Definición
Definición
El penfigoide ampolloso es una dermatosis (enfermedad de la piel) poco frecuente, que aparece principalmente después de los 60 años y se caracteriza por la presencia de ampollas subepidérmicas (debajo de la parte superficial de la piel: la epidermis), a menudo grandes, con contenido transparente, localizadas en el tronco y las zonas de flexión de las extremidades, y a veces en las membranas mucosas.
Historia
Afecto estudiado por Lever en 1953.
síntomas
síntomas
- Las burbujas suelen ser grandes y contienen un líquido transparente.
- Se asientan sobre el tronco y las zonas de flexión de las extremidades, a veces sobre las mucosas (capa de células que recubren los órganos huecos en contacto con el cuerpo, como la boca por ejemplo).
- La erupción, es decir la aparición de estas burbujas, va acompañada de prurito (picar).
Examen médico
Labo
- El análisis del contenido de las burbujas permite resaltar la presencia de complejos inmunes.
- A veces también se encuentran en el ser un (parte líquida de la sangre que no contiene ni el glóbulos rojos, los plaquetas y las glóbulos blancos).
examen adicional
- El examen microscópico de muestras de piel (histología) muestra lesiones de acantólisis que no obstaculizan la vitalidad habitual de las células de la piel.
- La acantólisis es el estado particular de las células del cuerpo mucoso de Malpighi cuya principal característica es la reducción de su adherencia, adherencia que suelen y normalmente tienen entre sí.
- Es este fenómeno de acantólisis el que aumenta la formación de burbujas durante Pénfigo generalmente.
- En otras palabras, la acantólisis es la dislocación de las células de la capa media de la epidermis (cuerpo mucoso de Malpighi) ligada a la reducción de su adhesión mutua, dando lugar a la formación de cavidades en la epidermis: el pénfigo.
Causa
Causa
Se trata de una enfermedad causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario.
En pacientes con penfigoide ampolloso , se ha observado la presencia de anticuerpos circulantes (principalmente IgG ).
Esta variedad de anticuerpo está dirigida contra la membrana basal de la epidermis (capa de células situada en el límite entre la epidermis y la dermis) sobre la cual constituyen, junto con el complemento, depósitos de complejos inmunes.
Originalmente llamado alexina citasa , el complemento es un sistema formado por enzimas producidas a partir de proteínas (globulinas) y presente en el tejido sanguíneo (y más específicamente en el plasma , que es la fracción líquida de la sangre).
La función del complemento es esencialmente la destrucción de antígenos.
Evolución
Evolución
Las burbujas desaparecen espontáneamente al cabo de unos años.