Urbach-Wiethe (maladie de)
Définition
La lipoïdo protéinose de la peau et des muqueuses, en anglais lipid ou lipded proteinosis, pathologie, maladie, appelée également lipi-doprotéinose ou lipoprotéinose de la peau et des muqueuses, maladie d'Urbach-Wiethe, découvert en 1929 ou maladie de Wiethe, hyalinose cutanéo-muqueuse est une pathologie de nature héréditaire de survenue rare se caractérisant par des dépôts à l'extérieur des cellules de lipides, plus précisément de la lécithine associée à une substance contenant des protéines. Il s'agit de dépôts se localisant sous la peau où ils constituent des nodules et sous les muqueuses du visage avec une atteinte souvent précoce du larynx. Cette affection s'accompagne généralement d'hyperlipidémie (trop de corps gras dans le sang), voisine des xanthomatoses.
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