Werdnig-Hoffman (maladie de)

Maladie rare correspondant à une dégénérescence de la moelle épinière et plus précisément des neurones (cellules nerveuses) qui innervent les muscles. Cette pathologie débute dans les premiers jours ou dans les premiers mois de la vie et se caractérise par une diminution du volume des muscles s'accompagnant d'une dégénérescence des fibres musculaires dont l'évolution se fait de la racine des membres vers l'extrémité. La maladie de Werdnig-Hoffman commence par les membres inférieurs et les lombes.