Esplenomegalia

Fisiopatología

• Esplenomegalia primaria de Debove y Brühl: es una condición caracterizada por la multiplicación del tejido linfoide.
  contenido en el y . Esta es una forma de linfadenia aleucémica.
• esplenocontracción (en inglés spienocontraction) se caracteriza por la contracción del bazo provocada por fármacos como la adrenalina, la quinina, productos tóxicos, por agentes físicos y fenómenos físicos y psicológicos (estrés o emoción, análisis de sangre más o menos importante, actividad física).
• Enfermedad de inclusión citomegálica de Wyatt (en inglés, enfermedad de inclusión citomegálica), también llamado síndrome de Wyatt: es una enfermedad que afecta a todas las edades, pero afecta principalmente a niños y adultos debilitados con trastornos hematopoyéticos (mecanismo de producción de células sanguíneas) y linforreticulares, o que reciben tratamientos destinados a reducir sus defensas inmunitarias. (inmunosupresores). En los recién nacidos que padecen enfermedad de inclusión citomegálica, observamos una hepatoesplenomegalia asociado con inflamación del hígado, cirrosis hepática (pérdida de la elasticidad y funcionalidad normales del tejido que constituye el hígado), anemia, púrpura. Este término se refiere a la descarga anormal de sangre en la piel o las membranas mucosas: éstas están salpicadas de pequeñas manchas de color rojo brillante o azulado que se vuelven parduscas o amarillentas con la edad. Los pacientes también presentan malformaciones como reducción del volumen del cráneo (microcefalia), trastornos musculares (tono debilitado) y dificultades respiratorias. La evolución peyorativa es generalmente hacia la inflamación del cerebro de las meninges. 
• Histiocitemia aguda: Corresponde a una variedad de leucemias agudas caracterizadas por la presencia de hemohistioblastos en la sangre.
• Síndrome de histiocitos azul marino de Silverstein (en inglés sea-blue histiocitosis) es una variedad de lipoidosis hereditaria cuya transmisión es indudablemente recesiva (es necesario que ambos padres transmitan la anomalía genética para que el niño padezca la afección). Allá lipoidosis Corresponde a la penetración en las células de un órgano o de un tejido, de determinadas variedades de lípidos (cuerpos grasos) como los cerebrósidos, los fosfátidos, pero también el colesterol. El paciente presenta hepatoesplenomegalia leve, generalmente acompañada de púrpura, y un trombocitopenia (reducción del número de plaquetas en la sangre). Por otro lado, algunos niños presentan una ictericia (ictericia), daño ocular, sistema pulmonar y sistema nervioso.
• Linfadenopatía angioinmunoblástica (llamada en inglés linfadenopatía inmunoblástica) también lleva como sinónimo adenitis, linfadenitis disinmune, linfopatía, linfadenopatía, linfoadenopatía inmunoblástica de Frizzera, Moran y Rappaport, linfoadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia de Lukes y Tindle. Este es un trastorno sanguíneo que ocurre raramente y cerca de enfermedad de hodgkin. Se caracteriza por la presencia de grandes ganglios linfáticos superficiales, aumento del volumen del bazo y del hígado (esplenohepatomegalia), hipertermia (fiebre), astenia importante, pérdida de peso, sudoración abundante y erupciones cutáneas. Los análisis de sangre muestran hipergammaglobulinemia policlonal (en inglés, hipergammaglobulinemia policlonal) que involucra principalmente IgG con, a veces, una crioglobulinemia y una anemia hemolítica (debido al estallido de glóbulos rojos). La hipergammaglobulinemia policlonal aparece durante un examen llamado electroforesis proteínas que consiste en someter el suero sanguíneo a un campo eléctrico que resalta varios picos (agrupación de proteínas). Las crioglobulinas son una variedad de anticuerpos capaces de transformarse bajo el efecto de una temperatura inferior a 37°.
• Colesterol hepático de Fredrickson, También llamada policoria de colesterol, CESD (acrónimo de: enfermedad por almacenamiento de ésteres de colesterol): se trata de una rara condición de naturaleza hereditaria, debida a una deficiencia de la lipasa ácida lisosomal (una variedad de enzimas), caracterizada por una sobrecarga excesiva de una cantidad significativa de lípidos del hígado, a veces del bazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea. En algunos pacientes la mucosa intestinal también almacena estas sustancias. La glándula hepática (el hígado) y más concretamente las células que la componen: los hepatocitos y los macrófagos están impregnados de una variedad de colesterol: el ésteres de colesterol y una variedad de lípidos: triglicéridos que encontramos en los lisosomas, que son partículas presentes en el citoplasma de las células delimitadas por una membrana líquida y proteica (compuesta por una sustancia grasa y una proteína). Los pacientes presentan un hígado muy agrandado, a veces acompañado de esplenomegalia y xantomas menos significativos, que son pequeños tumores benignos formados por tejido conectivo (tejido de soporte) asociado con histiocitos (una variedad de glóbulos blancos cercanos a los macrófagos y que tienen la capacidad de digerir partículas extrañas). Los xantomas ricos en depósitos lipídicos (cuerpos grasos que contienen principalmente colesterol), suelen ser de color amarillento, y forman manchas o nódulos (pequeñas protuberancias) debajo de la piel. En ocasiones su color tiende a ser rojo o marrón. Los análisis de sangre muestran niveles elevados de colesterol asociados con proteínas (lipoproteínas ligeras). Los niveles de triglicéridos también son altos.
• Oligosacaridosis de Maroteaux y Humbel (en inglés oligosacaridosis) es un conjunto de afecciones de origen hereditario que son secundarias a una deficiencia enzimática caracterizada por la eliminación en la orina de manera constante, deoligosacáridos, que son una variedad de azúcar (carbohidratos) provenientes de la unión de un pequeño número (2 a 4) de moléculas de otra variedad de azúcar más corta que la de los polisacáridos. Entre estos síndromes (conjunto de síntomas) describimos sialidosis, manosidosis, fucosidosis. Los pacientes afectados por esta afección presentan retraso del crecimiento, malformaciones faciales, trastornos cognitivos como degradación mental, hepatoesplenomegalia y daño esquelético. Las pruebas de laboratorio muestran que algunas variedades de glóbulos blancos (linfocitos) contienen vacuolas. De hecho esta patología se parece a la de las mucopolisacaridosis pero los síntomas son más discretos.
• manosidosis (en inglés manosidosis) correspondiente a una patología que se enmarca dentro de las mucolipidosis de origen congénito que afectan a los niños y se presentan en raras ocasiones. Esta condición se caracteriza por la aparición de malformaciones esqueléticas similares a las del enfermedad de Hurler. Por otro lado, notamos un retraso psicomotor, un aumento del volumen del bazo y del hígado. Los análisis de orina revelan compuestos de manosa correspondientes a un tipo de oligosacárido (tipo de azúcar: los carbohidratos) que sobrecarga el tipo de glóbulos blancos: los leucocitos. Las células del hígado y del bazo que acaban careciendo de la enzima α-manosidasa también se ven afectadas por esta sobrecarga.
• Síndrome de fieltro (en inglés Felty's síndrome) es el equivalente americano de Enfermedad de Chauffard-Still correspondiente a un tipo particular de poliartritis crónica en niños observada en adultos. Durante esta condición, el paciente también presenta esplenomegalia, una disminución en el número de ciertos glóbulos blancos (leucocitos y neutrófilos) asociada a una anemia leve. El estado general de los pacientes está más o menos deteriorado, y algunos de ellos presentan trastornos viscerales debido al daño inflamatorio de la pleura pulmonar y cardíaca (pericarditis). El examen biológico del suero sanguíneo (parte líquida de la sangre) muestra la presencia de anticuerpos antinucleares (dirigidos contra los núcleos celulares). Esto lleva a ciertos equipos médicos a decir que el síndrome de Felty está cerca de lupus eritematoso sistémico agudo. La aparición de complicaciones infecciosas y calcificaciones bastante frecuentes dificultan la progresión de esta patología.
• Neutrofilia esplénica de Wiseman y Doan (en inglés splenic neutropenia) también llamada esplenomegalia neutropénica: se trata de una patología particularmente rara y se caracteriza sobre todo por una esplenomegalia importante. Durante esta condición, también observamos la aparición de anemia acompañada de leucopenia (reducción del número de glóbulos blancos), y de una reducción del nivel de neutrófilos polinucleares (otra variedad de glóbulos blancos) y de alteraciones en la coagulación sanguínea como tiempo de sangrado prolongado. La neutrofilia esplénica se desarrolla en episodios en forma de brotes y es probable que sane después de la extirpación del bazo (esplenectomía).
• enfermedad de bennett (en inglés Bendett's Disease) corresponde a una patología de los lactantes, y se caracteriza por un aumento del volumen del bazo y del hígado asociado a un debilitamiento del tejido óseo (osteoporosis), esteatorrea (heces grasosas), anemia con elevación del número de inmaduros. glóbulos rojos (eritroblastosis).
• Enfermedad de las cadenas pesadas gamma de franklin (en inglés enfermedad de las cadenas pesadas gamma), corresponde a una variedad rara de disglobulinemia monoclonal cercana a enfermedad de mieloma múltiple. Los pacientes afectados por esta afección presentan hepatoesplenomegalia e infecciones pulmonares frecuentes, asociadas a un agrandamiento de los ganglios linfáticos, hipertermia (fiebre), aumento del número de células plasmáticas (plasmocitosis), linfocitos y anemia. En ocasiones, el paciente presenta edema del paladar blando y úvula. La evolución de esta patología es peyorativa. Los análisis de sangre muestran un nivel reducido de proteínas y un nivel normal de gammaglobulina (una variedad de anticuerpos). También destacan la presencia de una proteína particular, correspondiente a un fragmento de una inmunoglobulina G. El examen de orina muestra la presencia de una proteína que también forma parte de esta cadena pesada.
• Enfermedad de Gandy-Gamna (en inglés enfermedad de Gandy-Gamna) también llamada esplenogranulomatosis siderósica y corresponde a un aumento de volumen de un bazo que ha perdido toda flexibilidad y en cuyo interior se encuentran nódulos de G.-G (Gandy-Gamna), que son del tamaño de una cabeza de alfiler pequeña y de color amarillo ante. Aparecen en el interior de este órgano y se observan durante determinadas esplenomegalias. Los nódulos están formados por pequeñas áreas hemorrágicas en la periferia, y los tejidos situados en su centro han perdido su flexibilidad (presencia de fibrosis) y contienen un núcleo central a base de hierro. Esta patología se observa principalmente durante la acumulación de hierro en el cuerpo (hemocromatosis) y la anemia falciforme (enfermedad caracterizada por la presencia de glóbulos rojos en forma de media luna o falciforme).
• Fiebre ucraniana de Westphal Corresponde a una patología cercana a la fiebre de Volinia y se caracteriza por una hipertermia significativa (fiebre alta) de aparición repentina. A partir de entonces, las remisiones ocurren por la mañana y la fiebre cesa después de aproximadamente una semana, a veces más. El paciente que es examinado presenta esplenomegalia asociada a un exantema (erupción en la piel característica de una afección), y luego se queja de dolores de cabeza.
• Anemia de Debler También llamada anemia hemolítica familiar de Debler, consiste en una anemia que se presenta muy raramente, debido al estallido de los glóbulos rojos, asociándose a una reducción del nivel de hierro en sangre asociada a hepatoesplenomegalia y trastornos del crecimiento. Parece ser una patología constitucional del tipo hiperesplenismo primario. El tratamiento para esta afección requiere una esplenectomía (extirpación del bazo). 
• Anemia pseudoleucémica infantil de Jaksch, Hayem y Luzet (en inglés von Jaksch's anemia) corresponde a la anemia en niños mayores de dos años, acompañada de un fuerte aumento del volumen del bazo y, en general, menos significativa, hepatomegalia y fiebre. La evolución de esta variedad de anemia, que se produce a lo largo de unos meses, suele ser peyorativa. Se produce una reducción muy significativa del número de glóbulos rojos y la cantidad de hemoglobina es aún más intensa. El laboratorio también destaca la presencia de glóbulos rojos con núcleo: glóbulos rojos nucleados (eritroblastos) y un aumento en el número de glóbulos blancos.
• Geofagismo : consistente en comer tierra forma parte de la pica (en inglés pica), término procedente del latín pie (en alusión al sabor de esta ave: pica) también llamado cittosis, alotriofagia (término del griego allotrios: foráneo y phagein: comer ) correspondiente al mismo tipo de perversión del apetito que consiste en comer sustancias no comestibles. Parorexia (término del griego para: junto a y orexis: apetito) es el término que designa todos los diferentes trastornos del apetito de los que forman parte la pica, el geofagismo y la malacia.
• Enfermedad de Brill-Symmers (en inglés enfermedad de Brill Symmers) también llamada enfermedad de Symmers, linfoma gigantofolicular, linfoblastoma gigantofolicular, histiocitosis centrofolicular, linfoma folicular: se trata de una afección caracterizada por un aumento más o menos significativo del volumen de los ganglios linfáticos y por un aumento de el volumen del bazo. El tratamiento utilizado consiste en corticosteroides (cortisona) o radioterapia (uso de rayos X como terapia). A veces se convierte en un linfosarcoma prolongado.
• Síndrome CINCA de Prieur (Sigla en inglés que designa: Síndrome Inflamatorio, Neurológico, Cutáneo y Articular Crónico): se trata de una enfermedad rara, de origen neonatal, de la cual se desconoce la causa y que incluye hepatoesplenomegalia, hipertermia (elevación de la temperatura), erupción compuesta por de máculas cuyas dimensiones pueden variar. Esta erupción no presenta ningún alivio notable y se asocia con pápulas (pequeñas proyecciones de la piel ligeramente elevadas). El paciente también se queja de inflamación de las articulaciones y meninges de larga duración, a veces asociada a convulsiones.
• Reticulosis familiar con hepatoesplenomegalia y linfadenopatía de Polonowski (en inglés reticulosis familiar con hepatoesplenomegalia y adenomegalia corresponde a un tipo de reticuloendoteliosis familiar (histiocitosis). Esta patología se caracteriza por la presencia de un aumento del volumen del bazo cuya evolución es más o menos benigna, y se caracteriza por la presencia en la sangre de un aumento en la cantidad de gammaglobulinas (variedad de proteínas correspondientes a anticuerpos), asociado con hiperesplenismo (aumento metabolismo, actividad del bazo) e hipolipidemia (disminución del nivel de lípidos en la sangre).
• Enfermedad de Rietti-Greppi-Micheli Corresponde a una forma de talasemia también llamada talasemia menor.
• Síndrome de Neill-Dingwall (en inglés Neill-Dingwall síndrome} corresponde a una variedad del síndrome de Cockayne que asocia un temblor cuando el paciente quiere hacer algo (temblor intencional), y la hepatoesplenomegalia.