Definición
Definición
Aumento del nivel de eosinófilos en sangre por encima de 0,02 y 0,5 X10 ² por milímetro cúbico de sangre. Es importante saber que lo que cuenta es el número y no el porcentaje.
Clasificación
El síndrome hipereosinofílico idiopático, también llamado enfermedad eosinofílica del tejido conectivo, síndrome de Hardy-Anderson, es una afección cuya causa no se conoce con precisión y se caracteriza por un aumento muy claro de una variedad de glóbulos blancos: los eosinófilos polinucleares en el interior de la sangre durante un período superior a seis meses. Los otros síntomas son daños en determinados sistemas (digestivo, nervioso, etc.) u órganos (en este caso hablamos de una enfermedad sistémica) y más concretamente en el corazón, el bazo y el hígado.
Actualmente se desconocen las causas del síndrome hipereosinofílico idiopático. Puede tratarse de un síndrome mieloproliferativo (multiplicación de precursores de células sanguíneas) como se puede observar en la leucemia eosinofílica. También puede tratarse de un síndrome de hipersensibilidad con hipergammaglobulinemia que afecta principalmente a las inmunoglobulinas E y a los complejos inmunes circulantes o incluso a una anomalía genética como la fusión de los genes PDGSRB-ETV6 (locus 5q31-q33) o de los genes PDGFRA-FIP1L1 (locus 4q12).
Los pacientes afectados por esta afección presentan (lista no exhaustiva):
- Astenia (fatiga intensa).
- Anorexia (pérdida de apetito).
- Mialgia (dolor muscular).
- Una febrícula (fiebre baja).
- Algunos pacientes presentan un funcionamiento insuficiente de la bomba cardíaca con arritmia (alteraciones del ritmo cardíaco) e inflamación de las cavidades cardíacas (como la endocarditis de Löffler).
- Tos que tiende a predominar por la noche.
- Un sarpullido.
- Uno o más edemas (angioedema).
- Otros síntomas son posibles, puede implicar daños en el sistema nervioso central y más precisamente en los nervios periféricos, daños en los ojos, las articulaciones o el sistema digestivo. Estos síntomas son el resultado de complicaciones relacionadas con un trastorno de la coagulación que resulta en la presencia de émbolos o microtrombos (aparición de coágulos sanguíneos) dentro de los diminutos vasos del cuerpo.
El examen del paciente revela hepatomegalia (aumento del volumen del hígado), esplenomegalia (aumento del volumen del bazo) asociada con linfadenopatía (presencia de ganglios linfáticos anormales).
Los exámenes adicionales y, más concretamente, las radiografías muestran lo que los especialistas llaman un síndrome infiltrativo difuso visible en la radiografía de tórax.
Los análisis de sangre muestran un aumento en el número de eosinófilos y la presencia de eosinófilos que tienen unas características particulares: están vacuolados.
También son relativamente frecuentes la trombocitopenia (disminución del número de plaquetas) y la hipergammaglobulinemia, es decir, un aumento de las gammaglobulinas (principalmente inmunoglobulinas E).
El síndrome hipereosinofílico idiopático no debe confundirse con la eosinofilia secundaria, especialmente cuando el paciente presenta parasitosis (enfermedad causada por un parásito), leucemia eosinofílica, enfermedad de Sézary o linfoma de células T.
El pronóstico de esta afección hematológica (enfermedad de la sangre), sin tratamiento, es malo, respecto a las formas resistentes al tratamiento, en aproximadamente un año.
Sin embargo, uno de cada dos pacientes mejora gracias a la administración de cortisona (corticosteroides) y cuatro de cada cinco pacientes, cuando se tratan adecuadamente, tienen una supervivencia prolongada.
El tratamiento para el síndrome hipereosinofílico idiopático incluye corticosteroides como la prednisona a razón de 1 miligramo por kilogramo por día durante dos meses. Luego, si la eosinofilia persiste, es necesario añadir hidroxiurea a razón de 0,5 a 1,5 g por día en forma de comprimidos (por vía oral).
Si el tratamiento falla, a veces se ofrece interferón alfa 2 B.
Se ha descrito una forma de síndrome de mialgia hipereosinofílica tras la absorción de alimentos que contienen L-triptófano. Este tipo de síndrome se caracteriza por la aparición de dolor, erupción cutánea en forma de erupción (erupción pasajera). Algunos pacientes también presentan una pérdida de elasticidad en determinadas zonas de la piel (induración cutánea) comparable a la que se puede observar en la esclerodermia.
El síndrome de Dress (Drug Rash con Eosilofilia y Síntomas Sistémicos), también llamado hipersensibilidad a los medicamentos, es un síndrome caracterizado por la aparición de una erupción cutánea pasajera (erupción) e hipereosinofilia asociada a una cantidad importante, en el interior de la sangre, de eosinófilos. En ocasiones, los análisis muestran un nivel de eosinófilos superior a 1500 elementos por microlitro. Este síndrome ocurre con mayor frecuencia después de la absorción de medicamentos.
síntomas
Fisiología
Los eosinófilos pertenecen a una variedad de glóbulos blancos que se caracterizan por tener grandes núcleos formados por varios lóbulos y que contienen grandes granulaciones fáciles de teñir con un tinte: la eosina. Es un tinte ácido derivado de la fluoresceína, de color rosa y utilizado en hematología (enfermedades de la sangre), histología (estudio de tejidos) y dermatología para desinfectar heridas.
Eosinofilia es el término incorrecto para referirse a un aumento en la cantidad de eosinófilos en la sangre.
Los granulocitos eosinófilos tienen forma redondeada y miden aproximadamente 15 µm de diámetro. Son un poco más grandes que los granulocitos neutrófilos (otro tipo de glóbulo blanco).
En su citoplasma (líquido que rodea el núcleo), la granulación es densa. Estos granos aparecen de un color rojo brillante con tendencia al amarillo miel.
El núcleo generalmente tiene dos lóbulos.
Papel
Su papel no se conoce con precisión. Sin embargo, tienen un papel innegable en su capacidad para destruir parásitos. Esta variedad de glóbulos blancos tiene capacidad de fagocitosis (son capaces de atrapar partículas extrañas y microbios) como los neutrófilos en otros lugares. También poseen la capacidad de migrar.
Fisiopatología
Eosinofilia es un nombre inapropiado utilizado por la profesión médica y generalmente se refiere a un aumento en la cantidad de eosinófilos en la sangre.
La eosinopenia es, por el contrario, una reducción del número de eosinófilos.
El diagnóstico de hipereosinofilia se observa en determinadas patologías (lista no exhaustiva):
- Alergia.
- Parasitosis (helmintos, oxiuros en niños). Otras parasitosis, como las que ocurren durante la malaria, no causan hipereosinofilia.
- Eczema.
- Fiebre del heno.
- Asma.
- Pénfigo.
- Tumores malignos: enfermedad de Hodgkin, cáncer de pulmón, estómago, páncreas, ovario, útero.
- Enfermedades de la sangre (hemopatías).
- Síndrome mieloproliferativo (forma de leucemia crónica).
- Leucemia mielógena crónica.
- Enfermedad sistémica como la enfermedad del tejido conectivo (enfermedad del colágeno) y más particularmente la periartritis nudosa: en este caso, la velocidad de sedimentación es alta.
- Poliartritis reumatoide.
- Granulomatosis.
- Poliarteritis nudosa.
- Fascitis con hipereosinofilia.
- Ciertos tratamientos con antibióticos (penicilina, sulfonamidas, cefalosporinas) u otros medicamentos (yodo, aspirina, nitrofurantoína). Durante la ingesta de citocinas (como IL-2 y GM-CSF), se observa hipereosinofilia transitoria.
- Enfermedad inflamatoria de los vasos (angeítis alérgica).
- Enfermedad de Ofugi: Esta es una enfermedad también llamada pustulosis eosinofílica. Esta afección se caracteriza por la aparición de pápulas (pequeñas placas ligeramente elevadas) y pústulas (costras de pus) agrupadas en placas y localizadas principalmente en la cara. La progresión de esta enfermedad se produce en brotes que duran aproximadamente 2 semanas. Entonces la curación se produce de forma espontánea. Se produce un aumento del nivel de eosinófilos en la sangre y la penetración de los eosinófilos en el interior de las glándulas sebáceas (glándulas que secretan un líquido graso en la piel). Los eosinófilos también penetran (infiltración) en la dermis (capa de células ubicada debajo de la epidermis).
- Síndrome del trabajo.
- Endocarditis de Löffler: elevación muy significativa de eosinófilos (entre 50 a 000 por microlitro).
Observación
Es posible diagnosticar un infiltrado eosinofílico tisular (paso de eosinófilos a ciertos tejidos del cuerpo) sin revelar ningún aumento en el nivel de eosinófilos en la sangre.
Traitement
Traitement
El de la causa.