Avertoj kaj garantioj

Viaj havaĵoj protektitaj per Booloopay

Sekure tenu deponejon sen debeti la konton, sekure kolektu pagojn, kaj liberigu financojn per unu sola klako. Trankvilo por vi, konfido por viaj klientoj.



Sistema eritematosa lupo

difinon

difinon

Disvastiĝinta lupo eritematozo (DLE) estas aŭtoimuna malsano de nekonata origino, akompanata de severa imunmalsano (difekta funkcio de certaj blankaj sangoĉeloj: T kaj B limfocitoj ).

simptomoj

simptomoj

La simptomoj de ĉiea lupo eritematozo estas:

  • La vario de esprimo, kiu povas varii de modera malsano tuŝanta nur la haŭton, aŭ la haŭton kaj artikojn kun malmulte da progreso, ĝis pli severa atako tuŝanta plurajn esencajn organojn.
  • De la febro.
  • Atako al la ĝenerala kondiĉo.
  • des artralgioj (artikodoloro) influanta la ekstremaĵojn, kaj karakterizita per detruo de tiuj, sed respektante la kartilagon (la reŭmatismo de Jaccoud), kun artika rigideco.
  • Haŭta atako, kiu donis sian nomon al la malsano, kaj inkluzivas malsamajn aspektojn, tuŝante la vangojn, kaj ĝis la flugiloj de la nazo, kaj fariĝanta eritema (rozruĝa koloro en formo de papilioflugiloj), kun edemo. Ĝi povas esti kaŭzita de eksponiĝo al la suno, kaj foje influas la membrojn de senŝirmaj partoj.
  • Difekto en la kolo kaj ŝultro.
  • oni alopecio (harperdo) en makuloj.
  • La fotosentemo de ĉi tiuj lezoj, estas karakteriza. Ili havas bonan prognozon.
  • Le diskoida lupo estas karakterizita per eritemaj plakoj, kovrita per krusto sur la skalpo, vizaĝo, kaj oreloj. Ĝi havas bonan prognozon, sed proksimume 25% de pacientoj komencas sian malsanon kun ĉi tiu benigna kondiĉo, kaj iom post iom prezentas etendon de la kondiĉo.
  • Le livedo reticular sidas sur la membroj, kaj estas karakterizita per trombotaj lezoj (ĉeesto de sangokoagulaĵo), precipe en la cerbo.
  • Difekto de la rena sistemo troviĝas en 50% de kazoj. Ĝi estas karakterizita per a proteinurio (ĉeesto de albumino en la urino), kaŭzante a nefroza sindromo (proteinoj en la urino kun edemo), kies diagnozo ricevas per a rena biopsio (specimeno de histo el reno). Ĝi povas progresi al rena malsukceso (malsukceso de la renoj funkcii kiel filtra organo).
  • Cerba damaĝo vidiĝas en proksimume 1/4 el kazoj, kaj determinas la prognozon de la malsano. Ĝi estas akompanata de depresia sindromo, kun eksternormaj movoj, kiuj povas esti ekigitaj per parolaj kontraŭkoncipiloj, aŭ per gravedeco. Foje ni observas atakojn deepilepsio, la migrenoj, la doloro neklarigita, la lupus-sindromo de Guillain Barré. Ĝi estas infekto de la ekstercentraj nervoj (apartenanta al la ekstercentra nerva sistemo, tio estas la tuta nerva sistemo, ekskludante la cerbon kaj mjelon). Ĝi estas karakterizita per a senmielinigo (degenero, detruo) pro inflamo de la ingo mielino (grasa ingo ĉirkaŭanta la akson de neŭronoj).
  • Le Sindromo de Raynaud : la fingroj de la manoj kaj piedoj, kiel ajna alia parto de la korpo, havas malgrandajn arteriojn nomitaj arterioloj. Kiam ili estas submetitaj al malvarmo, ili fermiĝas, tio estas ilia kalibro malpliiĝas, kondukante al malpliiĝo de vaskularigo ĉe ĉi tiu nivelo. En medicinaj terminoj tio nomiĝas a cifereca iskemio paroksisma, kiu manifestas sin per la sinsekva apero de epizodoj de paleco, kaj cianozo (koloro tendencanta al blugriza, kaj reflektanta mankon de oksigeno en la fingroj). Helruĝa koloro, asociita kun doloro en la koncernaj fingroj, povas esti kaŭzita de tro subita hejtado, aŭ emocia streso, interrompanta la sangofluon. La loko de ĉi tiu fenomeno foje estas limigita al du aŭ tri fingroj de ĉiu mano. La fenomeno de Raynaud estas taksita influi ĉirkaŭ 10% de la ĝenerala populacio.
  • Kora damaĝo eblas kun foje a perikardito (inflamo de la membranoj kovrantaj kaj protektante la koron). Pulmonaj formoj progresas al spiraj malfacilaĵoj. Ili estas akompanataj de pleŭrito (atingo de pleŭro, protektaj membranoj pulmojn), same kiel retirebla pulma sindromo akompanata de progresiva alteco de la diafragma muskolo. La aliaj tuŝitaj organoj estas:
    • les okuloj.
    • Le hepato (lupoida hepata malsano).
    • Le sistemo digestivo (akompanata de akra abdomena doloro).

Fiziologio

Ĉiea lupo eritematozo (SLE) estas malsano de kolageno ( kolagenozo ) kaj konektiva histo (la subtena kaj pleniga histo de la korpo, enhavanta diversajn proteinojn kiel kolageno kaj elastaj fibroj), asociita kun la ĉeesto de antikorpoj . Sangĉeloj estas celitaj de procezo implikanta kontraŭ-eritrocitajn antikorpojn, interalie, kiuj ligiĝas al ilia surfaco kaj kondukas al ilia detruo ( hemoliza anemio ). Jeno povas esti observita:

  • oni limfopenio (malkresko de la nombro de limfocitoj), se la antikorpoj estas direktitaj kontraŭ limfocitoj.
  • oni trombocitopenio (malkresko de la nombro de trombocitoj), se la antikorpoj estas direktitaj kontraŭ trombocitoj.

Ŝajnas esti severa interrompo de la imunreguligaj mekanismoj (la defendo de la korpo), kun pliigita malsaniĝemo al apoptozo ( ĉela memmortigo). Tio rezultigus troproduktadon de antikorpoj, precipe aŭtoantikorpoj, notinde kontraŭ-DNA antikorpoj , kiuj formas cirkulantajn kompleksojn, kiuj precipitas ("kunbuliĝas") en la kapilaroj (tre malgrandaj sangaj vaskuloj), kondukante al inflamo kaj difekto de la renoj (glomerulonefrito) kaj la cerbo . Ŝajnas esti kontribuantaj faktoroj, kiel ekzemple la uzo de certaj medikamentojestrogenoj.

Epidemiologio

La incidenco de ĉiea lupo eritematozo estas proksimume 3 kazoj por 100 000 loĝantoj en Francio, kaj ĝi ĉefe trafas junajn virinojn. Ĝia incidenco ŝajnas esti pli alta inter afrik-usonanoj kaj azianoj. Ĉi tiu malsano, karakterizita per la produktado de antikorpoj , precipe kontraŭ - DNA antikorpoj , povas konduki al la detruo de ĉiuj organoj.

Medicina ekzameno

Labo

Dum sangokontrolo ni demandos:

  • Le analizo de komplemento CH50-agado (totala hemolitika komplemento) estas la ŝlosila ekzameno, ĝi ankaŭ utilas en la administrado de la malsano.
  • La dozo de frakcioj ankaŭ komplementoj (C2,C3 kaj C4).
  • Ĉeesto dekontraŭnukleaj antikorpoj (antikorpoj direktitaj kontraŭ la nukleo), detektitaj per imunofluoresko. Ĉi tiu metodo anstataŭigis la malnovan metodon, kiu celis detekti la ĉeeston de LE-ĉeloj
  • Un inflama sindromo : akcelo de la sedimenta rapideco des Ruĝaj ĉeloj.
  • oni anemio pro hemolizo.
  • Pliiĝo en imunoglobulinoj kaj proteino inflamo.
  • Antikorpoj direktitaj kontraŭADN indiĝenaj (ne denaturaj, restantaj en formo de duobla fadeno), estas karakterizaj de lupo.
  • lakontraŭ-DNA denaturigis (ununura fadeno de DNA), estas malpli specifa ol la antaŭa.
  • La tiel nomataj antikorpoj kontraŭ-SSA aŭ kontraŭ-RO (precipe en virinoj), povas indukti novnaskan lupon, kun kora implikiĝo.
  • Antikorpoj kontraŭ-RO estas antikorpoj kontraŭ polimerazo RNA, ofte asociita kun progresiva nefrito, aŭ a Sindromo de Sjogren.
  • Ĉeesto deanti-neŭronaj antikorpoj (kontraŭ nervaj ĉeloj). Ili povas klarigi iujn manifestaĵojn de la centra nervosistemo.
  • les antikorpoj kontraŭ-SM (kontraŭ kernaj partikloj faritaj el RNA), ĉeestas en 30% de kazoj.
  • les kontraŭ-RNP-antikorpoj estas proksimaj al kontraŭ-SM-antikorpoj
  • Reŭmatoidaj faktoroj.
  • les antikoagulaj antikorpoj.
  • La biopsio de haŭto, ankaŭ disponigas argumentojn por la diagnozo, kaj montras deponaĵojn de imunglobulinoj kaj komplementoj.
  • La rena biopsio ankaŭ helpas fari la diagnozon.

Afero

Afero

La kaŭzoj de sistema lupus eritematoso estas:

  • Genetika tereno (lupus-familio, kaj ĝemeloj): ŝajnas, ke 4 aŭ 5 genoj ludas gravan rolon en la malsano (unu el tiuj genoj troviĝis sur la kromosomo 1).
  • Hormona tereno (virina superregado, kaj revigliĝo de la malsano en la momento de gravedeco, krizoj ekigitaj ĉe bestoj per injekto de dozoj de estrogenoj).
  • medio (eksponiĝo al certaj produktoj).
  • Suna lumo.
  • Viralaj infektoj.

traktado

traktado

Terapioj por ĉiea lupus eritematoso estas:

En mildaj kazoj, kelkaj tagoj da ripozo sufiĉas, evitu sunan eksponiĝon, apliku sunkremojn kun alta filtra kapablo.

  • Ne-steroidaj kontraŭinflamatorioj (ne enhavantaj kortikosteroidojn).
  • Kortikoterapio (kortizono) loka, por lokalizita haŭta damaĝo, aŭ ĝenerala (metilprednisolono, prednisono).
  • Anti-malario (traktado de malario).
  • Imunosubpremantoj: ciklofosfamido, azatioprino.

La traktado neniam estas ĉesigita abrupte, sed la dozoj de kortikosteroidoj estas iom post iom reduktitaj, tiam kiam okazas iuj ekflamoj malgraŭ la kuracado, la dozoj denove pliiĝas.
En kazoj de kronika rena malsukceso, lahemodializo, aŭ rentransplantado, estas indikitaj. Post la transplantado, ripetiĝoj de la nefrito (reninflamo), estas maloftaj.

Evolucio

Evolucio

La kurso de sistema lupus eritematoso estas:

  • La prognozo pliboniĝis konsiderinde en la lastaj jaroj. Tamen, pacientoj kun neŭrologia, rena aŭ pulma implikiĝo havas pli malbonan prognozon.
  • Gravedeco ne estas kontraŭindikata, kondiĉe ke la paciento estas en sufiĉa remisio kaj ke ŝiaj organfunkcioj estas bonaj. Tamen, estas pli alta risko de aborto, Et le lupus povas fariĝi progresema dum ĉi tiu periodo dum kiu oni rekomendas pliigi la kvanton de kortikosteroidoj (vidu traktadon malsupre).
  • LKontraŭkoncipiloj enhavantaj estrogenon povas stimuli la malsanon lupo.

Komplikaĵoj

Komplikaĵoj varias depende de la severeco de la lupo , tio estas, ĉu estas rena implikiĝo aŭ ne; la prognozo estas varia. En kazoj de rena implikiĝo, la prognozo estas malbona, precipe kiam sangotestoj rivelas jenon:

  • oni kreatinemio alta (> 124 milimoloj por litro), tio estas pli granda ol 1,4 mg por decilitro.
  • Alteco de la sangopremoe.
  • Un nefroza sindromo kun proteinurio de pli ol 24 horoj 2,6 g.
  • oni anemio kun hemoglobino < 124 g po litro, t.e. 12,4 g po decilitro).
  • oni hipoalbuminemio.
  • oni hipocomplementemia (guto de suplementoj en la sango).
  • La ĉeesto de a APL.

Infektoj ankaŭ ludas rolon en malbona prognozo, precipe en individuoj ricevantaj altajn dozojn de kortikosteroidoj aŭ imunsubpremantoj.