Cristallin

Physiopathologie

• L’opacification du cristallin est à l’origine de la cataracte, principalement chez les sujets âgés.
• La presbytie est due à une perte du pouvoir d’accommodation de l’oeil secondaire à la rigidité progressive du cristallin, due à son vieillissement naturel.
• ​Le terme aphakie (du grec a privatif et phakos : lentilles, en anglais aphakia), désigne l'absence de cristallin à la suite d'une intervention chirurgicale, ou d'un traumatisme.
• Le terme capsulite est quelquefois utilisé en ophtalmologie pour désigner une altération de la capsule du cristallin.
• La fibroplasie rétro cristallinienne, appelée également fibroplasie rétro-lentale, maladie de Terry (en anglais retrolentalefibroplasia, Terry's syndrome), est une affection oculaire concernant certains prématurés, et survenant quelques mois après la naissance. L'évolution de la fibroplasie rétro cristallinienne, se fait le plus souvent vers la cécité (perte de la vision). Cette pathologie ophtalmologique, commence par une modification des vaisseaux (aspect angiomateux de la lésion), puis s'accompagne d'oedèmes, et d'hémorragies de la rétine qui se décolle ensuite, se plie sur elle-même, et vient se placer derrière le cristallin, où elle se fixe. Dès cet instant, cet amas cellulaire constitue une membrane fibreuse, c'est-à-dire ayant perdu toute élasticité, devient trouble ne laissant pas passer la lumière, et de coloration nacrée. Il s'agit d'une affection qui est favorisée par un apport trop important d'oxygène chez le prématuré.
• L'homocystinurie est une affection qui s'accompagne d'une ectopie (emplacement anormal) du cristallin.
• L'endophtalmie phako-anaphylactique (du grec endon : dedans, ophthalmos : œil, phakos : lentille, cristallin et anaphylaxie, en anglais endophthalmitis phaco-allergica), est une inflammation de la chambre antérieure de l'oeil de nature aseptique, c'est-à-dire ne s'accompagnant pas d'une infection, due à une blessure du cristallin. Cette pathologie ophtalmologique semble être le résultat d'une maladie auto-immune (au cours de laquelle le patient fabrique des anticorps, contre les tissus de son propre organisme), s'accompagnant d'une réaction d'hypersensibilité (variété d'allergie) retardée due à la persistance à l'intérieur de la chambre de l'oeil, de quelques fibres lenticulaires.
• Le syndrome de Frenkel survenant après un traumatisme de l'oeil, se caractérise par :
  • Une subluxation du cristallin
  • Une déchirure de l'iris
  • Une mydriase (agrandissement du diamètre de la pupille) entre autres.
• La maladie de Richner-Hanhart, ou syndrome de Richner-Hanhart, appelée également tyrosinose oculocutanée, est un syndrome (ensemble de symptômes étudiés par le suisse Hermann Richner en 1938), de nature héréditaire et récessive (il nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection), se caractérisant par une kératose (durcissement de la peau avec présence d'une sécheresse importante) palmo-plantaire (de la paume des mains et de la plante des pieds), qui prédomine aux extrémités des doigts et des orteils, associée à des troubles de la vue, à un retard de croissance, et à un retard cognitif (apprentissage intellectuel difficile voire impossible). Les analyses de sang mettent en évidence un taux de tyrosine très élevé. Cette substance se dépose à l'intérieur de la peau, et sur le cristallin. Il s'agit d'une maladie qui est le résultat d'une absence d'une enzyme : tyrosine aminotransférase. La tyrosine est un acide aminé, particulièrement répandu dans les protéines, et dont dérivent certains médiateurs (neurotransmetteurs) du système nerveux, tels que la dopamine, et noradrénaline, entre autres), et d'autres hormones telles que l'adrénaline et la thyroxine.
• L'iridodonèse, ou iridodonésis (de iris et du grec donéô je secoue, en anglais iridodonesis), sont les termes qui désignent les tremblements de l'iris survenant pour de petits mouvements de l'oeil. Pour certains spécialistes en ophtalmologie tel que Fano, l'iris a été comparé à l'ondulation de la voile que fait flotter le vent par un temps calme. Cette pathologie ophtalmologique, est le plus souvent le résultat de l'absence du cristallin qui sert, habituellement, c'est-à-dire physiologiquement, de point d'appui à l'iris.
• Les termes lenticone, ou lentiglobe (du latin lens : lentis lentille, kônos : cône et de globus : sphère, en anglais lenticonus), désignent la déformation de la partie avant ou arrière du cristallin qui présente des surfaces ayant une courbure plus accusée, qu'à l'état physiologique, c'est-à-dire normal. Le lenticone interne, ou périnucléaire de Butler, étudié en 1938 par cet ophtalmologiste, est une déformation interne du cristallin, plus précisément de la partie postérieure du noyau adulte qui fait saillie à l'intérieur du cortex (partie superficielle), sans toutefois déformer la courbure de la face postérieure du cristallin.
• Le syndrome de Marfan s'accompagne de modifications de la forme et de la taille du cristallin entre autres. Il s'agit d'une maladie héréditaire, se caractérisant par une anomalie du tissu conjonctif (tissu constitué de protéines et servant de soutien et de remplissage dans l'organisme).
• Les termes polyopie, et polyopsie (du grec polus : nombreux et opsis : vue, en anglais polyopia), désignent le fait de voir plusieurs images pour un seul objet. On distingue :
  • La polyopie binoculaire (diplopie).
  • La polyopie monoculaire de Rémy de Dijon, c'est-à-dire la perception de plusieurs images habituellement trois par un seul oeil. Cette anomalie de la vision s'explique par les inégalités de réfringence (déviation des rayons lumineux) des diverses parties du cristallin qui surviennent au début de la cataracte.
• Le terme microphakie (du grec mikros : petit et phakos : lentille, en anglais microphakia) désigne une taille anormalement petite du cristallin.
• La cataracte de Morgani, étudiée par l'italien Jean-Baptiste Morgani né en 1682 et mort en 1771, est une cataracte survenant à un stade tardif qui est en quelque sorte trop mûr, et se caractérisant par un cristallin qui se liquéfie à l'intérieur du sac capsulaire. Ce dernier est l'organe qui contient le cristallin. Ce type d'affection le plus souvent congénitale, s'accompagne quelquefois de complications telles qu'une fissuration du sac. Son traitement chirurgical est possible mais périlleux.
• Le terme phacocèle (du grec phakos : lentille, kêlê : tumeur des hernies, en anglais phacocele) désigne une hernie du cristallin.
• Le terme sphérophakie (issu du grec sphaïros : sphérique et phakos : lentille, en anglais spherophakia) désigne un cristallin ayant un aspect sphérique.
• La phacomalacie (du grec phakos : cristallin et malakos : mou, en anglais phacomalacia) désigne le ramollissement du cristallin.
• Le terme pseudophakie (du grec pseudês : faux et phakos : lentille) désigne un oeil à l'intérieur duquel on a remplacé le cristallin pathologique (malade) par une lentille artificielle, ou bien un implant cristallinien. Cette intervention se pratique, dans certains cas en cas de cataracte.
• La dystrophie cristalline de la cornée de Schnyder est une pathologie étudiée par le suisse Walter Schnyder entre 1929 et 1939. Il s'agit d'une malformation de la cornée de nature héréditaire et familiale, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie). Cette pathologie apparaît précocement, et est quelquefois congénitale. Elle se caractérise par une opacité centrale ayant la forme d'un disque, et située dans le tiers antérieur de la cornée. Cette opacité est le résultat de la présence de cristaux de nature lipidique (graisseux).
• Le syndrome De Weill-Marchesani étudié par Georges Weill 1932 et Marchesani en 1939, appelé également syndrome de brachymorphie-sphérophakie, syndrome de Marchesani, est une affection de nature héréditaire sans doute se transmettant sur le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection), se caractérisant par un nanisme avec une brachycéphalie (crâne tronqué en arrière, aussi large que long). A cela s'ajoutent des extrémités courtes. L'examen ophtalmologique, met en évidence des anomalies du cristallin. Celui-ci a un aspect sphérique, il est de petite taille, et il présente une subluxation. Quelquefois on constate en plus, un glaucome. Ce syndrome serait le résultat, à l'instar du syndrome de Marfan, d'une anomalie du tissu conjonctif.