difinon
difinon
Siringomielio estas relative malofta malsano, karakterizita per la ĉeesto en la mjelo (pli precipe en la cervika segmento, proksimume responda al la kolo), de kavo iom post iom formiĝanta en la griza substanco, kaj enhavanta patologian fluidon (flavecan).
Ĉi tio rezultigas la progresivan detruon de nervaj fibroj specialigitaj en la sentiveco de la haŭto al varmo, malvarmo kaj doloro.
simptomoj
simptomoj
La simptomoj de siringomielio dependas de la loko de la nerva fibro-damaĝo:
- Nekapablo de la paciento senti la senton de varmega aŭ brulvundoj sur la manoj.
- Sento de doloro manojn.
- Malordoj de marŝante.
- Malordoj de parolado kun paralizo de la lango.
- Malordoj de glutante (malfacilaĵo por gluti).
- Parestezioj (tingling, tingling sensations) en la vizaĝo.
- Atrofio muskolo kiu povas komenci per la muskoloj de la mano, kaj konduki al tio, kion oni nomas simia mano, aŭ ĉefa de predikisto.
- Atrofio (ŝrumpado) de la haŭto akompanata de ulceroj (Morvan whitlow).
- Malordoj de refleksoj.
La simptomoj, konataj kiel subleziaj simptomoj, trafas la malsuprajn membrojn kaj konsistas el spasma paraplegio (paralizo de varia intenseco) kun troigitaj refleksoj kaj pozitiva Babinski- signo . Ĉi tiuj simptomoj indikas difekton de motoneŭrono en la piramida vojo, grava nerva vojo apartenanta al la centra nerva sistemo (cerbo kaj mjelo). Ĝi konsistas el fasko de nervofibroj kun komuna vojo kaj respondecas pri la transdono de libervolaj motoraj mesaĝoj (nervoimpulsoj, kiuj iniciatas movadon, kontraste al mesaĝoj rilataj al sensa percepto ). Ĝi konektas piramidajn nervoĉelojn en la kortekso ( la griza substanco de la cerbo ) al aliaj nervoĉeloj en la mjelo.
La ŝanĝoj sentitaj de pacientoj, tio estas la simptomoj, estas la rezulto de detruo de la ekstercentra neŭrono, ĉi-kaze de la neŭrono, kiu permesas transsendi sentojn venantajn de la periferio al la mjelo, je la nivelo de la lezo. . Lezaj simptomoj influas la suprajn membrojn kaj iliajn radikojn.
Fiziologio
Siringomjelio estas kondiĉo karakterizita per la ĉeesto de kavaĵo ene de la mjelo, kiu kutime ne ĉeestas ĉe naskiĝo. La cervikala mjelo ( korespondanta al la kolo) estas la plej ofte trafita areo . Ĉi tiu kavaĵo tipe etendiĝas al diversaj profundoj ene de la mjelo de la toraka spino.
La lezoj rezultantaj de siringomjelio estas ĉefe la detruo de nervofibroj, kiuj portas sensajn sensaĵojn (por la malantaŭaj kornoj de la mjelo kun perturboj de sentemo) kaj motorajn sensaĵojn (por la antaŭaj kornoj de la mjelo kun perturboj de motora funkcio).
- Kiam ili estas la malantaŭaj kornoj de la mjelo kiuj estas tuŝitaj, la paciento suferasanestezo (pli-malpli kompleta malapero de supraĵa aŭ profunda sentemo) pli-malpli grava al temperaturo, kaj al doloro, en la teritorio, kiu respondas al la koncernaj nervaj fibroj. Ĉi tio povas esti la kolo, supraj membroj aŭ supra brusto.
- Kiam temas antaŭaj kornoj de la mjelo, la paciento suferos perturboj de ĝiaj movaj kapabloj kun la apero, laŭ la kazo, de malforteco, muskola atrofio (malkresko de muskola volumo) aŭ forigo de refleksoj (tendencaj).
Siringomjelio povas progresi al siringobulbio , simila kondiĉo karakterizita per komplikaĵoj, en kiuj la misformita kavaĵo situas en la medolo oblongata anstataŭ la mjelo (kiel en siringomjelio). En ĉi tiu kondiĉo, kiu ne implicas difekton de la organoj mem (faringo, laringo, vizaĝmuskoloj, interna orelo, okulo), la kraniaj nervoj estas trafitaj, kondukante al perturboj en ilia funkcio, nome:
- Perturbo de glutado (glutado).
- Vizaĝa paralizo.
- Perturbo de fonado (la ago fari sonojn).
- Anestezo en la teritorio de la trigemina nervo (unu el la vizaĝaj nervoj).
- Labirinta sindromo (interesanta la internan orelon), kaj akompanata de nistagmo kiu estas nevola movo de malalta amplitudoscilado kaj rotacio de la okulglobo.
La progreso de ĉi tiu kondiĉo estas malfavora. Efektive, ĝi povas konduki al misfunkciado de la nervocentroj situantaj en la medolo oblongata, kiuj normale (fiziologie) reguligas spiradon, foje rezultante en sinkopo kaj la morto de la paciento.
Medicina ekzameno
Korpa ekzameno
La paciento kun siringomielio prezentas:
- Komence a anestezo termoanalgezio, tio estas, ke li ne sentas temperaturdiferencojn aŭ doloron. Tamen, ĝi konservas palpan sentemon, tio estas, ĝi havas la senton de tio, kion ĝi tuŝas.
- Profunda sentemo ankaŭ estas konservita. Ĉi tio estas disociiĝo kiu estas la rezulto de tre specifa lezo de la mjelo nomita paramediana lezo.
La neŭrologia ekzameno de la paciento ankaŭ rivelas tendenan arefleksion (forigon de refleksoj).
Iuj pacientoj prezentas:
- des fibrilacioj.
- Fascikuladoj (malgrandaj muskolaj movoj apenaŭ percepteblaj de la ekzamenanto sed bone priskribitaj de la pacientoj mem). Ĝi estas speco de tremoj, malgrandaj saltoj egalrilatantaj al etaj senordaj kuntiriĝoj de la muskoloj. Ili estas la rezulto de nerva degenero.
Kroma ekzameno
La diagnozo de siringomjelio baziĝas sur nuklea magneta resonanca bildigo ( MRB ), kiu permesas bildigon de la kavaĵo, kaj foje de la misformaĵo(j) je la nivelo de la mjelo.
Afero
Afero
Estas du specoj de siringomielio:
- La tielnomita hidrodinamika siringomielio, pro cirkulada problemo cerbo-spina likvaĵo inter la cerbaj ventrikloj (kavaĵoj situantaj en la centro de la cerbo) kaj la ependima kanalo (kanalo situanta ene de la mjelo). Ĉi tiu tipo de siringomielio ŝuldiĝas al:
- Denaska misformiĝo de la centra nervosistemo (misformiĝo dearnold Chiarri).
- oni meningito.
- oni tumoro.
- Un traŭmato.
- La tielnomita ne-hidrodinamika siringomielio, en kiu traŭmata vundo kondukas al la formado de la kavo.
traktado
traktado
Terapioj por siringomielio estas:
- Traktado de la kaŭzo implikas la uzon de psicotrópicas (medikamentoj de centra nervoza sistemo kiel ekzemple dormanta pilolojn, les ansiolíticos, les neŭroleptikoj).
- Kirurgia traktado, kiam eble, permesas malkunpremadon tra la allokigo de katetero. Ĉi tiu indiko estas ĉefe pro siringomielio progresanta kaj fariĝanta malfunkciiga.
- Siringomielio ligita al hernio de la cerebelaj tonsiloj (parto de la cerebelo) estas traktita per malkunpremo de la malantaŭa foso (malantaŭa parto de la enhavo de la kranio) plej ofte post subokcipitala kraniektomio (malfermo de la kranio) (pasante malantaŭ la kranio) kaj supera cervika laminektomio (interveno sur la cervikaj vertebroj de la supra parto de la cervika). spino) asociita kun duramater greftaĵo (unu el la tri meningoj, membranoj, ĉirkaŭantaj kaj protektante la centran nervosistemon).
- Kiam estas malhelpo flui ekster la kvara cerba ventriklo, necesas restarigi la fluo de cerbo-spina likvaĵo. Ĉi tio estas atingita per larĝigo de la malfermo.
- Kiam la kavaĵo kaŭzita de siringomielio estas relative granda, iuj neŭroĥirurgoj preferas provi establi rekta malkunpremo de la fluida kavo. Ĉi tiu tekniko estas en la centro de diskutado. Ja ĝia utilo laŭ certaj neŭroĥirurgoj ŝajnas ligita al certa relative alta morbo (iel plimalboniĝo de la malsano).
- En la ĉeesto de Budd-Chiari misformiĝo ni elfaras a hidrocefalia distraĵo (troa fluido enhavita en la kranio) kiu devas, en teorio, antaŭi ajnan provon redukti la kavon pro siringomielio. Kirurgia traktado povas, en teorio, malhelpi simptomojn ligitajn al siringomielio plimalboniĝi. Iuj pacientoj eĉ verŝajne pliboniĝos post neŭrokirurgia interveno.
- Syringomyelia, pro traŭmato aŭ infekto, postulas malkunpremadon kaj drenan teknikon uzante malgrandan derivaĵoj poziciigita inter la siringomiela kavo kaj la spaco situanta sub la araknoido (unu el la tri meningoj, protekta membrano kovranta la centran nervosistemon).
- Siringomielio, pro tumoro (en la larĝa signifo de la termino) situanta ene de la mjelo, postulas neŭrokirurgia interveno kies celo estas forigi ĝin kiam ĉi tiu gesto kompreneble eblas. Malkunpremo de la kista kavaĵo foje rezultigas plibonigon, kiu ne ĉiam daŭras laŭlonge de la tempo kaj kiu foje estas asociita kun ripetiĝoj.
Evolucio
Evolucio
Stabiligo de siringomjelio foje okazas spontanee, sed la progreso estas tre malrapida. Ĉi tiu progreso varias depende de la subesta kaŭzo. Ĝenerale, kuracado ne ĉiam estas efika, kaj ĝia efikeco varias konsiderinde de individuo al individuo kaj, kiel menciite antaŭe, depende de la kaŭzo de la malsano.
Komplikaĵoj
La malsano de Morvan, ankaŭ nomata paroniĥio de Morvan (aŭ sendolora paroniĥio), estis unue studita en 1883. Ĉi tiu kondiĉo rezultas aŭ de siringomjelio aŭ de lepro . La paroniĥio de Morvan, aŭ sendolora paroniĥio, estas karakterizita per neŭrologiaj perturboj, kiuj influas la membrojn, ĉefe la fingrojn. Dum la daŭro de ĉi tiu kondiĉo, la paciento prezentas:
- des parezo (termino malsama al paralizo indikanta mildan paralizon konsistantan el redukto de la eblecoj de muskola kuntiriĝo).
- oni anestezo (la paciento tute ne sentas la sentojn).
- des neŭralgio (doloro pro ŝanĝoj en la nerva strukturo de la ekstercentraj nervoj).
- des trofaj perturboj (ŝanĝo de la haŭto), rezultigante la aspekton de analgeza whitlow (perdo de dolora sento) koncerne la lastajn falangojn. La termino trofeco indikas ĉiujn fenomenojn kondiĉantajn la nutradon kaj evoluon de histo aŭ organo.
La progresado de la malsano de Morvan plej ofte kondukas al la apero de nekrozo, kelkfoje asociita kun kripligo.
Diferenca diagnozo
Siringomielio ne devas esti konfuzita kun:
- La multnombra sklerozo.
- La malsano deAran-Duchenne kun progresiva muskola atrofio (dum kiu ne ekzistas sentiveca malordo).
- La mjelo tumoro (la diagnozo estas farita uzante komputitan tomografion, aŭ nuklean magnetan resonancon, kaj eble mielografion).
- L'hematomielio kutime traŭmata en naturo. Ĉi tiu kondiĉo ankaŭ povas esti sekvita de siringomielio.
- La subakuta sklerozo kombinita medolo.