Määritelmä
Määritelmä
Akromegalia on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa 30–40-vuotiaisiin henkilöihin ja jolle on ominaista lukuisat oireet, erityisesti kehon eri alueiden tilavuuden kasvu (hypertrofia), jonka alkuperä ei ole synnynnäinen, ja se vaikuttaa pääasiassa raajoihin ja päähän. .
Yleinen
Havaitsemme myös luukudoksen, monien elinten, korvien , nenän ja kielen hypertrofiaa.
Lapsilla se aiheuttaa gigantismia.
oireet
oireet
- Jalkojen, kallon, nenän, korvien, kielen, sydämen, kilpirauhasen jne. tilavuuden kasvu, johon liittyy:
- of a ennustaminen (uloke alaleuan eteen).
- Selkärangan epämuodostumat (skolioosi, kyfoosi).
- Ominaisuuksien paksuuntumisesta.
- Ulkonevista korvista.
- Hammasvälistä.
- of a verenpainetauti (kohonnut verenpaine).
- of a hyperglykemia (kohonnut verensokeritaso).
- Psykologiset ongelmat.
- Ontto äänellä.
- of a astenia (voimakas väsymys), johon liittyy suuri väsymys.
- Uneliaisuudesta.
- Yöhikoilu.
- Päänsärky (päänsärky).
- Pistely käsissä.
- Kipu nivelluissa (melko usein).
Terveystarkastus
Lääkärintarkastus
Se osoittaa selkärangan kyfoosin läsnäolon , joka koskee kaulanikamia ja selkänikamia, johon liittyy rintalastan ulkonema (tätä kutsutaan kaksoiskyttyräksi).
Kyfoosi on selkärangan kaarinmuotoinen epämuodostuma : kulmautuminen ja takaa kupera (kumpu) eli selkärangan kaarevuus on taaksepäin.
Kyfoosi vaikuttaa yleensä ensisijaisesti rintarangan alueeseen (selkää vastaavaan osaan selkärangasta lapaluiden välissä).
Normaalisti tällä tasolla on (normaali) fysiologinen kuperuus, jolla on taipumus tulla liialliseksi kyfoosissa.
Tämä johtaa koko kehon muodonmuutokseen , jolloin potilaalle muodostuu eteenpäin työntyvän kaulan omaavan henkilön siluetti.
laboratorio
Aivolisäkkeen erittämien eri hormonien annostus mahdollistaa diagnoosin tekemisen, se koskee:
- L'kasvuhormoni.
- La prolaktiinia : proteiiniluonteinen hormoni, jota tuottaa aivolisäke ja erityisesti sen etulohko (edessä sijaitseva aivolisäkkeen osa).
- La TSH.
- La gonadotropiini (hormoni, jonka toiminta vaikuttaa sukuelimiin).
- ACTH (hormoni, joka vaikuttaa eritykseen Kortisoli : luonnollinen kortisoni).
Lisätutkimus
Lisätutkimukset, erityisesti tietokonetomografia (TT-kuvaus) ja magneettikuvaus , osoittavat helposti aivolisäkkeen adenooman.
Silmätutkimuksissa voidaan tutkia näkökenttää ja varmistaa, ettei näköhermoa ( näköhermoa ) ole puristettu.
Aiheuttaa
Aiheuttaa
Akromegalia johtuu aivolisäkkeen hyvänlaatuisen kasvaimen (aivolisäkkeen etulohkon eosinofiilisen adenooman ) aiheuttamasta liikakasvuhormonin erityksestä .
Aivolisäke on pieni rauhanen, jota pidetään muiden hormoneja tuottavien rauhasten päärauhasena, koska se säätelee niiden toimintaa. Aivolisäke itse vastaanottaa signaaleja hypotalamuksesta , aivojen keskellä sijaitsevasta alueesta, jolla on sekä neurologisia että hormonaalisia toimintoja. Aivolisäkkeen adenoomat muodostavat noin 10–15 % kallon kasvaimista. Ne voivat aiheuttaa hormonaalisen epätasapainon aivolisäkkeen etuosassa . Ne voivat vaikuttaa myös naapurirakenteisiin. Kilpirauhaskasvainten jälkeen aivolisäkkeen adenoomat ovat yleisimpiä hormonaalisia kasvaimia. Ne voivat johtaa naapurielimien puristumiseen ja tiettyyn endokriiniseen oireyhtymään (kehon toimintahäiriöön, joka liittyy suoraan kyseiseen hormoniin). Aivolisäkkeen adenoomia on erityyppisiä, ja niiden luokittelu perustuu histologiseen analyysiin (kasvaimen muodostavien kudosten analyysi). Aivolisäkkeen adenooman oireet liittyvät joko hormonien erityksen muutokseen, joka joko lisääntyy tai vähenee ( hypopituitarismi , joka liittyy ns . kromofobiadenoomaan ).
Aivolisäkkeen kasvaimen tyypistä riippuen potilas voi huomata:
- Des päänsärkyä (päänsärky), joka sijaitsee silmämunan takana, temppelien tasolla.
- Des silmäongelmia (näön päällekkäisyys mm.).
- Une amenorrea galaktorrea (kuukautisten puuttuminen, jotka liittyvät maitomaisen nesteen epänormaaliin erittymiseen nänneistä).
- Elimen laajentuminen, joka johtuu elimen epätavallisen korkeasta erityksestä somatotropiini.
- Kasvun hidastuminen johtuu puute aivolisäkkeen etuosa (aivolisäkkeen etuosa).
- Sukupuolihormonien puute, joka johtaa sukupuolielinten häiriöihin.
- Une bitemporaalinen hemianopia (kohde ei enää näe sivuille).
hoito
hoito
Lääkehoidossa käytetään bromokriptiiniä, dopamiinin kaltaista lääkettä.
Bromokriptiinin (jota annetaan pieniä määriä hoidon alussa) sivuvaikutukset ovat:
- Pahoinvointi.
- Vatsan ärsytys.
- Une ortostaattinen hypotensio (verenpaineen lasku, kun henkilö siirtyy yhtäkkiä makuuasennosta seisoma-asentoon).
- Päänsärkyä.
- Väsymys.
- Vatsakouristukset.
- Nenän tukkoisuus.
- Ummetus.
- Oktreotidi on akromegaliassa käytetty täydentävä hoito. Sitä käytetään joskus myös leikkaukseen valmistautuessa. Kirurgista hoitoa käytetään, kun näkökenttävauriot eivät parane nopeasti (esim. 1-3 kuukauden bromokriptiinihoidon jälkeen). Leikkaus korjaa useimmiten liiallisen hormonierityksen. siellä sädehoito (säteiden käyttö terapeuttisiin tarkoituksiin) on tehokas ehkäisyssä kasvaimen kasvua, mutta sen tulokset ovat epätyydyttäviä akuutin hoidossa aivolisäkkeen liikatoiminta. Viime aikoina analogit somatostatiini, joka on hormoni, jota erittyy pääasiassa ruuansulatuskanavassa hormonaalisten (hormonaalisten) solujen tasolla. pohjukaissuoli ja haima. Se on myös läsnä keskushermostoon ja erityisesti tasolla hypotalamus (katso yllä). Somatostatiinin tehtävänä on estää ruoansulatuskanavan eritystä ja muita hormoneja, sekä endokriinisiä (erittyy vereen) että eksokriinisia (erittyy suoraan ruoansulatuskanavaan). Sen tehtävänä on myös estää aivolisäkkeen kasvuhormonin eritystä. Somatostatiinianalogien kauppanimi on Sandostatin, jota käytetään lisäaineena haimakasvaimien, aivolisäkkeen adenoomien ja joidenkin ripulin leikkaushoidossa kasvain, jota täydennetään sädehoidolla. Hoito mahdollistaa aivolisäkehormonin liiallisen erityksen vähentämisen noin puolella ihmisistä, joilla on suuri adenooma.
Evoluutio
Evoluutio
Akromegalian komplikaatiot ovat pääosin reumaattisia.
Näin näemme tietyillä potilailla:
- Des kyphoscolioosi (kuhut) kuvattu aiemmin.
- Des kipu nivelletty hajanainen.
- Sydämen ja verisuonten vauriot voivat aiheuttaa joskus vakavan sydänpumpun vajaatoiminnan.
- De näköhäiriöt näköhermon puristumisvaara, kun aivolisäkkeen adenooma kasvaa liikaa.