Portrait de benjo05

Bonjour,

je viens d'apprendre que mon père avait une tumeur glomique de la carotide.

Je me tourne vers vous pour m'expliquer en détail (mais avec un language simplifié) cette maladie.

Quels sont les risques d'une opération...

Je vous remercie

Benjamin

Portrait de anonymous
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http://www.google.com/search?q=cache:81hmJTBRT_oJ:www.abcdent.fr/pdf.php%3Fid%3D33+tumeur+glomique+de+la+carotide&hl=fr&gl=fr&ct=clnk&cd=16&lr=lang_fr&client=firefox-a.

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Les termes de recherche suivants ont été mis en valeur : tumeur glomique carotide
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Anatomie et pathologie du massif facial et des régions profondes de la face
C. Pharaboz
1. Introduction
Situées entre la base du crâne et l'os hyoïde, les régions profondes de la face présentent une
architecture anatomique complexe. Les lésions nées ou propagées à ces régions ont longtemps
été difficiles à explorer et la TDM comme l'IRM, qui autorisent une approche anatomique
précise, ont complètement modifié leur abord diagnostique. Cependant la reconnaissance
d'une terminologie anatomique et radioanatomique est indispensable ; elle est à la base d'un
langage sans ambiguïté entre les différentes spécialités. La segmentation des espaces des
régions profondes de la face fera appel aux conceptions les plus récentes et les plus
communément admises. Les termes utilisés seront ceux de la nomenclature anatomique
internationale (les synonymes les plus usités seront indiqués entre parenthèses).
2. Anatomie et radio-anatomie utiles
2.1. Terminologie
Les régions profondes de la face sont divisées en plusieurs espaces dont la connaissance n'est
pas uniquement formelle. Reconnaître l'espace d'origine d'une lésion, permet une approche
étiologique plus précise. Il est ainsi inutile d'évoquer un paragangliome quand la lésion a pour
origine l'espace préstylien! Par ailleurs, l'extension d'une lésion à tel ou tel espace n'est pas
sans conséquence sur la conduite thérapeutique. La connaissance précise de l'extension d'un
angiofibrome nasopharyngé est ainsi indispensable au choix de la tactique chirurgicale.
L'organisation anatomique des régions profondes de la face se fait autour de la voie aéro-
digestive. Les espaces péripharyngés céphaliques entourent le pharynx et l'on reconnaît ainsi:
-en arrière, l'espace rétropharyngé (ERP)
-latéralement, un espace latéropharyngé (espace parapharyngé latéral) pair et symétrique
lui même divisé par le diaphragme stylien en espace rétrostylien (ERS) et préstylien (EPS)
- en avant, un autre espace pair et symétrique la fosse infratemporale (FIT).
Le terme d'espace parapharyngé (EPP) est ambigu car il recouvre, selon les auteurs, des
espaces anatomiques différents. Tantôt il désigne l'ensemble de l'espace latéropharyngé tantôt
il se limite à l'espace préstylien. Compte tenu de cette ambiguïté, nous éviterons d'utiliser ce
terme. Par contre, les termes d'espace pré et rétrostylien sont sans ambiguïté.
Le terme d'espace carotidien est synonyme d'espace rétrostylien, très employé outre-
Atlantique, il est sans ambiguïté.
Le terme d'espace masticateur (EM) entre souvent en concurrence avec celui de fosse
infratemporale. En fait la fosse infratemporale est limitée par le ramus mandibulaire en
dehors et par l'arcade zygomatique en haut alors que l'espace masticateur englobe en plus les
structures situées en dehors de la mandibule et au-dessus de l'arcade zygomatique. Cette
distinction n'est pas reconnue par tous, l'ambiguïté est toutefois minime et l'on peut employer
indifféremment ces deux termes. Certains auteurs divisent la fosse infratemporale en trois
parties: la région rétro-maxillo-zygomatique occupée par le corps adipeux de la joue (boule de
Bichat), la région des ptérygoïdiens qui représente l'appareil manducateur et la fosse
ptérygopalatine. Cette segmentation de la FIT présente un intérêt chirurgical cependant il
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n'existe pas de barrière anatomique à l'extension des processus tumoraux ou infectieux qui s'y
développent.
La fosse ptérygopalatine (anciennement arrière fond de la fosse ptérygo-maxillaire)
communique avec la fosse infratemporale par la fissure ptérygopalatine ; pour d'autres elle est
partie intégrante de la fosse infratemporale.
La fosse temporale externe correspond à la partie supra-zygomatique de l'espace masticateur.
2.2. les espaces et leurs frontières "radiologiques"
Le pharynx est un conduit musculo-membraneux en forme de gouttière ouverte vers l'avant,
appliqué sur la face antérieure du rachis cervical, de la base du crâne à la sixième vertèbre
cervicale. Cette gouttière pharyngée est constituée d'une paroi musculaire striée (constricteurs
supérieur, moyen et inférieur) doublée d'aponévroses sur ses deux faces. Les deux
aponévroses pharyngées se réunissent pour former une lame dense, le fascia pharyngo-
basilaire, qui va s'insérer sur la base du crâne. Cette insertion sur l'apophyse basilaire de
l'occipital et sur les parties voisines dessine un trapèze à base postérieure avec deux
prolongements latéraux. La grande base postérieure relie les deux épines du sphénoïde en
passant sur le tubercule de l'occipital. Latéralement, l'insertion va de l'épine du sphénoïde à la
racine de l'aile interne de la ptérygoïde. En imagerie, les frontières aponévrotiques ne sont pas
reconnaissables, seul le fascia pharyngo-basilaire est parfaitement visible en IRM sous la
forme d'un hyposignal linéaire à toutes les séquences. Les muscles constricteurs sont
parfaitement identifiés aussi bien en TDM qu'en IRM.
L'espace rétropharyngé est virtuel ; compris entre l'aponévrose des muscles prévertébraux et
la muqueuse pharyngée, il n'est pas identifiable en imagerie. Il n'est pas le siège d'une
pathologie propre mais il contient des chaînes lymphatiques qui peuvent être le siège de
métastases ganglionnaires ; il peut également représenter une voie d'extension des processus
infectieux.
L'espace latéropharyngé est limité en dedans par les muscles constricteurs du pharynx ;
l'aponévrose qui recouvre le muscle ptérygoïdien médial constitue sa limite latérale (externe).
Cette dernière aponévrose n'est pas directement visible en imagerie et le muscle ptérygoïdien
médial représente donc la seule frontière reconnaissable pour séparer l'espace latéropharyngé
de la fosse infratemporale. Par ailleurs, ce muscle inséré sur le processus ptérygoïdien, ne
contracte pas d'attaches au niveau de la base du crâne, la frontière latérale de l'espace
latéropharyngée n'est-elle plus identifiable à ce niveau ? En fait, l'aponévrose du ptérygoïdien
médial s'insère sur la base du crâne en dedans du foramen ovale. Elle est accolée à celle du
muscle tenseur du voile lui même contigu au fascia pharyngobasilaire et l'espace
latéropharyngé est ici virtuel. En imagerie, les structures situées en dehors du muscle tenseur
du voile appartiennent à la fosse infratemporale. Ainsi, la graisse visible sous la base du crâne
en dehors de la lumière pharyngée n'appartient pas à l'espace latéropharyngé mais à la fosse
infratemporale. Cette graisse accompagne les plexus veineux ptérygoïdiens comme le
montrent bien les coupes axiales avec annulation du signal de la graisse après injection de
gadolinium. Dans les processus tumoraux du cavum, la disparition de cet espace graisseux
signe donc l'envahissement de la fosse infratemporale.
L'espace latéropharyngé est divisé par le diaphragme (rideau) stylien en espace pré et
rétrostylien. Le contenu et la pathologie de ces deux espaces sont totalement différents ;
savoir reconnaître leurs frontières est donc primordial. Le rideau stylien est fait de muscles,
ligaments et aponévroses. En imagerie (TDM et IRM) seul les muscles sont identifiables, les
muscles digastrique (ventre postérieur), stylopharyngien, styloglosse et stylohyoïdien
représentent donc la frontière entre les deux espace.. Cependant, sous la base du crâne, les
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muscles du rideau stylien n'existent pas, seule l'apophyse styloïde est présente. Elle est facile
à reconnaître en TDM ; en IRM, cette apophyse pauvre en médullaire est souvent vide de tout
signal et ressemble à s'y méprendre à un vaisseau. Au niveau de la base du crâne, l'espace
rétrostylien communique avec les foramen jugulaire et carotidien ; l'espace préstylien est
totalement virtuel, il se résume à un accolement d'aponévroses.
L'espace rétrostylien (espace carotidien) est un espace vasculaire (carotide, jugulaire) et
nerveux (IX, X, XI, XII, sympathique cervical ...) riche en chaînes lymphatiques. L'espace
préstylien contient essentiellement de la graisse et quelques glandes salivaires accessoires. Il
communique en dehors avec la loge parotidienne et les tumeurs du lobe profond de la parotide
viennent s'y développer.
La frontière médiale de la fosse infratemporale correspond à la frontière latérale de l'espace
latéropharyngé que nous venons de décrire. La frontière latérale est le ramus mandibulaire.
L'espace masticateur est, nous l'avons dit, plus vaste car il englobe les structures situées en
dehors du ramus mandibulaire.
Les limites de la fosse ptérygopalatine (FPP) sont faciles à reconnaître, en particulier sur les
coupes axiales, avec la tubérosité maxillaire en avant, l'apophyse ptérygoïde en arrière et la
lame verticale du palatin en dedans (figure 1a). Il est particulièrement important de
reconnaître l'extension des processus pathologiques à cette région qui est un véritable
carrefour vasculo-nerveux. Tous les éléments vasculaires et nerveux sont entourés de graisse
dont la disparition doit faire suspecter un envahissement régional. La FPP communique
librement en dehors avec la fosse infratemporale. En dedans, le foramen sphénopalatin livre
passage à l'artère maxillaire et fait communiquer la FPP avec les fosses nasales. En haut, le
foramen rond, passage du nerf maxillaire (V2), la met en relation avec la fosse cérébrale
moyenne. Elle communique en avant avec l'orbite par la fissure orbitaire inférieure (fente
sphéno-maxillaire).
3. Clinique
Aucune symptomatologie n'est typique d'une pathologie des régions profondes de la face. Par
contre, l'association de plusieurs signes peut orienter vers cette région et conduire à des
examens d'imagerie. La tuméfaction faciale ou endo-buccale est un des symptômes les plus
évocateurs à condition d'avoir avant tout éliminé une cause dentaire. Les douleurs ne
deviennent caractéristiques que si elles sont unilatérales, persistantes et résistantes au
traitement. L'atteinte neurologique, dans le territoire du trijumeau est très évocatrice en
particulier s'il existe un trismus.
4. Les moyens d'exploration
4.1. La tomodensitométrie (TDM)
Les performances des machines n'ont cessé de s'améliorer et les appareils les plus récents à
acquisition spiralée ont repoussé les limites classiquement admises de la méthode. Ainsi,
l'étude de la vascularisation tumorale est beaucoup plus précise et le diagnostic des tumeurs
très vascularisées plus aisé (angiofibrome nasopharyngé, paragangliome). Par ailleurs, les
acquisitions très rapides permettent de garder une opacification vasculaire intense et la
reconnaissance des structures vasculaires est ainsi facilitée. L'amélioration des résolutions en
contraste et spatiale permet une meilleure délimitation tumorale et une évaluation plus précise
des lésions osseuses. L'acquisition spiralée autorise des reconstructions multiplanaires de très
bonne qualité. Les comparaisons de la valeur diagnostique du scanner et de l'IRM devraient
être revues à la lumière de ces progrès. Pour notre part, quand nous explorons les lésions
profondes de la face en TDM, nous utilisons une acquisition spiralée de 30 à 40 secondes
avec une collimation de 3 mm et un déplacement de table de 3 mm par seconde qui permet
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l'exploration d'un volume de 9 à 12 cm. Les coupes sont reconstruites avec un espacement de
2 mm pour réduire l'effet de volume partiel et améliorer les reconstructions multiplanaires.
Dans les envahissements de la base, des coupes millimétriques en haute résolution sont
souvent nécessaires pour explorer le foramen jugulaire, le plancher de la caisse du tympan et
l'oreille moyenne.
4.2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM)
Elle présente une résolution en contraste bien supérieur à la TDM. Elle autorise des coupes
dans tous les plans de l'espace sans mobilisation du patient. Nous la pratiquons volontiers en
première intention.
Les séquences pondérées T1 permettent de reconnaître les frontières et balises graisseuses de
la région. La reconnaissance de la disparition ou du déplacement de ces balises participe au
diagnostic topographique qui est une étape essentielle du diagnostic lésionnel. Il est impératif
de réaliser des coupes sans injection afin de reconnaître avec certitude la graisse et ne pas la
confondre avec la tumeur rehaussée par le gadolinium.
Le signal intense de la graisse, dont la répartition est assez diffuse dans la région, rend
souvent très difficile l'évaluation des prises de contraste après injection de gadolinium.
L'annulation du signal de la graisse est ici indispensable. Seules les séquences annulant la
graisse par présaturation de son signal sont utiles. Les séquences d'inversion à temps
d'inversion (TI) court (STIR), si elles annulent bien le signal de la graisse, ne sont pas aptes à
reconnaître les prises de contraste. En effet, elles annulent le signal des tissus à T1 court
(aimantation rapide) et le gadolinium, qui raccourcit le T1 des tissus dans lesquels il diffuse,
n'est donc pas reconnu. La soustraction d'images permet également d'évaluer avec précision le
rehaussement. L'étude dynamique du rehaussement ne peut se faire que sur les appareillages
qui autorisent des résolutions spatiale et en contraste suffisantes pour des temps d'acquisition
très courts. Il faut bien ici reconnaître la disparité du parc installé et les performances
diagnostiques de l'IRM doivent être rapportées aux performances des machines qui sont en
fait très inégales.
Les séquences d'écho de spin pondérées T2 permettent souvent de bien délimiter la lésion et
parfois d'approcher la nature lésionnelle ; elles permettent ainsi de séparer les lésions
liquidiennes des lésions tumorales charnues. Par contre, la durée des séquences est souvent à
l'origine d'artefacts de mouvement. Les séquences rapides d'écho de spin (fast spin écho -
turbo spin écho) diminuent considérablement les temps d'acquisition et le risque de bougé. Il
faut cependant savoir que le signal de la graisse est ici plus intense qu'en séquence d'écho de
spin traditionnel. Cet hypersignal de la graisse peut alors nuire à la bonne délimitation
tumorale. La suppression du signal de la graisse majore la sensibilité de ces séquences et elle
doit être mise en œuvre systèmatiquement. Elle peut ici faire appel aux séquences rapides
d'inversion à temps d'inversion (TI) court (STIR) ou à la présaturation du signal de la graisse
L'angiographie par résonance magnétique permet une cartographie vasculaire globale mais
ne peut aujourd'hui remplacer l'angiographie pour identifier tous les pédicules vasculaires
d'une lésion qui ne sont parfois reconnus qu'en angiographie sélective.
Les orientations multiples des plans de coupe représentent un avantage certain de l'IRM sur
le scanner dans la reconnaissance des limites et de l'extension des lésions.
4. 3. L'angiographie
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Elle n'a guère de place dans le diagnostic positif. Par contre elle occupe une place essentielle
dans l'approche thérapeutique des angiofibromes nasopharyngés et des paragangliomes, dont
le diagnostic est préalablement posé par l'imagerie en coupe.
5. Diagnostic lésionnel selon le siège
Les fascias et aponévroses n'étant pas identifiables en imagerie, l'analyse des structures
musculaires et graisseuses est essentielle dans la détermination du siège et de l'extension des
processus pathologiques. Les bases séméiologiques font appel au refoulement, à l'amputation
ou à la disparition de ces structures. L'étude des atteintes osseuses complète cette séméiologie.
Il faut également préciser que l'extension des lésions se fait de proche en proche, colonisant
au fur et à mesure les différents espaces empêchant parfois de reconnaître le compartiment
d'origine de la lésion. Les atteintes infectieuses et tumorales malignes pouvant se rencontrer
au niveau de n'importe quel espace, nous ne les décrirons bien évidemment qu'une seule fois.
5.1. Espace préstylien (EPS)
Les tumeurs primitives de l'espace préstylien sont rares: cet espace essentiellement graisseux
donne naissance à des lipomes, des tératomes et à des tumeurs des glandes salivaires
accessoires. Des kystes branchiaux atypiques peuvent plus rarement s'y développer. Une
masse qui prend son origine dans l'espace préstylien refoule la parotide en dehors, peut
s'engager dans le tunnel stylo-mandibulaire et refouler le processus styloïde ; elle refoule la
carotide interne en arrière et la paroi pharyngée en dedans. Classiquement une telle masse doit
être totalement entourée par la graisse de l'espace préstylien. Ainsi la distinction avec une
tumeur issue du lobe profond de la parotide ne peut se faire que s'il existe un plan graisseux la
séparant de la glande sur toutes les coupes. Ce signe est très rarement présent car les tumeurs
sont déjà volumineuses lors de leur découverte. Si ce plan graisseux n'est visible que sur une
partie des coupes, le doute est alors permis avec une tumeur parotidienne pédiculée.
Cet espace est plus souvent le siège de lésions propagées à partir des espaces contigus. Les
tumeurs du rhinopharynx (carcinome épidermoïde, lymphome non hodgkinien), les tumeurs
de la parotide et les tumeurs de la fosse infratemporale ou de l'espace masticateur (sarcomes)
s'y développent volontiers. L'espace préstylien est par ailleurs une voie d'extension privilégiée
des pathologies infectieuses de voisinage. Il faut alors s'attacher à rechercher l'espace
d'origine, espace muqueux pharyngé (abcès tonsillaire), loge parotidienne (calculs), espace
masticateur (abcès dentaire). Le refoulement de la graisse de l'EPS ne signe en aucun cas son
envahissement, seule une disparition de la graisse de cet espace est le témoin d'un
envahissement. Cet envahissement peut être tumoral ou infectieux.
Il est important de souligner ici qu'il faut explorer tous les espaces depuis la base du crâne
jusqu'à l'os hyoïde. Les coupes axiales peuvent utilement être complétées par des coupes
frontales ou sagittales, acquises directement en IRM ou reconstruites enTDM.
5.1.1. Tumeurs des glandes salivaires accessoires
La majorité sont bénignes. L'adénome pléomorphe ou "tumeur mixte", tumeur parotidienne la
plus fréquente, est également la tumeur la plus fréquente des glandes salivaires accessoires.
Histologiquement toujours bénigne, elle évolue lentement, refoule la parotide en dehors et elle
n'est donc pas directement palpable. Le problème majeur est d'affirmer que la tumeur
n'appartient pas à la parotide car la tactique chirurgicale est différente (abord intra-buccal) ; en
fait cette distinction est le plus souvent impossible (cf. supra). L'autre problème posé est celui
de la plurifocalité et de la dégénérescence à long terme. Si les examens en coupes répondent
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bien à la question de la plurifocalité, ils sont incapables d'affirmer la malignité en particulier
des petites tumeurs. En TDM, l'adénome pléomorphe se présente comme une masse charnue,
de densité variable, parfois hétérogène ; le rehaussement est franc après injection de produit
de contraste mais très variable et inégal. En IRM, son signal doit être comparé à celui de la
glande parotide voisine. En séquences pondérées T1, son signal est hypointense homogène ou
hétérogène ; en séquences pondérées T2 son signal est variable et hétérogène avec une
majorité de plages en hypersignal correspondant au stroma mucoïde ou à de la nécrose. De
signal très intense, la graisse de l'espace préstylien peut gêner la reconnaissance des limites
tumorales. L'annulation du signal de la graisse est alors utile ; les séquences rapides
d'inversion à temps d'inversion court (turbo-IR) pondérées T2 (TE long) permettent une
bonne étude des limites tumorales sans injection de gadolinium. Après injection de
gadolinium le rehaussement est plus ou moins hétérogène : l'annulation du signal de la graisse
par présaturation est ici pratiquement indispensable.
Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares et leurs caractéristiques en imagerie seront
utilement consultées au chapitre sur la pathologie des glandes salivaires.
Une place particulière doit être réservée au carcinome adénoïde kystique, tumeur très
infiltrante qui s'étend volontiers le long des gaines vasculo-nerveuses. L'extension aux
espaces adjacents et à la base du crâne doit être recherchée avec minutie. En IRM, les lésions
de mauvais pronostic seraient en hyposignal T2, les lésions de meilleur pronostic présenterait
un hypersignal T2. L'annulation du signal de la graisse est encore très utile à l'étude de
l'extension tumorale. Cependant, du fait de sa faible spécificité, l'IRM surestime les lésions,
en particulier les extensions nerveuses .
5.1.2. Les lipomes, les tératomes
Ces tumeurs bénignes rares sont aisément reconnues par leur composante graisseuse qui a une
densité négative en TDM. En IRM, leur signal très intense en séquences pondérées T1
disparaît sur les séquences qui annulent le signal de la graisse.
51.3. Les kystes branchiaux atypiques
Les kystes branchiaux se développent à partir de vestiges embryonnaires liés à la fermeture
incomplète de l'appareil branchial. Ces anomalies intéressent le premier, le deuxième et le
troisième arc. Les kystes du deuxième arc se rencontrent dans l'EPS alors que ceux du premier
arc appartiennent à l'espace parotidien. Un volumineux kyste du premier arc peut facilement
s'étendre à l'EPS.
Cliniquement, ils sont le plus souvent rencontrés chez le sujet jeune sous forme d'une
tuméfaction de la région parotidienne associée à un bombement de la paroi pharyngée. Les
kystes surinfectés sont douloureux et s'accompagnent de signes inflammatoires locaux et
généraux. Ces kystes qui se développent en général en regard de l'angle mandibulaire peuvent
se développer dans l'EPS sous la base du crâne. Non compliqués ils se présentent comme une
masse liquidienne. En TDM, leur densité est voisine de 0 UH et la paroi se rehausse après
injection. En IRM, ils sont hypointenses en T1, hyperintenses en T2, seule leur paroi se
rehaussant après injection de gadolinium. Les kystes compliqués (infection, hémorragies ...)
voient leur densité et leur signal modifiés. Leur paroi est le plus souvent très épaisse et bien
soulignée par l'injection de produit de contraste.
5.2. Espace rétrostylien
Contrairement à l'espace préstylien, l'espace rétrostylien est riche en structures anatomiques
variées. Il contient l'artère carotide interne, la veine jugulaire interne, les quatre dernières
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paires crâniennes (IX, X, XI, XII), le plexus sympathique cervical et des chaînes
ganglionnaires. Une lésion appartient à l'espace rétrostylien si son épicentre se situe dans la
région des gros vaisseaux en arrière de l'espace préstylien. Elle refoule les muscles du
diaphragme stylien et la graisse de l'espace préstylien en avant et en dehors. Elle refoule et
érode parfois le processus styloïde. La carotide interne vient se mouler en avant ou en dehors
sur la tumeur. On observe, en cas d'extension endocrânienne, des lésions osseuses de la base
du crâne. Les lésions que l'on peut rencontrer dans l'espace rétrostylien sont nombreuses et
variées, mais il faut garder à l'esprit que les plus fréquentes sont les paragangliomes, les
schwannomes et les métastases ganglionnaires des carcinomes épidermoïdes pharyngés.
L'étude des rapports de la lésion avec les gros vaisseaux est primordiale pour éliminer un
anévrisme ou une thrombose. La discrimination entre paragangliome et schwannome fera
appel à une étude soigneuse de la vascularisation lésionnelle. Les études dynamiques sont de
loin les plus performantes.
5.2.1. Les paragangliomes
Les paraganglions sont représentés par un tissu diffus, anatomiquement dispersé dans
l'organisme, fait d'amas de cellules de type neuroendocrine dérivées de la crête neurale. Sur le
plan physiologique et physiopathologique, on distingue deux grands groupes de paraganglions:
- le premier est situé dans le rétropéritoine le long des chaînes sympathiques para et
prévertébrales ; la médullosurrénale en est l'exemple le mieux connu et le plus étudié.
-le second accompagne les nerfs parasympathiques cervicaux et thoraciques en particulier le
nerf glossopharyngien (IX) et le nerf vague (X). Le corpuscule carotidien en est le principal
représentant. En région cervicale, la distribution topographique et le nombre des
paraganglions sont très variables. La connaissance de cette distribution permet d'appréhender
les principales localisations tumorales. Leur dénomination fait appel à leur localisation
anatomique. Ainsi les paraganglions annexés au nerf glossopharyngien (IX) sont les
paraganglions tympaniques (paroi interne de la caisse du tympan) et le corpuscule carotidien.
Les paraganglions jugulaires (golfe jugulaire et plancher de l'oreille moyenne) et laryngés
sont annexés au nerf vague (X). Enfin les paraganglions du vague sont anatomiquement liés
ou adjacents au nerf, au voisinage des ganglions jugulaire et plexiforme.
Hormis le corpuscule carotidien, ces paraganglions sont donc en rapport étroit avec le
foramen jugulaire et la base du crâne, ce qui rend compte de l'extension intracrânienne
fréquente des tumeurs qui y prennent naissance.
Les tumeurs issues de ce tissu doivent être appelées "paragangliomes". En effet, le tissu
neuroendocrine secrète des catécholamines (ou leurs précurseurs) dont la détection fait appel
aujourd'hui à des méthodes beaucoup plus sensibles que l'historique réaction chromaffine. Les
termes de paragangliomes chromaffines et non chromaffines doivent donc aujourd'hui être
proscrits. Les tumeurs du corpuscule carotidien, du fait de la découverte des chémorécepteurs,
ont été appelées "chémodectomes". Cette notion a été élargie, à tort, à toutes les tumeurs des
amas paraganglionnaires. Enfin, ces mêmes tumeurs du corpuscule carotidien, qui ont
initialement été considérées comme d'origine vasculaire, ont engendré le mauvais terme de
tumeur glomique (glomus).
Les paragangliomes sont des tumeurs de croissance lente, de taille très variable lors de leur
découverte (quelques millimètres à plusieurs centimètres) et très vascularisées. Elles peuvent
être encapsulées ou englober intimement les vaisseaux et structures environnantes. La
majorité des paragangliomes sont des tumeurs histologiquement bénignes mais agressives
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localement et volontiers récidivantes. Des lésions malignes avec métastases ont cependant été
rapportées. L'atteinte peut également être multifocale d'emblée, uni ou bilatérale. Ces tumeurs
sont plus fréquentes chez la femme que chez l'homme, en particulier dans leur localisation
tympanique et jugulaire.
Les signes cliniques dépendent de l'extension tumorale: ils associent des signes neurologiques
(IX, X, XI, XII, sympathique cervical) et otologiques (acouphènes pulsatiles, vertiges,
surdité...).
En TDM et sans injection de produit de contraste, ces tumeurs sont isodenses aux muscles.
Une des caractéristiques majeures de ces tumeurs est leur importante vascularisation. Ce
caractère très vasculaire est un critère diagnostique important. Il est très bien reconnu en
tomodensitométrie, au prix d'une technique rigoureuse, après injection rapide d'un bolus iodé
et bien évidemment en angiographie. Dans les paragangliomes tympaniques, jugulaires et
vagaux, la TDM précise bien les lésions osseuses de la base, en particulier du foramen
jugulaire et du rocher. Ces lésions sont des lésions ostéolytiques perméatives à limites
irrégulières. Elles ne sont pas toujours limitées au foramen jugulaire mais atteignent le canal
carotidien et le reste du rocher. Ces destructions osseuses importantes font parfois évoquer
une tumeur maligne.
En IRM, ces tumeurs présentent un signal égal ou supérieur aux muscles à toutes les
séquences. La présence d'images serpigineuses de signal variable correspond au contingent
vasculaire. En séquence pondérée T2, la juxtaposition de plages en hypersignal et en
hyposignal réalise le classique aspect "poivre et sel" qui, selon Olsen, serait caractéristique de
ces lésions. Cependant, Som a rencontré des aspects semblables dans certains neurinomes. La
prise de contraste explosive et caractéristique de ces lésions peut également être reconnue en
IRM par une étude dynamique.
5.2.2. Les tumeurs nerveuses
Les tumeurs des nerfs mixtes sont rares, et correspondent essentiellement à des schwannomes
et à des neurofibromes. Les schwannomes sont des tumeurs des nerfs périphériques
entièrement composées de cellules de Schwann. En fonction de l'architecture cellulaire, on
distingue le type compact (Antoni A ) et le type lâche (Antoni B). Les schwannomes sont
situés dans la paroi du nerf, ils sont entourés d'une capsule et n'envahissent jamais les fibres
nerveuses. La symptomatologie clinique résulte de la compression des fibres nerveuses. Les
neurofibromes sont des lésions histologiquement plus complexes qui à la différence des
schwannomes ont une répartition diffuse touchant la peau et les nerfs périphériques. Ils ne
sont pas constitués entièrement de cellules de Schwann et possèdent un stroma extracellulaire
collagène important. Ces tumeurs ne sont pas encapsulées, envahissent l'endonèvre et
s'insinuent entre les fibres nerveuses. Fréquemment associées à la neurofibromatose de
Recklinghausen (10%), leur diagnostic est facile si la maladie est connue. L'imagerie est bien
évidemment incapable de faire le diagnostic différentiel entre schwannomes et neurofibromes.
Ces tumeurs nerveuses peuvent se développer de part et d'autre du foramen jugulaire et leur
expression clinique dépend essentiellement de leur extension. Le syndrome du foramen
jugulaire associe des signes neurologiques par atteinte du IX, du X et du XI à des signes
otologiques (vertiges, surdité, acouphènes...). Les nerfs les plus souvent atteints sont le IX, le
X et le plexus sympathique.
En TDM, ces tumeurs présentent en général une densité inférieure à celle des muscles
environnants. Après injection de produit de contraste, le rehaussement est intense et en
général homogène. Ce rehaussement est cependant beaucoup moins rapide que celui observé
dans les paragangliomes, l'étude dynamique de l'opacification tumorale prenant ici toute sa
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valeur. Les lésions osseuses observées sont secondaires à l'extension intracrânienne. Ces
tumeurs agrandissement le foramen jugulaire de façon régulière et lente, donnant un aspect
totalement différent de l'ostéolyse perméative observée dans les paragangliomes. En IRM, ces
lésions sont en isosignal au tronc cérébral sur les images pondérées T1 ; elles présentent un
hypersignal modéré sur les séquences pondérées T2. Après injection de Gadolinium, le
rehaussement est intense et homogène et on ne distingue pas, comme dans les paragangliomes,
de vaisseaux intra-tumoraux . L'étude dynamique de l'opacification tumorale est également de
mise en IRM.
5.2.3. Les adénopathies
Les lymphomes non hodgkiniens et les métastases des carcinomes épidermoïdes pharyngés
représentent la majorité des lésions ganglionnaires rencontrées dans l'espace rétrostylien. Cet
espace renferme deux chaînes ganglionnaires principales, la chaîne spinale et la chaîne
jugulo-carotidienne. Ces chaînes correspondent au groupe II de la classification proposée par
le "Commitee for head and neck surgery and oncology". Autour de la jugulaire les ganglions
se répartissent en trois groupes, le groupe antérieur, le groupe latéral et le groupe postérieur.
Si, dans tous les cas, la carotide est refoulée en avant par une adénomégalie, les déplacements
de la veine jugulaire dépendront du groupe atteint. Cependant, la veine jugulaire comprimée
n'est souvent plus identifiable. L'envahissement de la veine se traduit le plus souvent par une
thrombose veineuse bien reconnue en TDM sous forme d'une hypodensité franche, intra-
luminale, associée à une prise de contraste périphérique de la paroi de la veine. En IRM, on
retrouve la prise de contraste périphérique, par contre le signal intra-luminal est variable,
dépendant de la composition chimique du caillot (protéines, déoxyhémoglobine,
méthémoglobine, hémosidérine...).
Les adénopathies se développent dans la graisse cervicale: grâce au contraste tissu-graisse
important en TDM, leur reconnaissance est facile. En IRM, la graisse de signal intense gène la
reconnaissance des limites lésionnelles ; l'annulation du signal de la graisse lève cette
hypothèque. En TDM, les adénopathies métastatiques ont une densité proche de celle des
muscles, le meilleure critère d'atteinte métastatique étant la présence d'une zone centrale
hypodense de nécrose. Cette hypodensité centrale est mieux reconnue après injection de
produit de contraste. Si une prise de contraste périphérique plus marquée doit faire
soupçonner une atteinte capsulaire signant une extension extra nodale, celle-ci peut
pratiquement être affirmée devant la disparition de la graisse périganglionnaire et
périvasculaire. Le signal en IRM des adénopathies métastatiques est non spécifique: elles se
présentent le plus souvent en iso ou hyposignal au muscle en séquences pondérées T1 et en
hypersignal en séquences pondérées T2. Pour réaliser une étude satisfaisante, il faut
systématiquement supprimer le signal de la graisse. Les séquences rapides d'inversion à temps
d'inversion court (turbo-IR) pondérées T2 (TE long) permettent une bonne étude
ganglionnaire sans injection de gadolinium.
Si elle n'était pas connue, la tumeur primitive (massif facial, pharynx) peut parfois être
reconnue sur le même examen. En cas d'adénopathie cervicale métastatique révélatrice, la
tumeur primitive n'est retrouvée que dans environ 30% des cas.
5.3. Espace rétropharyngé
Cet espace est virtuel en imagerie, contenant essentiellement de la graisse et des chaînes
lymphatiques. Une masse appartient à l'espace rétropharyngé si elle se situe en arrière de
l'espace préstylien, en dedans de la carotide interne et si elle refoule la lumière pharyngée
d'arrière en avant et de dedans en dehors. On y rencontre essentiellement des adénopathies le
plus souvent métastatiques.
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5.4. Espaces masticateurs, fosse infratemporale
Une masse appartient à la fosse infratemporale ou à l'espace masticateur si elle est située en
avant de l'espace préstylien au sein des muscles de la mastication et si elle refoule la graisse
de l'espace préstylien en arrière ou en dedans. Sur le plan clinique, ces lésions s'accompagnent
volontiers d'un trismus. Cet espace peut être le siège de lésions tumorales ou infectieuses. Les
lésions tumorales primitives sont le plus souvent issues des structures musculaires, osseuses
(sarcomes, chondrosarcome, ostéosarcome) et nerveuses aux dépens des branches du nerf
alvéolaire inférieur (schwannomes, schwannomes malins). On rencontre également des
lymphomes non hodgkiniens et des carcinomes épidermoïdes. L'imagerie ne permet pas de
faire la différence entre sarcomes, schwannomes malins, carcinomes et lymphomes.
L'extension des lésions se fait volontiers vers la base du crâne, le long des axes nerveux où
elles peuvent gagner le cavum de Meckel et la loge caverneuse par le foramen ovale.
L'extension intracrânienne peut se faire par lyse directe des parois du sinus sphénoïdal, du
corps et de la grande aile du sphénoïde. L'extension à la loge caverneuse ou à la base du crâne
et à la fosse ptérygopalatine ou à ses parois contre-indique classiquement l'acte chirurgical.
Du fait de la proximité des sinus de la face, il importe de bien faire la différence entre la
lésion tumorale elle même, les rétentions sinusiennes et l'inflammation péritumorale. L'IRM
est la méthode d'imagerie la mieux adaptée à cette discrimination. Les rétentions présentent en
général un hyposignal en séquences pondérées T1 et un hypersignal en séquences pondérées
T2. Cependant en fonction de leur composition chimique, ce signal peut être différent (cf.
infra) ; l'absence de rehaussement après injection de gadolinium permet alors le diagnostic.
Les lésions inflammatoires présentent un hypersignal en séquences pondérées T2 et un
rehaussement intense après injection. Cependant certaines tumeurs peuvent également
présenter un rehaussement aussi intense ; l'étude dynamique de l'opacification permet le plus
souvent de séparer le rehaussement tumoral précoce du rehaussement inflammatoire plus
tardif.
5.4.1. Lésions inflammatoires et infectieuses
5.4.1.1. Les abcès
Devant toute tuméfaction siégeant dans l'espace masticateur, il faut en premier lieu éliminer
une lésion infectieuse d'origine dentaire. La présentation clinique est souvent évocatrice
(trismus, tuméfaction inflammatoire, état dentaire défectueux). La présence d'une collection
associée à des lésions osseuses mandibulaires (ostéomyélite) affirme le plus souvent le
diagnostic. Une collection se présente en TDM comme une plage de faible densité proche de
celle de l'eau et non rehaussée par l'injection de produit de contraste. En péripherie, on
observe le plus souvent une coque épaisse granulomateuse rehaussée par le produit de
contraste. En IRM, le signal de la collection dépend de sa composition chimique: en général,
sans injection, elle présente un signal faible en séquences pondérées T1 et un signal intense en
séquences pondérées T2. Cependant une concentrationélevée en protéines ou la présence de
produits de dégradation de l'hémoglobine peuvent lui conférer un signal plus intense en
séquences pondérées T1 et un signal plus faible en séquences pondérées T2. La coque
granulomateuse présente un signal intense en séquences pondérées T2 et un rehaussement
important après injection de gadolinium. L'annulation du signal de la graisse en séquences
pondérées T1 et T2 permet un délimitation lésionnelle plus précise. L'examen
tomodensitométrique précise au mieux les lésions osseuses.
5.4.1.2. Lésions musculaires trophiques et inflammatoires
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Divers traumatismes peuvent avoir un retentissement non négligeable sur les muscles de la
mastication. Les lésions de dénervation conduisent après une phase inflammatoire à l'atrophie
et à la dégénérescence graisseuse. La phase inflammatoire peut être reconnue sur les
séquences pondérées en densité de protons et en T2 sous forme de plages d'hypersignal. La
prise de contraste après injection de gadolinium est souvent de mise. Des traumatismes plus
anodins peuvent également conduire à des désordres musculaires inflammatoires. Ainsi les
extractions dentaires difficiles, les mobilisations "excessives" de la mandibule lors
d'anesthésies générales sont à l'origine de traumatismes musculaires qui se manifestent par
des douleurs et une limitation fonctionnelle (trismus). En imagerie on observe une
déminéralisation osseuse et des lésions musculaires de type inflammatoire. Ces lésions
auraient pour cause une stimulation sympathique excessive ou un déficit parasympathique
responsable de phénomènes vasomoteurs importants.
5.4.2. Lésions tumorales primitives
5.4.2.1. Les tumeurs nerveuses
Elles sont rares et sont dominées par les tumeurs nerveuses (schwannomes, neurofibromes,
schwannomes malins...). Elles se développent à partir des branches des nerfs maxillaire (V2)
et mandibulaire (V3) (figure 14) et leurs aspects en imagerie n'offrent pas de particularité par
rapport aux autres localisations anatomiques (cf. espace rétrostylien). On y rencontre parfois
des schwannomes malins. Leur diagnostic histologique est plus difficile que celui des tumeurs
nerveuses bénignes du fait d'une grande variété histologique pouvant simuler les autres
tumeurs des tissus mous. L'immuno-histochimie permet le diagnostic par la mise en évidence
de marqueurs spécifiques du tissu nerveux (protéine S100, EMA...) . On recherchera
soigneusement une extension vers la loge caverneuse ou vers la fosse ptérygopalatine.
5.4.2.2. Les lymphomes non hodgkiniens (LNH)
En l'absence d'autres localisations ganglionnaires ou viscérales il n'est pas possible de
distinguer un LNH de toute autre tumeur maligne primitive ou secondaire de l'EM. En
présence d'une lésion isolée, seule la biopsie permet le diagnostic.
5.4.2.3. Les autres tumeurs primitives
Elles peuvent être malignes ou bénignes et se développent au dépens de la mandibule
(ostéomes, ostéosarcomes, chondrosarcomes) et des muscles de la mastication (tumeurs
angiomateuses, rhabdomyosarcomes...). Le diagnostic de siège est facile pour les petites
lésions mais l'origine d'une volumineuse lésion est souvent difficile à déterminer. La densité
et le signal de ces lésions sont identiques à ceux rencontrés dans leurs autres localisations
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anatomiques. Les tumeurs malignes s'étendent volontiers à la base du crâne et les relations
avec les méninges sont à étudier en IRM.
5.4.3. Lésions tumorales envahissant l'espace masticateur
Toutes les lésions tumorales d'un espace voisin peuvent s'étendre à l'espace masticateur. Les
lésions pharyngées sont cependant les plus fréquentes.
5.4.3.1. Les tumeurs du massif facial
L'envahissement de la fosse infratemporale est ici fréquent et il doit être recherché
systématiquement. La TDM et l'IRM sont ici complémentaires. La TDM en cas de tumeur
maligne fera un bilan précis des lésions osseuses. L'IRM permettra de faire la part entre les
lésions tumorales et les lésions inflammatoires et retentionnelles. En effet par rapport au
signal des muscles environnants, les carcinomes ont en IRM un signal intermédiaire sur les
séquences pondérées selon T1, et un hypersignal modéré sur les séquences pondérées selon
T2. La plage tumorale peut être hétérogène avec des îlots de nécrose ou d'hémorragie. La
tumeur, après injection de gadolinium, présente un rehaussement significatif mais inférieur à
celui de la muqueuse. Les plages de nécroses comme les rétentions présentent en général un
hyposignal en séquence pondérée T1, sans rehaussement après injection de produit de
contraste. En séquence pondérée T2 leur signal est intense. Les lésions inflammatoires
présentent un hypersignal en séquence pondérée T2 et un rehaussement très intense après
injection de gadolinium. L'IRM permet de séparer plus facilement les lésions inflammatoires
des lésions tumorales et permet ainsi de ne pas surestimer les lésions tumorales et de mieux
adapter le volume cible en cas de radiothérapie .
5.4.3.2 Les carcinomes pharyngés
Toutes les tumeurs pharyngés malignes peuvent s'étendre aux espaces péripharyngés. Les
lésions du cavum peuvent, sous la base du crâne, s'étendre directement à la fosse
infratemporale. L'extension se fait par effraction directe du fascia pharyngo-basilaire.
L'espace préstylien est ici virtuel, uniquement représenté par l’accolement des fascias des
muscles tenseur du voile et ptérygoïdien médial ; le franchissement de ces deux fascias fait
directement passer du cavum à la fosse infratemporale. La disparition de la graisse située sous
la base du crâne signe cet envahissement. Plus bas, l'espace préstylien est un intermédiaire
obligatoire pour gagner l'espace masticateur. La disparition et non le refoulement de la graisse
de l'EPS signe son envahissement.
Les cancers de l'amygdale ou du trigone rétro-molaire peuvent également envahir l'espace
masticateur au travers de l'EPS. Une extension périnerveuse le long des branches du nerf
alvéolaire inférieur n'est pas exceptionnelle. L'extension le long des piliers de l'amygdale et
des muscles styliens explique les extensions hautes et en base de langue de ces cancers.
L'annulation du signal de la graisse en séquences pondérées T2 ou T1 après injection de
gadolinium permet de bien reconnaître ce type d'extension. L'IRM permet ici également,
comme pour les tumeurs du massif facial, de séparer la tumeur des lésions inflammatoires et
des rétentions.
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5.4.3.3. Le fibrome nasopharyngien
Le point de départ de cette lésion est le cadre choanal dans la région du trou sphénopalatin.
L'implantation tumorale est très solide, ce qui rend son exérèse difficile. Sa croissance se fait
vers la fosse nasale et le cavum, où la tumeur franchit volontiers la ligne médiane, mais de
façon asymétrique. Elle ne reste pas limitée au cavum et son extension se fait par ordre de
fréquence décroissante à la fosse sous-temporale (85%), au sinus sphénoïdal (61%), au sinus
maxillaire(43%), aux sinus ethmoïdaux (35%) et à la fosse cérébrale moyenne. La croissance
tumorale n'est pas sphérique mais tentaculaire, s'insinuant au travers des canaux, trous et
fentes de la région. Ainsi la fosse ptérygopalatine est le plus souvent envahie à partir du
foramen sphénopalatin. Cette tumeur très vascularisée réalise un véritable puzzle, qui recrute
au cours de sa croissance de nouveaux pédicules nourriciers. Ces caractères anatomiques
d'extension sont typiques de l'angiofibrome et un mode d'extension différent doit faire douter
du diagnostic. Il doit en TDM bénéficier d’une étude dynamique pour bien appréhender son
caractère hypervasculaire qui se manifeste par un rehaussement explosif très précoce. Passé le
temps artériel, le rehaussement en contraste diminue très rapidement et perd son aspect
caractéristique. En IRM, il présente un signal spontané peu spécifique. En séquences
pondérées T1, son signal est intermédiaire, à peine plus intense que celui des muscles. En
séquences pondérées T2 la lésion présente un discret hypersignal souvent hétérogène en
rapport avec des plages de nécrose ou d'hémorragie. L'injection de produit de contraste
(Gadolinium) provoque un rehaussement explosif de la plage tumorale que l'on étudie au
mieux par une étude dynamique du rehaussement. Les séquences d'imagerie sensibilisées aux
phénomènes de flux, laissent apparaître le chevelu vasculaire de la lésion et permettent parfois
d'identifier les pédicules nourriciers.
5.4.3.4. Les métastases
Elles intéressent soit les structures osseuses (mandibule, base du crâne...) soit les parties
molles. Elles n'offrent ici aucune caractéristique particulière.
5.4.4. Les hémangiomes
Les hémangiomes résultent d'une altération du système veinulaire qui est dilaté ou anormal
avec dysplasie ou agénésie du système veineux de drainage. Ceci explique la stagnation
sanguine avec un gonflement en position déclive. Ces malformation ne sont pas délimitées,
elles infiltrent les espaces cellulaires et les muscles de manière très diffuse ce qui permet de
comprendre les difficultés opératoires. Ces malformations systématisées correspondent au
territoire du trijumeau. Elle peuvent inclure la totalité du territoire ou bien s'inscrire dans une
seule de ses branches. L'atteinte peut ainsi être uniquement profonde avec un revêtement
cutané normal ou bien principalement superficielle ou mixte.
En IRM les séquences pondérées T2 avec annulation du signal de la graisse permettent de
bien délimiter la lésion. La prise de contraste après injection de gadolinium est souvent
retardée, elle impose la réalisation de séquences tardives dont la sensibilité est également
accrue par annulation du signal de la graisse.

Portrait de anonymous
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J' ai moi même été opérée de cette tumeur en 1988 à l' hôpital ST JOSEPH Paris 14ème SERVICE du DR LAURIAN qui ee avait déja opéré plusieurs alors qu' il s' agit d' une maladie rare .Je conseille à votre père de les consulter .
Cordialement

Portrait de anonymous
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j'ai eu tumeur glomique qui entoure la carotide, il sagirait d'une tumeur potentiellement hémorragique,n holtz s'il te plait, peux-tu me dire si pour toi c'était pareil car le chirurgien veut à tout prix me faire une transfusion et moi je ne veux pas. peux-tu me donner plus de renseignements sur l'opération s'il te plait merci
chrysttia

Portrait de elettra
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Réponse à benjamin. Après un an et demi, que devient votre père ? Est-ce qu'il y a eu une suite ou non, par ex, repousse de la tumeur, découverte d'une tumeur bilatérale, etc. J'ai moi-même été opérée en juillet d'une tumeur glomique carotidienne.
elettra

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