Definición
Definición
El pénfigo es una enfermedad dermatológica rara que ataca la piel o las mucosas con lesiones como burbujas o costras.
General
Inicialmente, este término designa un problema de la piel, el bulle.
Poco a poco se fue utilizando dermatosis caracterizado por la aparición de burbujas en su interior la epidermis (capa superficial de la piel).
Actualmente distinguimos la verdadero pénfigo y las penfigoide.
Clasificación
Existen diferentes tipos de pénfigo:
- Le pénfigo vulgar que comienza con la aparición de burbujas en las mucosas (capa de células que recubren los órganos huecos en contacto con el aire) y particularmente en las de la boca. La ruptura relativamente rápida de las burbujas va seguida de una pérdida de sustancia superficial llamada erosión. Esto es particularmente doloroso y la mayoría de las veces dificulta la alimentación. A veces aparece pénfigo en el pecho, las extremidades y la cara. Sus raras ubicaciones se caracterizan por la ausencia de prurito (picazón) que precede a la liberación de las burbujas
- Le pénfigo foliáceo Más raro que el anterior, evoluciona en dos fases. En primer lugar, la aparición de pequeñas burbujas, generalmente suaves, en la cara, que van invadiendo poco a poco el pecho y la espalda. Luego estas burbujas desaparecen y son reemplazadas por grandes placas rojas que descamación (caída) en forma de grandes colgajos de piel que constituyen la segunda fase de esta variedad de pénfigo
síntomas
Fisiopatología
El termino penfigoide reúne todas las dermatosis caracterizadas por burbujas diferentes a las verdadero pénfigo.
Este es el caso de flictenos (tipo de vesículas ubicadas debajo de la piel y llenas de líquido transparente) más comúnmente llamado bombillas ou ampollas.
La característica de penfigoide ampolloso Su volumen es generalmente mayor que el del pénfigo.
Causa
Causa
Se trata de una infección rara, cuya causa no se conoce con certeza, pero para la que sugerimos una reacción autoinmune (el individuo produce anticuerpos contra sus propios tejidos, y en este caso, contra su propia piel).
La tomando medicación podría ser la causa de la aparición del pénfigo.
Las moléculas en cuestión son inhibidores de la enzima convertidora, D-penicilamina.
También se han implicado factores hereditarios, destacados por la mayor frecuencia de esta afección en determinadas poblaciones.
Traitement
Traitement
El pénfigo, que alguna vez fue mortal, actualmente se cura con la administración de medicamentos adecuados.
- Apertura de las burbujas.
- baños a base antisépticos.
- administración de corticosteroides (cortisona) por un período de 6 meses a un año.
- Las inmunosupresores A veces se utilizan medicamentos como la ciclosporina.
- Algunos médicos también practican plasmaféresis, una técnica que permite tomar El procedimiento (líquido contenido en la sangre) en un donante de sangre o en un paciente.
Evolución
Evolución
Después del tratamiento, el progreso varía según el individuo.
A veces no se observa recaída pero algunos pacientes requieren dosis continuas de corticosteroides sin el cual corren el riesgo de reincidir.