Willebrand (Facteur de von)

Protéine présente dans le sang, synthétisée par une variété de globules blancs (mégacaryocyte) et par les cellules constituant l'intérieur de la paroi des vaisseaux (endothélium vasculaire). Cette protéine qui fait défaut dans la maladie de von Willebrand est nécessaire à l'agrégation des plaquettes par l'intermédiaire de la ristocétine. La maladie de willebrand est associée à une absence des facteurs de willebrand.

Cette protéine possède la capacité de provoquer in vitro (en laboratoire) l'agrégation des plaquettes. Le facteur de von Willebrand est composé de plusieurs sous-unités de différents poids moléculaire.

Le rôle de la protéine composant le facteur de Willebrand est resté longtemps obscur. Cette protéine du plasma qui intervient dans les phénomènes qui permet d'interrompre les saignements, c'est-à-dire l'hémostase, possède un double rôle.Les différentes recherches effectuées sur cette protéine ont permis de mettre en évidence d'une part que le facteur de von Willebrand assure la stabilité fonctionnelle du facteur antihémophilique et c'est une raison pour laquelle les sujets manquant de facteur de von Willebrand ont généralement un déficit en facteur antihémophilique A.Il a été mis en évidence que le facteur de Willebrand joue quelque sorte le rôle d'adhésion ou plus prosaïquement de colle entre les plaquettes et les vaisseaux, ceci pour permettre l'adhésion des plaquettes. Autrement dit les personnes présentant un défaut de ce facteur c'est-à-dire au cours de la maladie de von Willebrand ont un temps de saignement allongé.Actuellement il est possible, grâce à un procédé de purification de cette protéine, de traiter les sujets atteints de la maladie de von Willebrand beaucoup mieux que par le passé c'est-à-dire avec plus de sécurité.