Willebrand (maladie de)

La maladie de Willebrand est une maladie  hémorragique héréditaire secondaire. Il s'agit d'une anomalie du fonctionnement et de la quantité d’une protéine présente dans le sang, le facteur Willebrand.

Ce facteur intervient normalement dans le processus d’hémostase (premier temps de la coagulation sanguine comportant la mise en place du clou plaquettaire, ou caillot causé par l’agglutination des plaquettes). La maladie de Willebrand entraîne des hémorragies anormalement abondantes. Cela  survient parfois après une petite intervention chirurgicale, un traumatisme minime, ou encore une extraction de dent.

Cette variété de protéine (FvW) permet le transport du facteur VIII, ce dernier étant une protéine du plasma (partie liquidienne du sang). Sans cette protéine, la coagulation ainsi que l’adhésion des plaquettes sur la paroi des vaisseaux est impossible, en cas de lésions.

Il est nécessaire de distinguer trois types de maladie de Willebrand.

• Le type I, qui est la variété la plus fréquente puisqu'elle concerne 80 % des malades et qui se caractérise par un déficit quantitatif du facteur von Willebrand à cause d'une production insuffisante.
• Le type II se caractérise par un déficit qualitatif du facteur von Willebrand.
• Le type III qui se transmet selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) se caractérise par un syndrome hémorragique grave.