Lancet 1999; 353: 86-87.
4.
Barker RA, Revesz T,Thom M et al. Review
of 23 patients affected by the stiff man syndrome:
clinical subdivision into stiff trunk (man)
syndrome, stiff limb syndrome, and progressive
encephalomyelitis with rigidity. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 633-40.
5.
Bateman DE, Weller RO, Kennedy P.
Stiffman syndrome : a rare paraneoplasic
disorder ? J Neurol Neurosurg Psychiatry
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intravenous immunoglobulin. Mov Disoder
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7.
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Sevrin C, Moulin T, Tatu L et al. Syndrome
de “l’homme raide” traité par immunoglobulines
intraveineuses. Rev Neurol 1998; 154 (5) : 431.
9.
Barker RA, Marsden CD. Successful
treatment of stiff man syndrome with intravenous
immunoglobulin.JNeurol Neurosurg Psychiatry
1997 ; 62 (4) : 426-427.
échanges plasmatiques, sont sou-
vent utiles pour modifier l’his-
toire naturelle de la maladie ou
diminuer les doses du traitement
symptomatique, afin
d’en limiter les effets
secondaires fré-
quents avec les
posologies néces-
saires à l’améliora-
tion des troubles (4,
8, 9). La forme clas-
sique du SHR répond
bien au traitement
avec 90 % de bonnes
réponses au traite-
ment symptomatique ; l’EMPR
répond très mal d’où son mauvais
pronostic et on observe 55 % de
réponses partielles et une auto-
nomie améliorée chez 25 % des
patients présentant un SMR
(2-4).
CONCLUSION
Le SHR présente de multiples formes
cliniques différentes, ce qui rend
très utile les classifications pro-
posées par Brown et Coll. afin
d’orienter au mieux la démarche
diagnostique, étiolo-
gique et thérapeutique.
Une meilleure compré-
hension du mécanisme
étiopathogénique devrait
permettre ultérieure-
ment, une meilleure
prise en charge de la
maladie.
s
L’absence
d’anticorps
anti-GAD
n’élimine pas
le diagnostic.

Bonjour,
Ma mère a les symptômes de la maladie de l'homme raide. Elle a des contractures musculaires, elle ne peut pas marcher ou presque. Elle ne peut pas tendre ses jambes. Elle a bien sûr des douleurs et est actuellement sous valium. Comme à vous, certains lui ont dit que ça pouvait être psychologique!! De plus, elle a fait ts les examens (ponction lombaire, électromiogramme, scanners, irm de la moëlle épinière, du crâne et j'en passe) et ça n'a rien donné. Elle n'a rien du tout! On lui a fait je ne sais combien de prises de sang et elle n'a pas d'anti-corps....... Tout est normal. Alors, elle est ds un désarroi, je ne vous dis pas!! On ne sait plus quoi faire!!!!!!!!!! Alors, si vous pouviez nous "aider"..........

Ne vous decourager pas  malgre tout il faut continuer a conserver le plus possible de motricite malgre la douleur c est de juger chaque jour  ou meme un court moment pour faire activer les articulations comme ont peut la douleur est indescriptible mais moi ce qui m a aider c est de forcer comme je pouvais selon les moments  parfois j etais des jours et meme des semaines a pouvoir presque rien faire  mais je  nai pas lache  cela fait depuis avril 1997 que j ai cette maladie et ils ont identifier le diagnostique  juste il y a un mois; Stiff man syndrome ; par le EMG et les anti- corps GAD  il y a une clinique au  USA  Mayo  qui possede une expertive ds ce domaine qui est une maladie rare et peu connu. Il faut la vivre pour le savoir ainsi nous avons  besoin le support de notre famille  et je suis privilegier sur cela.Mon epouse me supporte et j ai de bons medecins et neurologue qui suive mon dossier de pres . Mais vous avez raison pour ce qui  est l aide financiere on nous accuse que c est dans notre tete. Cela est mais pas a la meme place que certain directeur financier ou ect le croit . En ce qui me concerne on me donne du Vallium a dose industiel  cela m aide un peu pour mes  tremblements mais la douleur est toujours la . Difficile a supporter j ai de la difficulter avec ma respiration  c est comme si mes poumons sont compresser il manque d espace pour respirer mais on lache pas et espere qu ont va trouver d autre chose pour nous aider .Lacher pas  meme si c est rare cette maladie elle existe .Malheureusement  l on doit apprendre a vivre avec. Bon courage et Merci a tous, pour les renseignements et les experiences.   Ron

bonsoir à tous

voilà quelques jours que je souffre de plus en plus et que je perds mon autonomie :  des douleurs insupportables dans les jambes, dans le dos, la nuque et maintenant dans l'ensemble des mes bras et mains poussent mon médecin à me refaire un scanner.  En effet, j'ai le coté droit complètement bloqué - les tremblements sont quasi constants et les contractures musculaires sur les poumons persistent - lors des poussées je perds même connaissance et je fais des apnées respiratoires.... bref, c'est pas génial pour le moral - hereusement, ma famille est très présente .... le médecin a augmenté le liorésal à 3 par jour, le valium aussi - on verra bien .. cela soulage temporairement mes douleurs.....
je passe le scanner vendredi j'espère avoir alors une explication
bon courage à tous

Bonjour,
On m'a diagnostiqué cette maladie de "l'homme raide" ou stiff man syndrome au mois d'avril 2006. J'avais les membres raides, des douleurs intenses, des maux de tête effroyables, des problèmes pour me servir de mes mains. Je ne marchais presque plus. J'ai passé 2 semaines d'examens à l'hôpital. Après réflexion de l'équipe médicale, nouvelle hospitalisation pour mettre en place doucement un "traitement" des symptômes : le Rivitrol. J'en suis maintenant à 2 fois par jour 1 cp 3/4. Mes muscles se sont bien relaxés. Je souffre moins à la marche même si elle reste limitée.
Par contre j'ai de nouveaux problèmes et je ne sais pas s'ils sont dus à la maladie ou au Rivotril (j'ai aussi des autres maladies rares pour lesquelles je prends aussi des médicaments) : pertes d'équilibre, je tombe souvent, j'ai dû mal à marcher droit, je me cogne partout, je suis maladroite : je pose tout à côté de l'endroit choisi, je casse beaucoup de choses, j'ai des trous de mémoire.... et depuis quelque temps j'ai des incontinences (anales la journée) mais j'arrive à gérer avec du Smecta) mais la nuit (la première et dernière fois j'étais trempée et lorsque cela m'a réveillé je ne pouvais pas m'arrêter d'uriner... Toute la literie était inondée. Pour moi c'est la catastrophe.
Connaissez-vous aussi ce type de problème. En tout cas je vais reparler au neurologue de ce traitement qui pourtant me soulage bien mais que je pense au moins diminuer ou arrêter si c'est le seul moyen de faire disparaître tous ces efffets secondaires.
J'ai publié de dire que je prenais aussi 3 fois par jour du Dafalgan (3 x 2 gellules).
Bon courage à tous et meilleure santé
Muscade

Bonjour Yan et merci pour ton accueil sur le forum,
Je suis  contente de pouvoir échanger avec d'autres personnes atteintes de cette maladie rare (on m'a dit qu'il n'y avait même pas 1 cas par million d'habitants). Jusqu'à présent j'avais d'autres maladies : celles qui m'handicapaient étaient la sarcoïdose et la neurosarcoïdose. Tiens on viens aussi de me trouve rdes cryoglobulines... J'étais suivie jusqu'à présent (et je le suis toujours) en Médecine Interne mais je vois aussi d'autres spécialistes dont le neurologue qui a fait le diagnostic (EMG et surtout PL avec anti-GAD). J'essaie de garder le moral, comme vous autres certainement. Mais avec ce qui m'arrive ces derniers jours je me demande encore combien de temps je vais trouver plaisir à vivre et à continuer. Et je ne sais pas si tous les inconvénients proviennent de la maladie ou du traitement. Mon généraliste n'en sait rien, les internes à l'hôpital pas plus (ils ne connaissent même pas le nom de la maladie) et les médecins éludent la question et n'ont certainement aucune certitude.
En plus on m'interdit de conduire (il est vrai qu'il faut que je fasse extrêmement attention et je me limite mes déplacements à moins de  4 kms) : j'ai dû mal à conduire tout droit, je fais des écarts sur la route...
En tout cas je suis bien contente de vous avoir trouver.
A bientôt, bonne fin de journée, Muscade

Bonsoir Ron,
Je vois que tu n'as pas un parcours facile avec le stiff man  mais que tu as beaucoup de caractère et de la nouveauté.
Actuellement il est 2h05 du matin et je ne dors plus depuis plus de 2 heures. Fichue insomnie. Je vais retourner faire un essai dodo vers 3h00.
Au moins je profite de la douceur de la nuit, il doit bien faire 27°C !
Souffrez-vous aussi d'insomnie ? Ou est-ce dû au traitement ?....
Cordialement
Muscade

Bonjour les amis oui je souffre d insomnie malgre 60 mg de vallium je devrais dormire facillement mais cela fait une contre reaction je suis par periode hypperactif jusqu a m epuiser completement et la je peu dormire  mais des nuits courte la douleur est toujours persistante , mais je n ai pas les autres consequences desagreables fecales que vous avez  il y a peut etre un autre probleme je ne sais pas , quand pense votre specialiste´.....ils sont limiter dans la connaissance de cette maladie on la decouvre et apprend a la connaitre au fur et avec le temps je vis au quebec la temperature ne m a jamais affecter en bien ou en mal  cela ne change en rien, mes douleurs parfois faiblesse manque d equilibre perte de memoire  ou le reste. mais aujourd hui j ai mon rendez-vs a la Clinique Mayou au Etats- unies cela seras le 14 octobre 2006 pour investigation et me construire un traitement car a Montreal les etudes sur cette maladie sont inexistente ou presque il est ici 2 H 34 a.m.  je vous quitte les amis a bientot mercie pour vos echanges  on se comprend il faut le vivre pour le comprendre  mais il y a toujours pire .... a bientot de votre ami       Ron

Bonjour à tous

je suis tombée sur ce forum à l'instant. Il y 14 ans de ça , j'en ai 40 actuellement, j'avais vos symptomes, je suis allée consulter un neurologue qui m'a parlé de cette maladie et m'a prescrit du valium ( que je n'ai jamais cherché en pharmacie !)

j'avais les boules, 10 jours après j'ai consulté un autre neurologue, il m'a fait des tests et tout, je lui ai parlé de cette maladie (je précise que tous mes symptomes étaient encore présents), et bien ce neurologue a éclaté de rire et m'a dit : qu'est ce qu'on va pas vous inventer là, vous êtes en pleine spasmophilie décompensée !

j'ai passé un electromyogramme et le verdict spasmophile est encore tombé !

allez sur le forum spasmophilie et tétanie et lisez les symptomes, vous verrez que nous avons les mêmes, ainsi que le forum fibromyalgie.

allez y et vous verrez bien

mimi

bonsoir à tous,
je reviens sur le forum après une longue absence car j'ai vraiment souffert ces dernières semaines. Outre la chaleur, j'ai eu des douleurs encore plus importantes et je dois me contenter d'être couché- Pour moi aussi, on m'a diagnostiqué de la fibromyalgie de la tétanie avant de s'orienter vers le stiff man syndrome car le tableau clinique peut tromper les médecins - En fait, les contractures sont tellement importantes, que je n'arrive plus à respirer, je perds connaissance, je fais des apnées respiratoires .... Je suis couché depuis maintenant quelques semaines car je ne peux être debout mes muscles se contractent automatiquement et les tremblements persistent.
Le valium ne sert qu'à supporter la douleur musculaire, les maux de têtes sont hallucinants.....MAIS JE GARDE UN MORAL D'ACIER - cela fait maintenant 2 ans et 3 mois que j'en souffre et je suis toujours la !!!!

Il faut savoir se motiver et garder en tête que la maladie ne nous aura pas .....
Quelque soit la maladie!!

Fybromialgie, tétanie, épilepsie, syndrome de l'homme raide Qu'importe à nous de GAGNER !

Au plaisir de vous lire

bonsoir,
cela fait quelques jours que je souffre énormément et je n'ai pu répondre à Ron - Merci pour ton soutien et je souhaite que tu puisse améliorer ton état grace à ton séjour dans cette nouvelle clinique - quant à moi,la situation n'est hélàs pas brillante ! de plus, j'ai des soucis avec la prise en charge des piqures type lovenox (pour prévenir les pb  de phlébite etc...) - en effet, on me la  refuse car je dois pouvoir prendre des comprimés - j'ai essayé mais cela m'a provoqué des vomissements supplémentaires et des hémoragies !! enfin, que serait la vie sans ces tracas de sécurité sociale !!! on s'ennuyerait non !!!
sinon, je tente de garder le moral et d'apprécier chaque instant ! heureusement mon épouse est très présente et me soulage beaucoup ! il est 00 h 20 et c'est parti pour une nuit blanche également - ces douleurs ont le mérite de m'entretenir musculairement !!
voilà amitiés à tous

bonjour à tous,
me revoilà sur le forum, car j'ai eu des gros problèmes ces dernières semaines .... j'espère que pour Ron tout se déroule bien et qu'il profite de son séjour à cette nouvelle clinique pour obtenir un meilleur traitement....
quant à moi, je suis complètement épuisé ..... j'ai des poussées de + en + nombreuses et je suis de + en + en mauvais état - j'ai des vomissements à chauqe poussée et j'en sors totalement "crevé" - les spasmes, les apnées respiratoires, les pertes de connaissance, je ne les compte plus .... -j'ai du avoir à domicile de l'oxygène, on m'a augmenté les doses de valium et de lioresal et surtout rajouté du primperan - heureusement, j'ai rencontré un neurologue qui enfin prends en compte ma maladie et me dis que cela n'est pas psychologique !!!!! - après tant de temps j'en suis fort aise !!! - il me soutient bien ainsi que mon médecin traitant - de plus j'ai 2 auxiliaires de vie qui se relaient avec mon épouse et cela nous aide dans l'organisation de mes journées....
je garde toutefois le moral car j'estime qu'il faut s'accrocher au moindre espoir (surtout en ces périodes de fêtes qui arrivent!)
amitiés à tous
à bientôt