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J'ai 23 Ans, Et On M'a Diagnostique La Maladie Y A 2 Ans... J'aurai Voulu Savoir Si Malgre On Peut Avoir Des Enfants

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Voici ce que je trouve pour vous espère que cela vous rendra service.

La néphropathie à IgA (ou maladie de Berger) est la glomérulonéphrite la plus fréquente dans le monde entier. Cette maladie est définie histologiquement par la démonstration en immunofluorescence de dépôts mésangiaux d’IgA, associés à différents degrés de prolifération mésangiale et d’expansion de la matrice mésangiale.

1. Epidémiologie

La prévalence de la néphropathie à IgA varie de façon importante entre et à l’intérieur des différents pays ; ces variations géographiques de prévalence peuvent refléter tout simplement des différences dans les pratiques de dépistage et d’indication de la biopsie rénale. La prévalence est plus importante dans les pays asiatiques et d’Europe du sud et la maladie moins souvent diagnostiquée aux Etats-Unis. La néphropathie à IgA survient dans toutes les tranches d’âge avec une incidence maximale dans les deuxième et troisième décennies. La maladie est relativement rare chez les sujets noirs. La plupart des études retrouvent une prédominance masculine d’au moins 2/1.

2. Présentation clinique

La présentation clinique la plus fréquente survenant chez 50 à 60 % des patients est représentée par des épisodes d’hématurie macroscopique fréquemment en association (intervalle inférieur à 48 h) avec un épisode d’infection et du tractus respiratoire ou gastro-intestinale. Dans cette présentation clinique, plus souvent observée chez des sujets masculins en-dessous de 25 ans, la protéinurie est habituellement de faible abondance. Une autre présentation est celle d’une hématurie microscopique persistante, habituellement découverte sur des examens systématiques et associée à une protéinurie variable. Cette présentation qui survient dans 30 % des cas est plus fréquente chez les patients au-delà de 25 ans. Finalement 10 % des patients se présentent avec soit un syndrome néphritique aigu, soit encore un syndrome néphrotique.
Des formes familiales ont été rapportées. Exceptionnellement, la néphropathie à IgA peut évoluer vers un tableau complet de purpura rhumatoïde dont les manifestations histologiques rénales sont souvent très proches. La néphropathie à IgA est inhabituelle chez les patients au-delà de 50 ans. La fonction rénale est typiquement normale au moment du diagnostic. L’hypertension artérielle est fréquente et peut parfois revêtir la forme d’une hypertension artérielle maligne.

Plusieurs éléments suggèrent que la néphropathie à IgA provient d’une altération de la régulation de la production ou de la structure des immunoglobulines A. L’association fréquente de l’hématurie macroscopique avec des infections de l’appareil respiratoire ou gastro-intestinal suggère que la production anormale d’IgA est déclenchée par l’exposition de la muqueuse à des antigènes exogènes. Les concentrations plasmatiques d’IgA sont élevées chez plus de 50 % des patients. Des complexes immuns circulants contenant des IgG sont détectables chez de nombreux patients et leur concentration est grossièrement parallèle à la sévérité de la maladie. Les dépôts immuns glomérulaires chez les patients avec une néphropathie à IgA sont principalement composés de formes polymériques de la sous classe isiotypique IgA1 qui sont glycosylées de façon anormale. La glycation anormale de l’IgA ralentit la clairance des complexes immuns IgA par les récepteurs glycoprotéiques exprimés dans le système réticulo-endothélial et pourraient favoriser les dépôts d’IgA dans le glomérule. Le complément sérique est normal. Des complexes IgA fibronectines peuvent être augmentés dans 70 à 80 % des cas. Un facteur rhumatoïde IgA est présent dans 80 % des cas. Les concentrations sériques d’IgA et de complexes immuns contenant des IgA sont augmentées dans 50 % des cas. Des ANCA de nature IgA peuvent également être présents.

3. Histopathologie rénale

La biopsie rénale est indispensable pour la confirmation du diagnostic. En microscopie électronique, les lésions consistent en une hypercellularité mésangiale focale ou diffuse avec une expansion de la matrice mésangiale. Ces lésions en elles-mêmes ne sont pas spécifiques de cette affection. Dans certains cas peu fréquents, des lésions segmentaires nécrosantes et des croissants extracapillaires peuvent être observés.
La démonstration par immunofluorescence ou immunopéroxydase de dépôts d’IgA est indispensable au diagnostic par définition. Ces dépôts d’IgA prédominent dans le mésangium avec une extension focale para-mésangiale, voire sous-endothéliale. Des dépôts d’IgG ou d’IgM sont aussi retrouvés chez la majorité des patients, les dépôts isolés d’IgA survenant dans seulement 15 % des cas. Des composés du complément C3 et les composés terminaux sont presque toujours présents alors que le C1q et le C4 sont inhabituels suggérant que l’activation complémentaire par les IgA se fait essentiellement par la voie alterne.
Des lésions non spécifiques avec notamment une fibrose interstitielle, une atrophie tubulaire et une sclérose vasculaire peuvent être observées dans certains cas.

Représentation schématiqued ’une GN à dépots d’IgA : prolifération des cellules mésangiales, élargissement de la matrice extraceullaire et dépots intercellulaires d’IgA.

GN à IgA avec une expansion mésangiale modérée : augmentation de la matrice et du nombre de cellules ( coloration periodic acid-Schiff x 200).

GN à IgA, même biopsie (Coloration argentique de Jones x200).

GN à IgA : augmentation de la cellularité et de la matrice mésangiales (Coloration de Jones x 400).

Le diagnostic de GN à IgA repose sur la présence de dépots mésangiaux d’IgA prédominants ou codominants. Une fixation pour l’IgG, l’IgM ou le C3 peut aussi être présente mais en quantité moindre ou égale à l’IgA (immunofluorescence anti-IgA, x200).

GN à IgA : dépots electron-denses mésangiaux, expansion matricielle et hypercellularité (microscopie électronique x 4500).

4. Evolution

L’évolution de la néphropathie à IgA est prolongée et souvent difficile à prévoir. Les rémissions complètes spontanées sont inhabituelles. Des épisodes récidivants d’hématurie macroscopique à la suite d’épisodes infectieux sont relativement fréquents et certains de ces épisodes s’accompagnent d’insuffisance rénale aiguë spontanément réversible. Une évolution progressive vers l’insuffisance rénale terminale est observée chez 25 % des patients environ à 10 ans et pourrait atteindre 40 % à 20 ans. Globalement environ 1 % des patients développent une insuffisance rénale terminale chaque année de suivi. Les facteurs cliniques de mauvais pronostic sont une protéinurie persistante supérieure à 1 g/jour, une hypertension artérielle non contrôlée, une fonction rénale altérée lors du diagnostic et sur le plan histologique des lésions tubulo-interstitielles, une glomérulosclérose avancée et des lésions artériolaires. Dans une grande série américaine, le seul marqueur prédictif histologique est le score glomérulaire total, plus que chacun des éléments histologiques isolément. Certains facteurs génétiques pourraient influencer l’évolution de la néphropathie à IgA. Par exemple le génotype DD du polymorphisme insertion/délétion de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est associé à une évolution plus rapide chez les sujets caucasoïdes et asiatiques. L’influence de ce génotype sur la réponse au traitement IEC reste controversée.

5. Traitement

Le traitement de la néphropathie à IgA est controversé. La plupart des patients ne nécessitent pas de traitement spécifique dans la mesure où ils n’ont pas d’évolution progressive. Un traitement doit être envisagé chez les patients ayant des signes cliniques ou histologiques de mauvais pronostic. Les recommandations suivantes peuvent être faites :

1. Chez les patients avec des lésions histologiques modérées, une protéinurie supérieure à 3 g/jour et une fonction rénale normale, une corticothérapie peut être essayée pendant 4 à 6 mois. Ce traitement réduit la protéinurie et probablement stabilise la fonction rénale. Dans ces formes ou dans des formes moins protéinuriques, le recours à des traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, ciclosporine) ou à des échanges plasmatiques ne doit pas être utilisé en l’absence de bénéfice démontré et en raison du risque potentiel de ces traitements.

2. Chez les patients avec une évolution progressive, les acides gras oméga 3 (huile de poisson) peuvent être utilisés sur la base que ces produits pourraient limiter la production ou l’action des cytokines et des eicosanoïdes induites par les dépôts glomérulaires d’IgA. Le bénéfice est cependant diversement apprécié et encore en cours d’évaluation.

3. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion doivent être utilisés chez tous les patients hypertendus et aussi chez les patients normotendus protéinuriques. Ces agents sont plus efficaces que les autres classes d’antihypertenseurs pour réduire la protéinurie et ralentir l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.

4. L’amygdalectomie pourrait être bénéfique chez les patients ayant de nombreux épisodes récidivants d’angine.

Les autres formes de traitement y compris la phénytoïne, les antiagrégants plaquettaires, l’urokinase, la dapsone et les immunoglobulines par voie veineuse à fortes doses ne peuvent être recommandées en l’absence d’effet conclusif.

6. Diagnostic différentiel

La présence de dépôts mésangiaux d’IgA est caractéristique de la forme idiopathique de néphropathie à dépôts d’IgA. Cependant plusieurs autres atteintes rénales peuvent aussi comporter des dépôts mésangiaux d’IgA.

1. La néphrite lupique est la seule maladie glomérulaire associée avec des dépôts mésangiaux d’IgA importants. La néphropathie lupique peut cependant être distinguée de la néphropathie à IgA par des dépôts plus importants d’IgG que d’IgA et la présence de dépôts de C1q. Ceci survient dans un contexte d’anomalies cliniques et sérologiques évocatrices de lupus.

2. La cirrhose hépatique et d’autres formes d’insuffisance hépatique avancée s’accompagnent de dépôts glomérulaires d’IgA chez 1/3 des patients. Ces dépôts sont le plus souvent asymptomatiques, en tous cas chez l’adulte.

3. L’entéropathie au gluten s’accompagne de dépôts glomérulaires d’IgA chez 1/3 des patients environ. Ces dépôts sont la plupart du temps asymptomatiques. L’atteinte rénale est attribuée à la présence d’anticorps de nature IgA anti-glyadine et de dépôts glomérulaires de complexes immuns glyadine-anticorps anti-glyadine dans le glomérule.

4. La néphropathie du HIV s’accompagne parfois de dépôts glomérulaires d’IgA en-dehors des atteintes caractéristiques liées à la glomérulosclérose focale.

5. Des dépôts glomérulaires d’IgA sont également rapportés de façon très inconstante dans un grand nombre de maladies telles que la granulomatose de Wegener, la dermatite herpétiforme, certaines spondyloarthrites chroniques séro-négatives, la tuberculose disséminée, la bronchiolite oblitérante et le mycosis fongoïde.

T. Hannedouche
Diplome Universitaire des Techniques d’Epuration Extra-rénale

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il est tout à fait possible d'avoir des enfants avec la maladie de Berger, il faut juste vérifier que les taux de créatinimie ne sont pas trop bas, et concernant une éventuelle contamination génétique, si elle n'est pas inexistante elle demeure faible, donc c'est une question de choix qu'il appartien aux seuls parents de prendre en leur ame et conscience....par contre un suivi médical précis et assidu sera effectué pour s'assurer que la fonction rénale est préservée car la grossesse peut l'altérer, ce n'est là aussi pas fréquent mais ça arrive d'ou le suivi ;-)

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merci beaucoup darkdemon pour ta reponse...

seulement j'ai peur pour ma vie et celle du bébé, si jamais je decidais d'en faire un malgres tout, je ne pourrais pas vivre en pensant que je m'ai peut etre en danger la vie du bébé..

j'ai lu sur renaloo.fr le temoignage d'une malade attente elle aussi de la maladie de berger, elle raconte son histoire depuis le debut de la maladie jusqu'a la greffe en passant par l'insuffisance renale. je ne pense pas que je vais pouvoir supporter tout ça et je souffrirais de faire souffrir ma famille..

merci d'avance a tous pour vos reponses

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Mon fils ( 4 ans) a eu une visite médicale à l'école on lui a trouvé des protéines dans les urines. Pouvez-vous me dire d'où ça peut venir. Merci

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Bonjour,

Boit-il assez d'eau ?

Les protéines sont signe d'une infection urinaire voire probablement même rénale.

Donc il faut consulter votre pédiatre et faire des examens plus approfondis.
C'est peut-être simplement dû au manque d'eau.

Bien cordialement
Christiane
Thyroïde en difficulté : http://thyroide-fibromyalgie.blogspot.com/ et http://christianeforumblog.free.fr/forumblog

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