Määritelmä
Määritelmä
Syringomyelia on suhteellisen harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista, että selkäytimessä (erityisesti kohdunkaulan segmentissä, joka vastaa suunnilleen kaulaa) on harmaaseen aineeseen vähitellen muodostuva ontelo, joka sisältää patologista nestettä (keltaista).
Tämä johtaa asteittaiseen hermosäikeiden tuhoutumiseen, jotka ovat erikoistuneet ihon herkkyyteen kuumuudelle, kylmälle ja kipulle.
oireet
oireet
Syringomyelia-oireet riippuvat hermosäikeiden vaurion sijainnista:
- Potilaan kyvyttömyys tuntea tunne kuuma tai palovammoja käsissä.
- Tunne kipu käsissä.
- Häiriöt marche.
- Häiriöt puhe kielen halvauksella.
- Häiriöt nieleminen (nielemisvaikeudet).
- Parestesiat (pistely, pistely) kasvoissa.
- Atrofia lihas, joka voi alkaa käden lihaksista ja johtaa niin kutsuttuun apinakäteen tai tärkein saarnaajasta.
- Ihon surkastuminen (kutistuminen), johon liittyy haavaumia (Morvan whitlow).
- Häiriöt refleksit.
Oireet, jotka tunnetaan sublesionaalisina oireina, vaikuttavat alaraajoihin ja koostuvat spasmodisesta paraplegiasta (vaihtelevan voimakkuuden omaavasta halvaantumisesta), johon liittyy liioiteltuja refleksejä ja positiivinen Babinskin merkki . Nämä oireet viittaavat motoneuronin vaurioitumiseen pyramidiradassa, joka on keskushermostoon ( aivot ja selkäydin) kuuluva tärkeä hermoreitti. Se koostuu hermosyiden kimpusta, joilla on yhteinen reitti ja jotka vastaavat tahdonalaisten motoristen viestien (liikkeen käynnistävien hermoimpulssien, toisin kuin aistihavaintoihin liittyvien viestien) välittämisestä. Se yhdistää aivokuoren ( aivojen harmaan aineen ) pyramidihermosolut muihin selkäytimen hermosoluihin.
Potilaiden tuntemat muutokset eli oireet ovat seurausta perifeerisen hermosolun tuhoutumisesta, tässä tapauksessa sen hermosolun, joka mahdollistaa periferialta tulevien tunteiden välittymisen selkäytimeen leesion tasolla. . Leesion oireet vaikuttavat yläraajoihin ja niiden juuriin.
Patofysiologia
Syringomyelia on tila, jolle on ominaista selkäytimessä oleva ontelo, jota ei yleensä ole syntymässä. Kaulan selkäydin ( vastaa kaulaa) on yleisin alue, jolla se esiintyy . Tämä ontelo ulottuu tyypillisesti vaihteleviin syvyyksiin rintarangan selkäytimessä.
Syringomyelian aiheuttamat vauriot ovat ensisijaisesti hermokuitujen tuhoutumista, jotka kuljettavat aistiärsytyksiä (selkäytimen takasarvissa, joissa on tuntohäiriöitä) ja motorisia aistimuksia (selkäytimen etusarvissa, joissa on motoristen toimintojen häiriöitä).
- Kun he ovat takasarvet potilas kärsii selkäytimestäanestesia (pinnallisen tai syvän herkkyyden enemmän tai vähemmän täydellinen häviäminen) on enemmän tai vähemmän tärkeä lämpötilalle ja kivulle alueella, joka vastaa kyseisiä hermosäikeitä. Tämä voi olla niska, yläraajat tai ylärinta.
- Kun on kyse etusarvet potilas kärsii selkäytimestä häiriöiden sen motorisista taidoista, joissa esiintyy tapauksesta riippuen heikkoutta, lihasatrofiaa (lihaksen volyymin lasku) tai refleksien häviämistä (jänne).
Syringomyelia voi edetä syringobulbiaksi , samankaltaiseksi tilaksi, jolle on ominaista komplikaatiot, joissa epämuodostunut ontelo sijaitsee selkäytimen sijaan ytimessä (kuten syringomyeliassa). Tässä tilassa, johon ei liity itse elinten (nielu, kurkunpää, kasvolihakset, sisäkorva, silmä) vaurioita, aivohermot vaurioituvat, mikä johtaa niiden toiminnan häiriöihin, nimittäin:
- Nielemishäiriö (nieleminen).
- Kasvojen halvaus.
- Fonation häiriö (äänten teko).
- Anestesia kolmoishermon alueella (yksi kasvohermoista).
- Labyrinttioireyhtymä (kiinnostava sisäkorva), ja siihen liittyy silmävärve joka on tahaton liike matalaamplitudisella värähtelyllä ja silmämunan pyörimisellä.
Tämän tilan eteneminen on epäsuotuisaa. Se voi itse asiassa johtaa ydinten hermokeskusten toimintahäiriöihin, jotka normaalisti (fysiologisesti) säätelevät hengitystä, mikä joskus johtaa pyörtymiseen ja potilaan kuolemaan.
Terveystarkastus
Lääkärintarkastus
Syringomyeliaa sairastavalla potilaalla on:
- Alussa a anestesia lämpöanalgesia, eli hän ei tunne lämpötilaeroja tai kipua. Se säilyttää kuitenkin tuntoherkkyyden, toisin sanoen sillä on tunne, mihin se koskettaa.
- Myös syvä herkkyys säilyy. Tämä on dissosiaatio, joka on seurausta erittäin spesifisestä selkäytimen vauriosta, jota kutsutaan paramediaaniseksi vaurioksi.
Potilaan neurologisessa tutkimuksessa paljastuu myös jänteiden arefleksia (refleksien lakkauttaminen).
Jotkut potilaat esiintyvät:
- Des fibrillaatioita.
- Näytökset (tutkijan tuskin havaitsemat pienet lihasliikkeet, mutta potilaat itse kuvaavat hyvin). Se on eräänlainen vapina, pieniä hyppyjä, jotka vastaavat lieviä lihasten häiriintyneitä supistuksia. Ne ovat seurausta hermojen rappeutumisesta.
Lisätutkimus
Syringomyelian diagnoosi perustuu ydinmagneettikuvaukseen ( MRI ) , jonka avulla voidaan visualisoida ontelo ja joskus myös selkäytimen tasolla olevat epämuodostumat.
Aiheuttaa
Aiheuttaa
Syringomyeliaa on kahta tyyppiä:
- La niin kutsuttu hydrodynaaminen syringomyelia, verenkiertohäiriön takia aivo-selkäydinnestettä aivokammioiden (aivojen keskellä sijaitsevat ontelot) ja ependymaalinen kanava (kanava sijaitsee selkäytimen sisällä). Tämän tyyppinen syringomyelia johtuu:
- Synnynnäinen keskushermoston epämuodostuma (epämuodostumaArnold Chiarri).
- Une aivokalvontulehdus.
- Une kasvain.
- Un trauma.
- La niin kutsuttu ei-hydrodynaaminen syringomyelia, jossa traumaattinen vamma johtaa ontelon muodostumiseen.
hoito
hoito
Syringomyelia-hoidot ovat:
- Syyn hoitoon kuuluu käyttää psykotrooppisten (keskushermostolääkkeet, kuten unilääkkeitä, Les anksiolyytit, Les neuroleptit).
- Kirurginen hoito mahdollistaa mahdollisuuksien mukaan dekompression asettamalla katetrin. Tämä indikaatio johtuu pääasiassa syringomyeliasta, joka etenee ja muuttuu toimintakyvyttömäksi.
- Syringomyeliaa, joka liittyy pikkuaivojen risojen (osan pikkuaivoa) tyrään, hoidetaan purku takakuoppa (kallon sisällön takaosa) useimmiten suboccipitaalisen kallonpoistoleikkauksen (kallon avautuminen) (kallon takaa kulkevan) ja ylemmän kohdunkaulan laminektomian (intervention kaulan yläosan nikamiin) jälkeen selkäranka), joka liittyy kovakalvosiirteeseen (yksi kolmesta aivokalvosta, kalvosta, joka ympäröi ja suojaa keskushermostoa).
- Kun aivojen neljännen kammion ulkopuolella on este virtaamiselle, se on palautettava vuo aivo-selkäydinnesteestä. Tämä saavutetaan laajentamalla aukkoa.
- Kun syringomyelian aiheuttama ontelo on suhteellisen suuri, jotkut neurokirurgit haluavat yrittää luoda suora dekompressio nesteontelosta. Tämä tekniikka on kiistan keskipisteessä. Todellakin, sen hyöty tiettyjen neurokirurgien mukaan näyttää liittyvän tiettyyn suhteellisen korkeaan sairastuvuuteen (jollakin tavalla sairauden pahenemiseen).
- Budd-Chiarin epämuodostuman läsnä ollessa suoritamme a vesipään ohjautuminen (kallon sisältämä ylimääräinen neste), jonka täytyy teoriassa edeltää syringomyeliasta johtuvaa ontelon pienentämistä. Kirurginen hoito voi teoriassa estää syringomyeliaan liittyvien oireiden pahenemisen. Jotkut potilaat jopa paranevat todennäköisesti neurokirurgisen toimenpiteen jälkeen.
- Syringomyelia, joka johtuu traumasta tai infektiosta, vaatii dekompressio- ja tyhjennystekniikkaa käyttämällä pieniä johdannaisia sijoitettu syringomyeelisen ontelon ja araknoidisen tilan (yksi kolmesta aivokalvosta, keskushermostoa peittävä suojakalvo) väliin.
- Syringomyelia, joka johtuu kasvaimesta (termin laajassa merkityksessä), joka sijaitsee selkäytimen sisällä, vaatii neurokirurginen interventio jonka tarkoituksena on poistaa se, kun tämä ele on tietysti mahdollista. Kystisen ontelon dekompressio johtaa joskus parantumiseen, joka ei aina kestä ajan myötä ja johon joskus liittyy uusiutumista.
Evoluutio
Evoluutio
Syringomyelian vakautuminen tapahtuu joskus spontaanisti, mutta eteneminen on hyvin hidasta. Eteneminen vaihtelee taustalla olevan syyn mukaan. Yleensä hoito ei ole aina tehokasta, ja sen tehokkuus vaihtelee huomattavasti yksilöllisesti ja, kuten aiemmin mainittiin, tilan syystä riippuen.
Komplikaatiot
Morvanin tautia, jota kutsutaan myös Morvanin paronykiaksi (tai analgeettiseksi paronykiaksi), tutkittiin ensimmäisen kerran vuonna 1883. Tämä tila johtuu joko syringomyeliasta tai leprasta . Morvanin paronykialle eli analgeettiselle paronykialle ovat ominaisia neurologiset häiriöt, jotka vaikuttavat raajoihin, pääasiassa sormiin. Tämän sairauden aikana potilaalla ilmenee:
- Des pareesi (termi eroaa halvauksesta, joka tarkoittaa lievää halvausta, joka koostuu lihasten supistumismahdollisuuksien vähenemisestä).
- Une anestesia (potilas ei tunne tuntemuksia lainkaan).
- Des hermosärky (kipu, joka johtuu perifeeristen hermojen hermorakenteen muutoksista).
- Des troofiset häiriöt (ihonmuutos), mikä johtaa kipua lievittävän kivun ilmaantumiseen (kipullisen tuntemuksen menetys) viimeisten sormien suhteen. Termi trophicity tarkoittaa kaikkia ilmiöitä, jotka säätelevät kudoksen tai elimen ravintoa ja kehitystä.
Morvanin taudin eteneminen johtaa useimmiten nekroosin ilmaantumiseen , johon joskus liittyy silpomista.
Erotusdiagnoosi
Syringomyeliaa ei pidä sekoittaa seuraaviin:
- La multippeliskleroosi.
- La sairausAran-Duchenne progressiivinen lihasatrofia (jonka aikana ei ole herkkyyshäiriötä).
- La selkärangan kasvain (diagnoosi tehdään tietokonetomografialla tai ydinmagneettiresonanssilla ja mahdollisesti myelografialla).
- L'hematomyelia luonteeltaan yleensä traumaattinen. Tätä tilaa voi seurata myös syringomyelia.
- La subakuutti skleroosi yhdistetty luuydin.