difinon
difinon
La malsano de Hirschsprung, ankaŭ nomata denaska intesta aganglionozo, estas malofta genetika malsano de la digesta sistemo, kiu manifestiĝas en infanaĝo.
Ĝi estas pro la foresto de migrado de certaj ĉeloj kiuj permesas la transdonon de informoj en la dupunkto. La rezulto estas kronika kaj grava estreñimiento, okazanta en plenkreskuloj.
simptomoj
simptomoj
La simptomoj de la malsano de Hirschsprung estas:
- Ĉi tiu patologio povas esti malkaŝita de naskiĝo per grava ŝvelaĵo de la abdomeno, la novnaskito ne evakuante sian mekonio (unuaj fekoj pasis post naskiĝo).
- Pli ĝenerale, la tuŝita infano havas maloftajn, ekstreme malmolajn fekojn, kiuj estas tre malfacile paseblaj, foje alternante kun epizodoj de diareo (signo de inflamo de la maldika intesto kaj dupunkto,enterokolito).
- La fekoj stagnas kontraŭ la rekta bulbo (segmento situanta inter la rektumo kaj la anuso). Do, ĉe palpado, la abdomeno ŝveliĝas, sed cifereca rekta ekzameno ne trovas ajnan fekan materion en la rektala bulbo. Ĉi tiuj du signoj estas karakterizaj de la malsano.
- Perkutado de la abdomeno (kiu estas milde frapita per fingro) produktas pli laŭtan sonon ol en la normala stato. Ĉi tio reflektas la disvastiĝon de la intesto sekundara al la amasiĝo de gaso.
- Ĉar ekzistas pluraj niveloj de la malsano de Hirschsprung, la simptomoj ne estos la samaj depende de la grado de damaĝo.
- Ĝi povas foje malkaŝi sin simple kiel formoj de kronika estreñimiento, tio estas, pli-malpli konstanta estreñimiento, kiu povas esti komplikita per obstrukco de la intesto, kaj foje eĉ inflamo de la intesto kondukanta al tio, kion oni nomas a akra enterokolito.
- La kresko prokrasto de infano foje povas gvidi la diagnozon.
Fiziologio
Hirschsprung-malsano estas malsano denaska pro la parta aŭ totala foresto de nervaj ganglioj, kies rolo estas permesi la ĝustan funkciadon de la muskoloj de la intesto (kaj pli precipe de la dupunkto).
Ĉi tiuj limfganglioj situas ene de la muro de la intesto, en lokoj nomitaj Meissner kaj Auerbach plekso. Ĉi tiu malsano, kiu okazas ĉefe ĉe novnaskitoj kaj beboj inter 3 kaj 5 monatoj, influas:
- Le dupunkto (dika intesto).
- Le sigmoida (lasta parto de la dupunkto, antaŭ la rektumo).
- Le rekta (segmento situanta inter la dupunkto kaj la anuso).
Epidemiologio
Ĝia ofteco estas proksimume 1 kazo per 5000 naskiĝoj. Ĝi influas 4 el 5 knaboj.
Ĝi okazas dum gravedeco kaj reflektas embriologian misformiĝon: fakte, la nervaj ĉeloj intencitaj koloniigi la intestan muron ne migras de sia fabrikado (nomita la neŭra kresto).
Medicina ekzameno
Kroma ekzameno
Kromaj ekzamenoj estas:
- L'elektromiografio : estas ekzameno, kiu registras la spontanean elektran agadon de muskolo aŭ nervo. Ĝi estas uzata por diferencigi malsanon de psikologia origino de organika atako. Danke al registradoj de la maldika intesto kaj dupunkto, eblas studi la movojn de digesta peristalzo. Elektromiografio estas farita aŭ en la oficejo de kuracisto aŭ en hospitala konsulto. Ĝi ne postulas specialan preparon.
- La manometrio : estas la studo de premoj ene de la digesta vojo. Ĝi ankaŭ ebligas identigi kaj studi anomaliojn en digesta motileco. Ĉi tiu ekzameno konsistas el enkonduko de pluraj balonoj en la rektumon ligitan al prema registra aparato.
Afero
Afero
La foresto de Meissner kaj Auerbach plekso rezultigas foreston de peristalsis, kiu estas la aro de muskolaj kuntiriĝoj permesantaj la progresadon de la enhavo ene de kava organo. Koncerne la digesta vojo, ĝi estas la progresado de manĝaĵo de la buŝo (pli precize de la faringo) ĝis la rektumo. Ĉi tiu fiziologia fenomeno, ankaŭ nomata digesta motileco, estas spontanea mekanismo de la digesta vojo. Sen peristalzo, la miksado de manĝaĵoj kaj la sorbado de nutraĵoj, tio estas elementoj enhavitaj en manĝaĵoj, estas neeblaj.
La malsano de Hirschsprung kaŭzas gravan abdomenan distension. Efektive, kiam feko kaj gasoj alvenas en la intestparton sen la pleksoj de Meissner kaj Auerbach, ili ne plu progresas. Ĉi tio rezultigas pliiĝon de volumeno (dilato) de ĉi tiu parto de la intesto. Estas diversaj gradoj de severeco de la malsano depende de la nombro da mankantaj pleksoj. Ju pli la koncerna areo estas sen ĝi, des pli severaj la problemoj. Feliĉe, en la plimulto de kazoj, ĉi tiu sennoda areo estas limigita al la dupunkto sigmoida (fina parto de la dupunkto, antaŭ la rektumo).
traktado
traktado
La kuracado de la malsano de Hirschsprung konsistas el enkonduko de a sondas en la rektumo, aŭ por efektivigi malgrandan klisteroj singarda. Ĉi tio celas permesi la evakuadon de fekoj, sed ĉi tiu tekniko ne estas efika en ĉiuj kazoj.
En formoj, kie ĉi tiu kuracado estas neefika, ni efektivigas tion, kio estas nomata a kolotomio [kaj ne kolostomio (kun S) kiu estas la kreado de artefarita anuso per ligado de parto de la dupunkto al la haŭto]. Ĉi tiu tekniko konsistas el realigo de kirurgia malfermo de la muro de la dupunkto tiel permesante esploradon de ĝi. Ĝi foje permesas la malkovron de anomalioj, sed ankaŭ la forigon de malgrandaj benignaj tumoroj kiel ekz polipoj, kiuj elstaras ene de la intesta kavo. Dum intesta obstrukco, la kolotomio permesas malkunpremadon kaj evakuadon de la dupunkto. Tamen, ĉi tiu tekniko prezentas iujn danĝerojn, fakte, pro la alta risko de disvastigo de mikroboj, kiun ĝi kunportas, kaj ĝi postulas specialajn antaŭzorgojn por ĝia efektivigo, kiu devas esti farita en tre bonaj asepsiaj kondiĉoj. Tie kolotomio rekomendas ĝis definitiva korekto.
Kiam la tuta dupunkto estas tuŝita, a kolostomio estas tiam necesa.
Lileokolostomio estas kirurgia operacio, kiu konsistas el ligado de la fina parto de la maldika intesto al la dupunkto. Ĉi tiu operacio ebligas restarigi la kontinuecon de la digesta vojo post esti farita parta ablacio (en ĉi tiu ekzemplo, parto de la dupunkto). Post ĉi tiu ablacio de la patologia parto de la dupunkto, la segmento de l'ileo estas konektita al la restanta segmento de la dupunkto per drato aŭ agrafoj. Ileokolostomio ĝenerale ne havas konsekvencojn sur la funkciado de la digesta vojo. La operacio eblas de ses monatoj, se la ĝenerala kondiĉo de la infano permesas tion. Iuj kirurgoj kredas, ke tia interveno povas esti farita pli frue. Kiam la tuta dupunkto estas tuŝita, ĝi estas la ileon normale nervoza, kiu devas esti alportita al la nivelo de la rektumo, aŭ eĉ la anuso. La celo estas forigi la intestajn areojn ne plu enhavantajn plekso de Meissner et el Auerbach, kaj konekti la intestojn kiuj funkcias normale al la fina parto de la digesta vojo, tio estas la rektumo se ĝi havas plekso "en funkciado", se ne en la anuso.
Evolucio
Komplikaĵoj
Komplikaĵoj de la malsano de Hirschsprung estas:
- La plej timinda estas l'enterokolitokiu estas inflamo de la mukozoj de la maldika intesto kaj dupunkto. Ĝi povas esti:
- Infekta : kaŭzita de parazito, viruso aŭ bakterio, ĝi povas esti pro la sorbado de poluita manĝaĵo aŭ al transdono inter individuoj. Ĝi estas karakterizita per akva, sanga diareo, vomado, severa abdomena doloro. Febro ne estas sistema.
- Bakteria : kaŭzita de bakterio, kiu detruas la mukozon (Shigella, Salmonella aŭ Yersinia), kaj de intesta aŭ digesta tuberkulozo (ĉefe ĉe imunokompromititaj kaj/aŭ aidosaj pacientoj).
- Viral : ĝi ĉefe tuŝas infanojn kaj saniĝas spontane (krom ĉe imunokompromititaj kaj/aŭ aidosoj, ĉe kiuj ĝi povas kaŭzi gravajn lezojn).
- Parazita : plej ofte proamebiazo, kaj ĉe la giardiasis.
- Inflama : kaj ne-infekta. Ĝi estas esence la La malsano de Crohn (kronika inflama malsano).
- La sepsis, tio estas invado de la sango per bakterioj patogenoj.