Portrait de RON

je suis affeecterBonjour . Depuis 1997 je suis affecter par une maladie qui semble tres rare qui est douloureuse incontrolable les muscles qui sont en activite constante tremblement et l on vient de trouver le diagnostique juste qui est le syndrome de l homme raide si vous connaisser cette maladie qui a detruit ma vie s v p donner moi les renseignements de la situation les traitements merci ..

Portrait de anonymous
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Aussi ce que j'ai trouvé qui pourra éventuellement vous aider. Pour comprendre certains termes je suis allé voir dans l'encyclopédie médicale vulgaris.

www.neurologies.net/pathologies/contenu/Neuro37Clinique.pdf+syndrome+de+l'homme+raide&hl=fr&gl=fr&ct=clnk&cd=1&lr=lang_fr&client=firefox-a.

CLINIQUE
Le syndrome de l’homme raide
Du diagnostic au traitement
Le syndrome de l’homme raide (SHR) fait partie des syndromes d’hyperactivité
neuromusculaire, anomalie de la contraction musculaire d’origine centrale ou
périphérique. Lorsque l’origine centrale est retenue et que les causes infectieuses,
toxiques et les lésions focales de la moelle épinière sont éliminées, on parle de SHR.
David Calvet*
cette activité disparaît pendant le
sommeil.
Le liquide céphalorachidien est
normal ou présente quelques bandes
oligoclonales d’immunoglobulines
(4). Dans 90 % des
cas, cette forme clas-
sique de SHR est asso-
ciée à la présence
d’anticorps anti-acide
glutamique décar-
boxylase (GAD),
enzyme synthétisant
l’acide gamma-amino
butyrique à partir de
l’acide glutamique.
Ces anticorps sont
détectés dans le sang
et le LCR.
L’imagerie du névraxe est normale
(4). Dans 70 % des cas, il existe des
anomalies du métabolisme gluci-
dique (2), de nombreux auto-anticorps
peuvent également être détectés,
dirigés contre la thyroïde, le muscle
lisse, les récepteurs de l’acétyl-
choline, les surrénales, la peau ou
l’estomac. Environ 40% des patients
présentent une maladie autoim-
mune. 90 % de ces formes de SHR
s’améliorent sous traitement symp-
tomatique (4).
PHYSIOPATHOLOGIE
DU SHR
Elle reste incertaine, les autopsies
restant rares et peu contributives
lorsqu’elle sont réalisées (4). Cepen-
dant, une origine autoimmune est
souvent évoquée devant la pré-
sence d’anticorps anti-GAD et l’as-
sociation à des maladies autoim-
munes, mais le rôle précis de ces
anticorps reste à définir. Certaines
formes du SHR sont d’origine para-
néoplasique (3), parfois associées
* Service de Neurologie, Hôpital Sainte-Anne, Paris
LA FORME TYPIQUE
Décrit initialement par Moersch
et Woltman en 1956 (1), la forme
classique du syndrome de l’homme
raide (SHR) a des critères dia-
gnostiques stricts récemment redé-
finis par Brown et coll. (2) (Tab. 1).
La forme clinique typique de ce
syndrome, qui survient chez l’adulte
d’âge moyen, est caractérisée par
la survenue progressive d’une rigi-
dité abdominale et paraspinale se
compliquant parfois d’une hyper-
lordose, par des spasmes muscu-
laires douloureux déclenchés par
les émotions, les stimulations tac-
tiles ou les bruits (2, 3). Cepen-
dant, au début de la maladie, les
troubles peuvent être discrets et
n’être perçus qu’à la marche. Une
atteinte proximale des membres
se voit dans quelques
cas (2). Par contre, il
n’y a pas de faiblesse
musculaire, pas de
trouble sensitif, pas
d’atteinte sphincté-
rienne ni de signe cli-
nique d’atteinte du
tronc cérébral.
L’électromyogramme
porte le diagnostic
en mettant en évi-
dence une activité
motrice continue
dans l’ensemble des muscles exa-
minés (agonistes et antagonistes);
Rigidité axiale
et spasmes
musculaires
réflexes douloureux
doivent faire
évoquer le
diagnostic de SHR.
1 – Raideur et rigidité des muscles axiaux (les muscles proximaux des membres
peuvent parfois être touchés)
2 – Posture anormale (habituellement, accentuation de la lordose lombaire)
3 – Spasmes musculaires surajoutés provoqués par les mouvements volontaires,
les émotions, les bruits et les stimuli somesthésiques
4 – Absence de signes d’atteinte du tronc cérébral, pyramidaux, extrapyramidaux et
d’atteinte du 2
e
motoneurone, de trouble sphinctérien et de la sensibilité, de
troubles cognitifs
5 – Activité motrice continue affectant au moins un muscle axial
Tableau 1 - Critères diagnostiques de SHR, d’après Brown et coll. (2).
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44
Neurologies - Janvier 2002 - Vol. 5
CLINIQUE
aux anticorps anti-amphiphysine,
anticorps non spécifiques.
D’un point de vue fonctionnel, il
existe un déséquilibre entre un sys-
tème descendant cathécholami-
nergique facilitateur des réflexes en
flexion et un système
gabaergique inhibi-
teur (2, 3). L’intégra-
tion de ces projections
se réalise au sein des
interneurones de la
substance grise de la
moelle épinière et du
tronc cérébral. Ce
déséquilibre fonc-
tionnel des projec-
tions est responsable d’une décharge
continue des interneurones à l’ori-
gine de la rigidité musculaire.
LES FORMES ATYPIQUES
DE SHR
Depuis une vingtaine d’années, de
nombreuses formes cliniques aty-
piques sont rapportées dans la lit-
térature (2-4). Ainsi, on observe de
multiples observations avec une
atteinte encéphalomyélitique aiguë
ou chronique. Il existe des carac-
téristiques cliniques devant alerter
le clinicien (2) (Tab. 2), en particulier
la présence d’une rigidité distale
des membres ou de signes d’at-
teinte du tronc cérébral.
Trois formes distinctes peuvent être
décrites.
q
Encéphalomyélite
progressive avec rigidité
(EMPR)
Il s’agit d’une forme subaiguë d’ag-
gravation progressive avec rigidité
majeure, et signes d’atteinte des
voies longues et du tronc cérébral.
La durée de vie est de quelques
mois seulement (inférieure à 3 ans)
du fait d’une mauvaise réponse aux
traitements symptomatiques et
immunomodulateurs. Une origine
paranéoplasique est souvent sus-
pectée, parfois confirmée (5).
L’EMPR diffère histologiquement
des autres SHR par la présence
d’une démyélinisation, les fais-
ceaux cortico-spinaux sont très
longtemps épargnés (2, 4).
q
Jerking stiff man syndrome
Forme chronique qui se caractérise
par la présence sur-
ajoutée de myoclo-
nies des 4 membres.
La gravité de cette
forme vient des
troubles respira-
toires.
En effet, les myo-
clonies peuvent sur-
venir en salves rap-
prochées et être
fatales. Une trachéotomie et une
ventilation assistée sont parfois
nécessaires en attendant l’efficacité
du traitement (2). Cependant, cette
forme clinique est compatible avec
une durée de vie prolongée (supé-
rieure à 10 ans), ce qui est plus en
faveur d’une origine autoimmune
que d’un syndrome paranéopla-
sique. Les traitements immuno-
modulateurs semblent avoir un
intérêt particulier (2, 3).
q
Stiff limb syndrome ou
syndrome des membres
raides (SMR)
Le tableau clinique est dominé par
la présence d’une rigidité et de
spasmes distaux des 4 membres,
surtout des membres inférieurs
responsables de postures fixées. Il
n’y a pas d’atteinte du tronc céré-
bral ni de myoclonies. La particu-
larité biologique du SMR est l’ab-
sence d’anticorps anti-GAD (positif
que dans 15 % des cas) (2, 3) mais
il existe une association fréquente
à d’autres maladies autoimmunes.
Quelques cas de SMR paranéopla-
siques avec parfois anticorps anti-
amphiphysine sont décrits, associés
à l’existence d’un cancer du sein ou
d’un cancer pulmonaire à petites
cellules (2, 4) ; ces formes répon-
dent bien au traitement par pred-
nisolone et au traitement de la
tumeur (2). La durée de vie est pro-
longée, mais 1/4 des patients sont
en fauteuils roulants, les 3/4 évo-
luent par poussées et rémissions,
les traitements immunomodula-
teurs, immunoglobulines intra-
veineuses et échanges plasma-
tiques ont un intérêt particulier
dans les rares formes avec anti-
corps anti-GAD (6).
QUEL TRAITEMENT ?
La prise en charge du SHR reste
délicate et la qualité de la réponse
au traitement est fonction de la
forme clinique. Les traitements
symptomatiques qui potentiali-
sent le GABA, tels le diazépam, le
baclofen, le vigabatrin (7) ou
l’acide valproïque, peuvent amé-
liorer les troubles. Des traite-
ments immunomodulateurs, tels
que les immunoglobulines et les
SHR : origine
autoimmune
probable,
paranéoplasique
parfois.
1 – Rigidité et posture anormale affectant au moins un membre, incluant la main ou le pied
2 – Myoclonies affectant les 4 membres
3 – Signe d’atteinte du tronc cérébral
4 – Signe d’atteinte des voies longues
5 – Signes d’atteinte du 2
e
motoneurone
6 – Troubles cognitifs (en particulier troubles de la mémoire)
7 – Dysautonomie, troubles sphinctériens
8 – Pléiocytose du LCR
Tableau 2 - Caractéristiques cliniques évocatrices d’une forme
atypique de SHR, d’après Brown et coll. (2).
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Neurologies - Janvier 2002 - Vol. 5
CLINIQUE
MOTS-CLÉS
SYNDROME DE L’HOMME RAIDE,
HYPEREXCITABILITÉ MUSCULAIRE,
SYNDROME DES MEMBRES RAIDES,
ENCÉPHALOMYÉLITE PROGRESSIVE
AVEC RIGIDITÉ,
ANTICORPS ANTI-GAD
BIBLIOGRAPHIE
1.
Moersch FP, Woltman HW. Progressive
fluctuating muscular rigidity and spasm “stiff-
man” syndrome): Report of a case and some
observations in 13 other cases. Mayo Clin
Proc 1956; 31: 421-27.
2.
Brown P, Marsden CD. The stiff man
syndrome and stiff man plus syndromes. J Neurol
1999; 246: 648-52.
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Shawn PJ. Stiff-man syndrome and its
variants. Lancet 1999; 353: 86-87.
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Barker RA, Revesz T,Thom M et al. Review
of 23 patients affected by the stiff man syndrome:
clinical subdivision into stiff trunk (man)
syndrome, stiff limb syndrome, and progressive
encephalomyelitis with rigidity. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 633-40.
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Bateman DE, Weller RO, Kennedy P.
Stiffman syndrome : a rare paraneoplasic
disorder ? J Neurol Neurosurg Psychiatry
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intravenous immunoglobulin. Mov Disoder
2000; 15 (2): 358-59.
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vigabatrin. Neurology 1997; 48 : 1133-34.
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Sevrin C, Moulin T, Tatu L et al. Syndrome
de “l’homme raide” traité par immunoglobulines
intraveineuses. Rev Neurol 1998; 154 (5) : 431.
9.
Barker RA, Marsden CD. Successful
treatment of stiff man syndrome with intravenous
immunoglobulin.JNeurol Neurosurg Psychiatry
1997 ; 62 (4) : 426-427.
échanges plasmatiques, sont sou-
vent utiles pour modifier l’his-
toire naturelle de la maladie ou
diminuer les doses du traitement
symptomatique, afin
d’en limiter les effets
secondaires fré-
quents avec les
posologies néces-
saires à l’améliora-
tion des troubles (4,
8, 9). La forme clas-
sique du SHR répond
bien au traitement
avec 90 % de bonnes
réponses au traite-
ment symptomatique ; l’EMPR
répond très mal d’où son mauvais
pronostic et on observe 55 % de
réponses partielles et une auto-
nomie améliorée chez 25 % des
patients présentant un SMR
(2-4).
CONCLUSION
Le SHR présente de multiples formes
cliniques différentes, ce qui rend
très utile les classifications pro-
posées par Brown et Coll. afin
d’orienter au mieux la démarche
diagnostique, étiolo-
gique et thérapeutique.
Une meilleure compré-
hension du mécanisme
étiopathogénique devrait
permettre ultérieure-
ment, une meilleure
prise en charge de la
maladie.
s
L’absence
d’anticorps
anti-GAD
n’élimine pas
le diagnostic.

Portrait de yan30
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bonjour,
moi aussi je souffre de cette maladie diagniostiquée en juillet 2004 - mais voilà j'ai une forme dite "atypique" alors je ne suis guère aidé. en effet, cela n'interesse pas la médecine car je suis trop seul dans ce cas - on me dit que c'est psychologique!-
bref, surtout ne baissez pas les bras ! - mon traitement actuel est : lioresal - myolastan - valium car cette maladie nécessite du diazepam ! - hélas cela n'empêche pas ni les douleurs (alors je prends egalement de la morphine 10 mg) ni les tremblements - je ne peux plus marcher, ni même rester longtemps assis - voilà les quelques renseignements que je possède - toutefois j''ai fait des électromiogrammes, des ponctions lombaires, des IRM et des scanners pour arriver à ce diagnostic - cette maladie est vraiment rare et peu de neurologue l'on déjà diagnostiquée d'où la difficulté d'être creconnu - alors je ne parle même pas des problèmes de sécurité socilae , de dépalacements en ambulance etc.....
bien cordialement

Portrait de aude
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Bonjour,
Ma mère a les symptômes de la maladie de l'homme raide. Elle a des contractures musculaires, elle ne peut pas marcher ou presque. Elle ne peut pas tendre ses jambes. Elle a bien sûr des douleurs et est actuellement sous valium. Comme à vous, certains lui ont dit que ça pouvait être psychologique!! De plus, elle a fait ts les examens (ponction lombaire, électromiogramme, scanners, irm de la moëlle épinière, du crâne et j'en passe) et ça n'a rien donné. Elle n'a rien du tout! On lui a fait je ne sais combien de prises de sang et elle n'a pas d'anti-corps....... Tout est normal. Alors, elle est ds un désarroi, je ne vous dis pas!! On ne sait plus quoi faire!!!!!!!!!! Alors, si vous pouviez nous "aider"..........

Portrait de yan30
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pour moi, il y a heureusement notre médecin traitant qui essaye chaque jour de soulager ma douleur - mais il est évident que rien ne soigne la maladie ....hélas, cela ne peut que la soulager..... il faut absolument garder le moral et savoir "gérer" les bons moments comme les mauvais - c'est-à-dire profiter d'aller bien pour essayer de sortir, de voir du monde ......
je pense que pour vous comme pour moi, le plus lourd a gérer est la partie administrative et l'incompréhension totale de la lourdeur de la maladie, du chamboulement qu'elle occasionne au sein de notre famille et des besoins constants d'aide et d'appui des membres de la famille ............
j'ai du me battre pour avoir la reconnaissance du handicap (80 % par la COTOREP) pour avoir la prise en charge à 100% ALD etc....
aucune aide d'assistante sociale - j'ai du me débrouiller SEUL - les promesses sont plus faciles à faire qu'à tenir ! -
au plaisir de vous lire et peut -être d'essayer de répondre à quelques questions - amicalement

Portrait de RON
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Ne vous decourager pas malgre tout il faut continuer a conserver le plus possible de motricite malgre la douleur c est de juger chaque jour ou meme un court moment pour faire activer les articulations comme ont peut la douleur est indescriptible mais moi ce qui m a aider c est de forcer comme je pouvais selon les moments parfois j etais des jours et meme des semaines a pouvoir presque rien faire mais je nai pas lache cela fait depuis avril 1997 que j ai cette maladie et ils ont identifier le diagnostique juste il y a un mois; Stiff man syndrome ; par le EMG et les anti- corps GAD il y a une clinique au USA Mayo qui possede une expertive ds ce domaine qui est une maladie rare et peu connu. Il faut la vivre pour le savoir ainsi nous avons besoin le support de notre famille et je suis privilegier sur cela.Mon epouse me supporte et j ai de bons medecins et neurologue qui suive mon dossier de pres . Mais vous avez raison pour ce qui est l aide financiere on nous accuse que c est dans notre tete. Cela est mais pas a la meme place que certain directeur financier ou ect le croit . En ce qui me concerne on me donne du Vallium a dose industiel cela m aide un peu pour mes tremblements mais la douleur est toujours la . Difficile a supporter j ai de la difficulter avec ma respiration c est comme si mes poumons sont compresser il manque d espace pour respirer mais on lache pas et espere qu ont va trouver d autre chose pour nous aider .Lacher pas meme si c est rare cette maladie elle existe .Malheureusement l on doit apprendre a vivre avec. Bon courage et Merci a tous, pour les renseignements et les experiences. Ron

Portrait de yan30
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Bonjour à tous,
désolé de ne pas trop pouvoir bien écrire mais ma maladie m'empêche d'écrire sans douleur !
pour moi, les signes sont :
- contractures des trapezes
-douleurs et maux de tête entrainant la nécessité de baisser l'intensité lumineuse
- tremblements et même contractures des mains, pieds, puis cela s'étends au dos le long de la colonne vertébrale, puis après les douleurs sont de plus en plus importantes au point de perdre connaissance et même de provoquer des apnées respiratoires ! les contractures durent longtemps et sont de + en + vives........
il n'y a que le valium et également la morphine pour calmer un peu le mal .......... ensuite je suis sonné pendant 3 à 4 jours avec des problèmes digestifs (vomissements, ulcère etc...)
en fait pour moi il y a des poussées et rémissions avec à chaque fois le problème de reprendre mes marques, de devoir réapprendre à tenir mes couverts (chose douloureuse après chaque poussée), me restabiliser c'est alors que je profite pour "forcer" et ne pas céder à la maladie !!
mon épouse est elle aussi très présente - elle me soutient énormément et c'est grace à elle que je ne baisse pas les bras - mon fils également m'aide pour les gestes courants de la vie - ceux sont ces petits moments de joie qui me soutiennent !
voilà ma petite expérience mais j'affirme que cette maladie entraine beaucoup de problèmes secondaires et qui eux aussi peuvent faire beaucoup souffrir ! il faut s'armer de courage............
bien amicalement à tous

Portrait de yan30
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bonsoir à tous

voilà quelques jours que je souffre de plus en plus et que je perds mon autonomie : des douleurs insupportables dans les jambes, dans le dos, la nuque et maintenant dans l'ensemble des mes bras et mains poussent mon médecin à me refaire un scanner. En effet, j'ai le coté droit complètement bloqué - les tremblements sont quasi constants et les contractures musculaires sur les poumons persistent - lors des poussées je perds même connaissance et je fais des apnées respiratoires.... bref, c'est pas génial pour le moral - hereusement, ma famille est très présente .... le médecin a augmenté le liorésal à 3 par jour, le valium aussi - on verra bien .. cela soulage temporairement mes douleurs.....
je passe le scanner vendredi j'espère avoir alors une explication
bon courage à tous

Portrait de yan30
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je reviens sur le forum car les nouvelles sont les suivantes : rien au scanner !!!!!
le neurologue précise que rien a bougé depuis le dernier examen !
mais les douleurs elles sont là persistantes, constantes et o combien pénalisantes !
la chaleur n'arrange rien ! je dois conserver le moral mais c'est très dur ! de plus, j'ai vraiment l'impression d'être en dehors du circuit - tout au départ est donné comme psychologique et cela commence à m'exaspérer - j'ai beau expliquer encore et encore, on me redonne toujours le même texte, explication floue, situation peu connue, aide presque inésistante etc.... le traitement lui continue avec liorésal, myolastan, valium, morphine.........
j'attends l'accord de la sécurité sociale pour un séjour en centre de réadaptation .....pour un peu d'autonomie ..... en attente voilà ma vie !

Portrait de Muscade
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Bonjour,
On m'a diagnostiqué cette maladie de "l'homme raide" ou stiff man syndrome au mois d'avril 2006. J'avais les membres raides, des douleurs intenses, des maux de tête effroyables, des problèmes pour me servir de mes mains. Je ne marchais presque plus. J'ai passé 2 semaines d'examens à l'hôpital. Après réflexion de l'équipe médicale, nouvelle hospitalisation pour mettre en place doucement un "traitement" des symptômes : le Rivitrol. J'en suis maintenant à 2 fois par jour 1 cp 3/4. Mes muscles se sont bien relaxés. Je souffre moins à la marche même si elle reste limitée.
Par contre j'ai de nouveaux problèmes et je ne sais pas s'ils sont dus à la maladie ou au Rivotril (j'ai aussi des autres maladies rares pour lesquelles je prends aussi des médicaments) : pertes d'équilibre, je tombe souvent, j'ai dû mal à marcher droit, je me cogne partout, je suis maladroite : je pose tout à côté de l'endroit choisi, je casse beaucoup de choses, j'ai des trous de mémoire.... et depuis quelque temps j'ai des incontinences (anales la journée) mais j'arrive à gérer avec du Smecta) mais la nuit (la première et dernière fois j'étais trempée et lorsque cela m'a réveillé je ne pouvais pas m'arrêter d'uriner... Toute la literie était inondée. Pour moi c'est la catastrophe.
Connaissez-vous aussi ce type de problème. En tout cas je vais reparler au neurologue de ce traitement qui pourtant me soulage bien mais que je pense au moins diminuer ou arrêter si c'est le seul moyen de faire disparaître tous ces efffets secondaires.
J'ai publié de dire que je prenais aussi 3 fois par jour du Dafalgan (3 x 2 gellules).
Bon courage à tous et meilleure santé
Muscade

Portrait de yan30
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bonjour Muscade Bienvenue sur le forum
Les nouvelles sont un peu meilleures - l'augmentation du liorésal et du valium commence à faire effet - les douleurs sont là mais je respire un peu mieux - Pour moi, les effets secondaires dus au traitement sont les suivants :
- malaise vagal
- infection urinaire à répétition avec blocage des voies urinaires
- ulcère de l'estomac
Pendant quelques mois j'ai eu du BOTOX mais cela a été peu bénéfique au regard de la tête ne tenant plus toute seule j'ai donc arrêté !
pour les maux de tête je prends du DOLIPRANE 500 en gélule, pour l'estomac du MOPRAL
Mais il y a hélàs les effets secondaires dus à la maladie et ceux là ne sont pas tous connus !
Bon courage à tous

Portrait de Muscade
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Bonjour Yan et merci pour ton accueil sur le forum,
Je suis contente de pouvoir échanger avec d'autres personnes atteintes de cette maladie rare (on m'a dit qu'il n'y avait même pas 1 cas par million d'habitants). Jusqu'à présent j'avais d'autres maladies : celles qui m'handicapaient étaient la sarcoïdose et la neurosarcoïdose. Tiens on viens aussi de me trouve rdes cryoglobulines... J'étais suivie jusqu'à présent (et je le suis toujours) en Médecine Interne mais je vois aussi d'autres spécialistes dont le neurologue qui a fait le diagnostic (EMG et surtout PL avec anti-GAD). J'essaie de garder le moral, comme vous autres certainement. Mais avec ce qui m'arrive ces derniers jours je me demande encore combien de temps je vais trouver plaisir à vivre et à continuer. Et je ne sais pas si tous les inconvénients proviennent de la maladie ou du traitement. Mon généraliste n'en sait rien, les internes à l'hôpital pas plus (ils ne connaissent même pas le nom de la maladie) et les médecins éludent la question et n'ont certainement aucune certitude.
En plus on m'interdit de conduire (il est vrai qu'il faut que je fasse extrêmement attention et je me limite mes déplacements à moins de 4 kms) : j'ai dû mal à conduire tout droit, je fais des écarts sur la route...
En tout cas je suis bien contente de vous avoir trouver.
A bientôt, bonne fin de journée, Muscade

Portrait de RON
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Bonjour a tous comme j ai dis au debut depuis 1997 que je souffre enormement raideur manque d equilibre mempoire ect j ai reussi a ne pas paraliser, pour le moment en forcant mes articulations en me jetant en bas du lit pour demarrer une activite simple. avec douleur faiblesse j ai le privilege d habiter en campagne et avec mon epouse on a deux chevaux qui m oblige a faire quelques petit travaux en famille et cela m aide a ne pas souder mes articulations malgre les douleurs intense et j ai le privilege d avoir une structure corporelle forte un coeur solide car souvent il pompe extremement fort mais ils resiste malgre la compression reguliere qui s exerce sur mes poumons et restreind ma respiration moi aussi j ai perdu connaissance et a chaque jour je perd l equilibre mais j essaie d etre prudent de me r attrapper et j ai pris de l experience comment tomber; on a pas le choix je vous comprend tous c est pas evident. Mais ils faut pas lacher pour le moment mon neurologue un medecin tres attentif me prescris du vallium a haute dose cela n enleve pas la douleur mais pour moi pour le moment m aide a fonctionner pas d une facon normale mais me donne un peu de repis car j etais sur le mode de survis .Ce traitement qu il ma pescrit, maintenant je peux avec prudence faire de petite activite que je ne pouvais plus effectuer je sais qu ces temporaire mais j essais d en faire le plus possible tant que cela va fonctionner. Et mes medecins ont fait la demande que la clinique MAYO qui a une specialite dans cette Maladie le Stiff Man Syndrome cette Hopital est aux etat- Unies j attend mon rendez-vs avec hate pour qu il etablisse un programme varier de soins pour m aider a fonctionner et rallentire la detoriation . Merci a vous tous encourageons nous on se comprend et il ya des specialistes qu ils veulent nous aider malgre la connaisssance limiter sur cette maladie ils faut continuer a chercher ds mon cas cela a pris 9 ans et ce n est pas fini.. A bientot mes amis je ne peu pas ecrire souvent depandant comment je fonctionne la sa va alors abientot et merci a tous Ron

Portrait de anonymous
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Bonsoir Ron,
Je vois que tu n'as pas un parcours facile avec le stiff man mais que tu as beaucoup de caractère et de la nouveauté.
Actuellement il est 2h05 du matin et je ne dors plus depuis plus de 2 heures. Fichue insomnie. Je vais retourner faire un essai dodo vers 3h00.
Au moins je profite de la douceur de la nuit, il doit bien faire 27°C !
Souffrez-vous aussi d'insomnie ? Ou est-ce dû au traitement ?....
Cordialement
Muscade

Portrait de Muscade
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Bonsoir,
Ici dans le Sud de la France c'est la canicule et cela n'arrange rien à mes insomnies et mon médecin généraliste m'a déconseillé dehors.
J'ai une question difficile à vous poser : voilà avez vous des incontinences fécales ou urinaires ? Si oui est-ce dû au Stiff Man Syndrome ou bien au traitement par Rivotril (sorte de valium) ?
Cordialement
Muscade

Portrait de RON
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Bonjour les amis oui je souffre d insomnie malgre 60 mg de vallium je devrais dormire facillement mais cela fait une contre reaction je suis par periode hypperactif jusqu a m epuiser completement et la je peu dormire mais des nuits courte la douleur est toujours persistante , mais je n ai pas les autres consequences desagreables fecales que vous avez il y a peut etre un autre probleme je ne sais pas , quand pense votre specialiste´.....ils sont limiter dans la connaissance de cette maladie on la decouvre et apprend a la connaitre au fur et avec le temps je vis au quebec la temperature ne m a jamais affecter en bien ou en mal cela ne change en rien, mes douleurs parfois faiblesse manque d equilibre perte de memoire ou le reste. mais aujourd hui j ai mon rendez-vs a la Clinique Mayou au Etats- unies cela seras le 14 octobre 2006 pour investigation et me construire un traitement car a Montreal les etudes sur cette maladie sont inexistente ou presque il est ici 2 H 34 a.m. je vous quitte les amis a bientot mercie pour vos echanges on se comprend il faut le vivre pour le comprendre mais il y a toujours pire .... a bientot de votre ami Ron

Portrait de yan30
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Bonjour à tous
je reprends l'ordinateur après quelques jours assez difficiles pour moi - en effet, je vis également dans le sud et la canicule est dure à supporter pour moi - je dois rester dans une température entre 23 et 25° maximum sinon j'ai des douleurs de plus en plus importantes et je perds connaissance ! le bruit également me déclenche des poussées - (les sons graves ou au contraire très aigus!)
pour moi le traitement par Rivotril provoquait au contraire des blocages reinaux et un malaise vagal à chaque essai - j'étais trop faible donc on a arrêté ce médicament - Depuis, je suis sous Valium 10 mg 3 x par jour et en plus des piqures de valium en cas de poussées (10 mg )et de la morphine 10 mg ACTISKENAN en gélule.
Mon médecin ne veux pas augmenter les doses au delà car il souhaite pouvoir le faire seulement en cas d'urgence ou lors des très fortes poussées !
Dès que je peux, je fais de l'ordinateur, je lis, je fais de la kiné pour éviter le blocage des articulations mais je ne peux hélàs plus sortir de mon lit ou presque ! ma famille doit me mettre dans le fauteuil roulant et je ne peux y rester que quelques 20 à 30 minutes seulement..... ensuite je dois retourner m'allonger .... cela est parfois démoralisant car je ne suis pas paralysé mais j'ai les mêmes problèmes avec des douleurs effroyables en plus !!! c'est parfois dur à gérer .... dès que je le peux j'essaye de rester plus longtemps assis et je force mes articulations (jambes, mains, bras, pieds) je les fais bouger, tourner avec l'aide de mon épouse , du kiné et de l'infirmier...
Par contre, je souffre d'insomnie peu souvent ou seulement lorsque les douleurs sont insupportables !
Quant aux problèmes urinaires, je fais des blocages conséquent je dois alors être sondé !
La perte de mémoire est également importante et alors là je "radote" beaucoup mais mon entourage y est habitué !
J'espère que vous garderez tous le moral et je vous salue tous
amicalement et à bientôt sur ce forum fort sympathique

Portrait de muller
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Bonjour à tous

je suis tombée sur ce forum à l'instant. Il y 14 ans de ça , j'en ai 40 actuellement, j'avais vos symptomes, je suis allée consulter un neurologue qui m'a parlé de cette maladie et m'a prescrit du valium ( que je n'ai jamais cherché en pharmacie !)

j'avais les boules, 10 jours après j'ai consulté un autre neurologue, il m'a fait des tests et tout, je lui ai parlé de cette maladie (je précise que tous mes symptomes étaient encore présents), et bien ce neurologue a éclaté de rire et m'a dit : qu'est ce qu'on va pas vous inventer là, vous êtes en pleine spasmophilie décompensée !

j'ai passé un electromyogramme et le verdict spasmophile est encore tombé !

allez sur le forum spasmophilie et tétanie et lisez les symptomes, vous verrez que nous avons les mêmes, ainsi que le forum fibromyalgie.

allez y et vous verrez bien

mimi

Portrait de RON
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Bonjour a tous j ai lu le commentaire de mi mi c est une facon de penser ou de voir c est vraie qu il y a des symptomes qui se ressemble et c est certain que vous n avez pas le syndrome de l homme raide car vous n aurez pas cette oppinion et vous ne serez pas capable de fonctionner comme vous le dite . J ai penser au debut de ma maladie il y a 9 ans que peut etre c etait la fibromyalgie j ai fait partie d une association de la fribromyalgie c est une maladie qui n est pas drole cependant il y a des symptomes partielle qui se ressemble un peuet incomplet du syndrome de l homme raide . Vous il y a plusieurs annees si vous auriez eu le syndrome de l homme raide vos fonctions vital votre douleur vos articulations votre equilibre votre memoire votre vie serais sans doute beaucoup differente sans minimiser votre situation .Avec respect faite des recherches et vous comprendrerer peut-etre la difference et c est certain chaque situation n est pas drole quelque soi la sante na pas de prix . moi jetais solide et j ai vu la degradation physique subit de la douleur generalise intense de la difficulte a respirer ressentant mes poumons ce contracter trembler jusqu a epuisement et parfois en perdre connaissance alors meme au sein de la maladie du syndrome de l homme raide il y a differentte classification .Meme beaucoup de medecin la majorite ne la connaisse pas cela fait partie des maladies rare bien a vous affectueusement . Ron

Portrait de yan30
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bonsoir à tous,
je reviens sur le forum après une longue absence car j'ai vraiment souffert ces dernières semaines. Outre la chaleur, j'ai eu des douleurs encore plus importantes et je dois me contenter d'être couché- Pour moi aussi, on m'a diagnostiqué de la fibromyalgie de la tétanie avant de s'orienter vers le stiff man syndrome car le tableau clinique peut tromper les médecins - En fait, les contractures sont tellement importantes, que je n'arrive plus à respirer, je perds connaissance, je fais des apnées respiratoires .... Je suis couché depuis maintenant quelques semaines car je ne peux être debout mes muscles se contractent automatiquement et les tremblements persistent.
Le valium ne sert qu'à supporter la douleur musculaire, les maux de têtes sont hallucinants.....MAIS JE GARDE UN MORAL D'ACIER - cela fait maintenant 2 ans et 3 mois que j'en souffre et je suis toujours la !!!!

Il faut savoir se motiver et garder en tête que la maladie ne nous aura pas .....
Quelque soit la maladie!!

Fybromialgie, tétanie, épilepsie, syndrome de l'homme raide Qu'importe à nous de GAGNER !

Au plaisir de vous lire

Portrait de anonymous
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Bonjour a toute l equipe et a toi particulierement Yan 30.Tu est a feliciter de garder un moral d acier et c est tres bien ne lache surtout pas je pense a toi et avous tous et on se comnprend lorsque les muscles se contracte la respirartion coupe nos poumons manque de place pour respirer et les articulations les tremblements qui nous epuise j usqu a tomber par terre la douleur generaliser qui ne lache pas on n a pas toujours l idee de chanter car c est tres souffrant il faut apprendre a connaitre notre corps et faire ce que l on peut pour l activer mais sa va pas comme on aimerais il est important de garder son calme et son controle si possible cela aide a respirer tout en etant limiter moi le vallium ne fait plus d effect malgre que nous avons augmeterl faut augmenter la dose.Mon neurologue change maintenat le vallium pour des ATIVAN a forte dose je commence ce nouveau traitement en souhaitant que cela sera positif le probleme cf est que notre systeme s accoutume et l effect positif du traitement s estompe graduellement le 14 octobre je quitte pour le minesota a rochester a la clinique mayo pour me faire faire un programme de traitement car il ont une connaissance de cette maladie . Je vous en ferai part lors de mon retour ne lacher pas et avec appreciation . RON ici ili est 4 H15 du matin un autre nuit blanche a bientot a vous tous .

Portrait de yan30
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bonsoir,
cela fait quelques jours que je souffre énormément et je n'ai pu répondre à Ron - Merci pour ton soutien et je souhaite que tu puisse améliorer ton état grace à ton séjour dans cette nouvelle clinique - quant à moi,la situation n'est hélàs pas brillante ! de plus, j'ai des soucis avec la prise en charge des piqures type lovenox (pour prévenir les pb de phlébite etc...) - en effet, on me la refuse car je dois pouvoir prendre des comprimés - j'ai essayé mais cela m'a provoqué des vomissements supplémentaires et des hémoragies !! enfin, que serait la vie sans ces tracas de sécurité sociale !!! on s'ennuyerait non !!!
sinon, je tente de garder le moral et d'apprécier chaque instant ! heureusement mon épouse est très présente et me soulage beaucoup ! il est 00 h 20 et c'est parti pour une nuit blanche également - ces douleurs ont le mérite de m'entretenir musculairement !!
voilà amitiés à tous

Portrait de anonymous
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Bonjour Yan et a vs ts. J ai bien hate d aller faire mon sejour a la clinique mayo. car mon medecin ma prescrit un nouveau medicament etant donner que le vallium ne fesais plus. c est l ATIVAN cela na pa changer grand chose cela m aide un peu pour les myoclonies mais partiellement . Il y a d autre traitement qu il vont me faire connaitre dont il connaisse l efficacite alors j ai bien hate de vous en faire part j attend a vec hate d etre la bas pour rececvoir ces nouveaux traitements et expertise je vai vous en donner des nouvelles lacher pas a bientot lache pas Yan c est pas toujours facile une journee a la fois. et faire ce que l on peut c est deja beaucoup si peu que cela est a bientot tous... Ron

Portrait de yan30
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bonjour à tous,
me revoilà sur le forum, car j'ai eu des gros problèmes ces dernières semaines .... j'espère que pour Ron tout se déroule bien et qu'il profite de son séjour à cette nouvelle clinique pour obtenir un meilleur traitement....
quant à moi, je suis complètement épuisé ..... j'ai des poussées de + en + nombreuses et je suis de + en + en mauvais état - j'ai des vomissements à chauqe poussée et j'en sors totalement "crevé" - les spasmes, les apnées respiratoires, les pertes de connaissance, je ne les compte plus .... -j'ai du avoir à domicile de l'oxygène, on m'a augmenté les doses de valium et de lioresal et surtout rajouté du primperan - heureusement, j'ai rencontré un neurologue qui enfin prends en compte ma maladie et me dis que cela n'est pas psychologique !!!!! - après tant de temps j'en suis fort aise !!! - il me soutient bien ainsi que mon médecin traitant - de plus j'ai 2 auxiliaires de vie qui se relaient avec mon épouse et cela nous aide dans l'organisation de mes journées....
je garde toutefois le moral car j'estime qu'il faut s'accrocher au moindre espoir (surtout en ces périodes de fêtes qui arrivent!)
amitiés à tous
à bientôt

Portrait de anonymous
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Oui me voici de retour de ce centre hospitalier qui est en fait une ville plus de 46000 personne y travavaille plus de 18 complexe tous relier par des ponts fermer c est inimaginable un vraie film de fiction. j ai ete bien recu 3 neurologues specialiser se se sont occupper de mon cas il il on concclus que j ai un genre de stiff man plus unique et la moele epiniere endomager ce qui fait deux choses qui cause mes probleme . ils ont elabore une serie de traitement pour essayer de m aider. On commence par la cortisone en dose choc et on va voir mais rien na changer mais on esper que cela ds mon cas va aider . J ai penser a vous surtout a toi Yan et j etait inqiet pour toi yan je souhaiterait de tout mon coeur que vous pourrriez avoir ces consulltations si cela etait possible pour vous aider. Lache pas YAN nous sommes avec toiet ta famille si tu est trop epuiser qu elle me donne de tes nouvelle si ellle le desire je respecte votre choix. je pense a vous tous qui souffrer en silenceavec des maladie rare en esperant que la science va se pencher sur ces cas pour pouvoir apprter de l aide au neurologue qui travaille fort pour nous soigner. a bientot et lache pas Yan nous sommmes a tes cote a beintot et merci d avir ecrit RON

Portrait de yan30
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bonjour
je suis brigitte, épouse de Yan, et je prends effectivement le relais pour vous tenir au courant de la situation - Yannick garde le moral et , grâce aux 2 auxiliaires de vie que nous rémunérons, je peux me consacrer encore davantage à yannick -
Hélas, il ne peut plus seul vous écrire, ses muscles sont de + en + fatigués .... heureusement, il a une volonté titanesque et s'accroche chaque jour .... le neurologue a augmenté le valium et cela a l'air de faire un peu effet....
yannick a été très contrarié par un refus de l'établissement de réadaptation fonctionnelle où il souhaitait aller (le médecin a dit : je ne veux pas prendre de risque !!!) - De même, nous avons encore des soucis avec la sécurité sociale (refus d'un traitement sous prétexte qu'il est cher) - donc le neurologue a fait un certificat - on verra bien - maintenant yannick a aussi de l'oxygène car il fait des apnées respiratoires de + en + longues et des pertes de connaissance aussi ........
c'est cela le plus difficile à gerer ! il a tellement de perte d'autonomie et ses difficultés à s'exprimer aussi .... mais je suis là

ET VOTRE SOUTIEN EST TRES IMPORTANT JE VOUS EN REMERCIE DU FOND DU COEUR

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