Portrait de Chibani

patient agé de 19 ans
en 2002 (age de 15 ans) il a pésenté une splenomegalie type II febrile, pas d'hépatomégalie, pas d'ascite, présence de CVC thoraco abdominales
Une origine hematologique ou infectieuse a été éliminée.
Bilan morphologique Sd d'HTP non décompensé + foie dysmorphique
cytolyse a 3xN PAL et GGT 2 x N TP 50% fact V 56% plaquette 55000 GB 2200 Hb 12g/dl
bilan etiologique : négatif à savoir sérologie virale B et C, bilan cuprique, bilan martiale, Alpha 1 antitrypsine, Anticorps anti muscles lisses, FAN, anti mitochondries, LKM1
PBF : hépatite cirrhogène active A3 F3 sans orientation Dc étiologique.
le Dc d'hépatite autoimmune a été retenu et le malade mis sous TRT corticoide avec normalisation de la cytolyse mai reprise a plus 2xN dès la dose minimale de 7.5mg
Echodoppler en 2004 : non visualisation de la VSHG, VSH D et Mediane greles et mal opacifiees
ATC anti phospholipides positifs a trois reprises
sachant qu'une deuxieme PBF faite en 2004 montre une stabilisation des lésions
s'agit il d'apres votre experience d'un Sd de Budd Chiarri ou d'une hepatite autoimmune ? sachant qu'il n'existe pas d'aggravation de la symptomatologie clinique mais une tendance a l'osteopénie a cause du TRT corticoide au long cours et le TRT IMS est contre indiqué
Je vous remercie

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