Wiskott-Aldrich (syndrome de)
Définition
voir également plaquettes, purpura
Affection héréditaire qui se caractérise par une diminution très importante du taux de plaquettes dans le sang.
Les plaquettes sont des éléments figurés du sang, cellules sans noyau jouant un très grand rôle dans la coagulation du sang et l’hémostase primaire. L’hémostase est l’arrêt d’une hémorragie de façon provoquée ou spontanée.
La transmission de cette affection héréditaire se fait par l’intermédiaire du chromosome X, c’est-à-dire un des deux chromosomes sexuels (X et Y) sur un mode que l’on qualifie de récessif. Ceci signifie que le gène responsable doit être reçu du père et de la mère pour que l’enfant développe la maladie.
La maladie de Wiskott-Aldrich atteint essentiellement les garçons et s’accompagne de troubles immunitaires comme une élévation du taux d’immunoglobulines de type E (IgE), et une diminution du taux sanguin des gamma-globulines de type M (IgM). Les immunoglobulines sont des anticorps. Symptômes
Le syndrome de Wiskott-Aldrich, qui siège habituellement autour du visage et au pli des articulations (coude, genou), se manifeste par
Il repose essentiellement sur la transfusion de plaquettes, la prise d’antibiotiques contre les infections importantes, et différents médicaments contre l’eczéma.
Il est parfois réalisé une greffe de moelle osseuse que l’on prélève chez un autre individu. Actuellement, le dépistage avant la naissance du syndrome de Wiskott-Aldrich est souhaitable pendant le premier trimestre de la grossesse. Enfin, un conseil génétique est proposé aux parents lors d’une consultation chez un spécialiste.
La transmission de cette affection héréditaire se fait par l’intermédiaire du chromosome X, c’est-à-dire un des deux chromosomes sexuels (X et Y) sur un mode que l’on qualifie de récessif. Ceci signifie que le gène responsable doit être reçu du père et de la mère pour que l’enfant développe la maladie.
La maladie de Wiskott-Aldrich atteint essentiellement les garçons et s’accompagne de troubles immunitaires comme une élévation du taux d’immunoglobulines de type E (IgE), et une diminution du taux sanguin des gamma-globulines de type M (IgM). Les immunoglobulines sont des anticorps. Symptômes
Le syndrome de Wiskott-Aldrich, qui siège habituellement autour du visage et au pli des articulations (coude, genou), se manifeste par
- un purpura, c’est-à-dire l’apparition de taches rouges sur la peau
- des hémorragies digestives
- des hémorragies des voies urinaires
- des saignements de nez (épistaxis)
- un eczéma s’accompagnant d’éruption de plaques avec des vésicules et des croûtes qui démangent énormément.
- des sinusites
- des otites
- des infections généralisées se traduisant par :
- des furoncles
- des méningites
- des infections oculaires
- des septicémies
Il repose essentiellement sur la transfusion de plaquettes, la prise d’antibiotiques contre les infections importantes, et différents médicaments contre l’eczéma.
Il est parfois réalisé une greffe de moelle osseuse que l’on prélève chez un autre individu. Actuellement, le dépistage avant la naissance du syndrome de Wiskott-Aldrich est souhaitable pendant le premier trimestre de la grossesse. Enfin, un conseil génétique est proposé aux parents lors d’une consultation chez un spécialiste.
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