Anévrisme artériel cérébral de l’enfant

Définition

Définition

Malformation très rare des artères du cerveau (dont la fréquence varie suivant les auteurs), caractérisée par une dilatation (agrandissement du diamètre) du vaisseau en forme de sac. Elle est due à une anomalie de la paroi de l’artère au niveau de la média.

Symptômes

Symptômes

Antécédents, avant la survenue brutale chez un enfant en bonne santé, de céphalées violentes (maux de tête), de troubles de la conscience qui peuvent être : une obnubilation (diminution du niveau de vigilance s’accompagnant d’un engourdissement intellectuel) et un coma. Hypertension intracrânienne (élévation de la tension à l’intérieur du crâne)Atteinte des méninges (membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central)Manifestations neurologiques variant suivant la localisation de l’hémorragieCéphalées (maux de tête) persistantesRaideur de la nuqueParalysie des nerfs crâniens (nerfs issus de l’encéphale).

Physiologie

L’artère est composée de 3 parties :

  • L’intima, en contact direct avec le sang, est la tunique interne, mince, lisse et tapissée de cellules endothéliales.
  • La média est la tunique moyenne, plus épaisse, de nature à la fois musculaire et élastique.
  • L‘adventice est la tunique externe de l’artère, de nature fibreuse (plus résistante que les deux autres), plus rigide. Elle contient les vaisseaux qui vont permettre l’apport des nutriments et de l’oxygène aux grosses artères : le vasa vasorum.
  • Physiopathologie

    Cette malformation siège le plus souvent sur l’artère cérébrale moyenne ou sur l’artère cérébrale antérieure.L’anévrisme est soit de grande taille, soit multiple (plus souvent chez l’enfant que chez l’adulte).Il est nécessaire de rechercher d’autres malformations, comme une coarctation de l’aorte ou un rein polykystique. La coarctation de l’aorte est la diminution congénitale du calibre de l’aorte (la plus grosse artère du corps humain : elle part du cœur et son rôle est d’apporter du sang oxygéné à l’ensemble de l’organisme par l’intermédiaire de ses branches terminales). Ce rétrécissement empêche le passage normal du sang dans l’aorte. Il se situe le plus souvent au niveau du thorax. Le rein polykystique est une maladie rénale se caractérisant par le développement de kystes multiples et qui aboutit, dans la moitié des cas environ, à l’insuffisance rénale chronique (insuffisance d’élimination des toxines du sang). L’anévrisme artériel cérébral de l’enfant peut également s’associer à une maladie de Marfan et à une maladie d’Ehlers-Danlos, correspondant toutes les deux à une anomalie du collagène (protéine de soutien et de remplissage de l’organisme).

    Examen médical

    Examen complémentaire

    Le scanner révèle l’hémorragie à l’intérieur même de la substance nerveuse ou au niveau d’une méninge (membrane enveloppant le cerveau et la moelle épinière). La présence de sang dans un ventricule cérébral (cavité située à l’intérieur du cerveau et contenant habituellement le liquide céphalorachidien) traduit la rupture d’un anévrisme. En dehors de l’épisode hémorragique, le volume de l’anévrisme doit être suffisant (4 mm) pour pouvoir être visualisé.L’IRM permet de localiser la lésion beaucoup plus précisément que le scanner et d’évaluer ses répercussions ainsi que les destructions de tissu nerveux secondaires à l’hémorragie.L’angiographie, qui consiste à injecter un produit de contraste, permet de mettre en évidence radiologiquement les artères de l’encéphale et ainsi d’affirmer le diagnostic. Il permet également de localiser les autres malformations artérielles. Néanmoins, pendant l’hémorragie, l’anévrisme peut ne pas être visible, il est alors nécessaire de répéter l’examen en ayant à l’esprit la possibilité de la présence d’autres anévrismes (carotide, artère vertébrale).

    Traitement

    Traitement

    Hospitalisation en service de réanimation avec surveillance stricte, permettant quelquefois de différer l’intervention de 1 à 2 jours. Plus le délai est court, meilleures sont les suites opératoires.Selon l’intensité de l’hémorragie, l’intervention doit se faire très rapidement .

    Évolution

    Évolution

    Les anévrismes artériels sont plus accessibles au traitement neurochirurgical que les malformations artérioveineuses car ils sont plus superficiels.La mortalité se situe au-dessous de 10 %.Les séquelles neurologiques sont rares.Le risque de survenue de crise épileptique ne nécessite pas systématiquement un traitement.

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