Von Hippel (maladie de)
- Anglais : Hippel's disease
Définition
Synonyme : angiomatose de la rétine.
Maladie découverte par l'Allemand Eugen von Hippel en 1930.
Atteinte de la rétine le plus souvent d'origine familiale et se caractérisant par la présence de petites tumeurs (hémangioblastomes) constituées par des vaisseaux de la névroglie.
La névroglie est le tissu (ensemble de cellules) de soutien du système nerveux central.
Autrement dit la névroglie est l'ensemble des cellules qui servent à la protection des neurones (corps des cellules nerveuses). Le tissu nerveux qui est l'ensemble de la totalité des cellules composant la substance nerveuse en tant que telle, semble très complexe. En fait, il n'en est rien, ce tissu est composé de deux grands types de cellules qui sont :
Les neurones, cellules nerveuses proprement dite, possédant la possibilité d'excitation, produisant et transmettant les signaux électriques.
Les gliocytes ou cellules de la glie appelée névroglie, sont plus petits, entourent et protègent les neurones. Tous les neurones sont associés à des gliocytes. Ceux-ci ne possèdent pas la propriété d'excitabilité et ne peuvent donc pas transmettre les influx nerveux comme le font les neurones. Il existe quatre types de gliocytes dans le système nerveux central et 2 types de gliocyte dans le système nerveux périphérique. Pour résumer, les gliocytes du système nerveux central forme la névroglie qui signifie littéralement " colle nerveuse ". Leur nombre est beaucoup plus important (9 fois) que celui des neurones dans le système nerveux central, constituant ainsi la moitié de la masse totale de l'encéphale (partie du système nerveux située dans le crâne).
La maladie de von Hippel Lindau quant à elle, appelée également hémangioblastome multiple, se caractérise par la présence de tumeur vasculaire du système nerveux central : l'angioblastome qui siège généralement au niveau du cervelet associé à un hémangioblastome de la rétine.
Il s'agit d'une tumeur vasculaire, en relief, touchant les vaisseaux, située au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure). On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).
Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait un aspect embryonnaire.
Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux). Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année et se stabilise enfin en quelques mois.
À l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement. Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent et enfin à 10 ans 90 %.
Autrement dit la névroglie est l'ensemble des cellules qui servent à la protection des neurones (corps des cellules nerveuses). Le tissu nerveux qui est l'ensemble de la totalité des cellules composant la substance nerveuse en tant que telle, semble très complexe. En fait, il n'en est rien, ce tissu est composé de deux grands types de cellules qui sont :
Les neurones, cellules nerveuses proprement dite, possédant la possibilité d'excitation, produisant et transmettant les signaux électriques.
Les gliocytes ou cellules de la glie appelée névroglie, sont plus petits, entourent et protègent les neurones. Tous les neurones sont associés à des gliocytes. Ceux-ci ne possèdent pas la propriété d'excitabilité et ne peuvent donc pas transmettre les influx nerveux comme le font les neurones. Il existe quatre types de gliocytes dans le système nerveux central et 2 types de gliocyte dans le système nerveux périphérique. Pour résumer, les gliocytes du système nerveux central forme la névroglie qui signifie littéralement " colle nerveuse ". Leur nombre est beaucoup plus important (9 fois) que celui des neurones dans le système nerveux central, constituant ainsi la moitié de la masse totale de l'encéphale (partie du système nerveux située dans le crâne).
La maladie de von Hippel Lindau quant à elle, appelée également hémangioblastome multiple, se caractérise par la présence de tumeur vasculaire du système nerveux central : l'angioblastome qui siège généralement au niveau du cervelet associé à un hémangioblastome de la rétine.
Il s'agit d'une tumeur vasculaire, en relief, touchant les vaisseaux, située au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure). On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).
Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait un aspect embryonnaire.
Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux). Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année et se stabilise enfin en quelques mois.
À l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement. Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent et enfin à 10 ans 90 %.
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