Willebrand (maladie de)

Il existe trois types de maladie de Willebrand.

• Le type I et le type II dont la transmission est autosomique dominante (il suffit qu’un des deux parents transmettent le gène anormal à travers un chromosome non sexuel pour que l’enfant déclare la maladie).
• Le type III se transmet suivant un mode autosomique récessif (il faut que les deux parents transmettent le gène portant l’anomalie pour que l’enfant soit atteint).

Outre ces trois types constitutionnels, il existe des déficits en facteurs de von Willebrand non constitutionnels, c'est-à-dire non héréditaires, qui surviennent à la suite de certaines maladies comme par exemple le syndrome lymphoprolifératif, la sténose aortique sévère après que le patient ait reçu certaines substances comme l'hydroxyéthylamidon en remplacement de plasma. Les malades qui présentant ce type d'affections ont une maladie de von Willebrand comparable à celle de la maladie de von Willebrand de type I ou de type II.