Vache folle (maladie de la)

Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l'évolution est progressive et qui se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).

Le prion est un agent infectieux (appelé également virion) que l'on prenait au départ pour un virus, de très petite dimension, responsable de certaines maladies de l'homme et de l'animal se caractérisant par une dégénérescence du système nerveux appelée encéphalopathie spongiforme (au microscope, les tissus du système nerveux central présentent un aspect en éponge). Le prion ne posséderait pas d'acide nucléique (ADN ou ARN), mais correspondrait à la forme anormale d'une glycoprotéine (protéine associée à un sucre) normalement présente dans l'organisme, infiltrant l'amylose (substance anormale constituée de plaques, envahissant les tissus nerveux et caractérisant les encéphalopathies spongiformes).

L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine, appelée également maladie de la vache folle, qui a eu lieu en Grande-Bretagne est due sans aucun doute à la consommation par les vaches de farine de moutons atteints de scrapie.

La scrapie, dont le synonyme est la tremblante du mouton, est une variété ovine d'encéphalopathie spongiforme subaiguë. La transmission peut se faire par l'intermédiaire de :

Médicaments comme l'hormone de croissance issue de cadavres

Transplantations de cornée ou de dure-mère (une des 3 méninges protégeant le système nerveux central) provenant de cadavres

Transplantation de foie

Transfusions de sang

Utilisation d'électrodes que l'on place à l'intérieur du cerveau pour enregistrer les décharges électriques qui en proviennent