Trigonocéphalie

Définition

Définition

Une trigonocéphalie​ est une malformation du crâne, qui a une forme de cône. 

Généralités

Cette malformation est due à la soudure prématurée de la suture métopique (suture située entre les deux os composant la partie avant du crâne : l’os frontal).

La largeur du front est réduite avec une saillie médiane (au milieu) qui donne au crâne une forme de triangle, les yeux sont rapprochés et le visage est étroit.

Il s’agit d’une atteinte plus fréquente chez les garçons et très souvent associée à d’autres malformations.

Symptômes

Symptômes

  • Troubles visuels.
  • Exophtalmie (sortie des globes oculaires).
  • Céphalées (maux de tête).

Physiopathologie

Le trigonocéphalie est une forme de craniosténose, qui est la fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne.

La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement et de déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne.

Une craniosténose peut être découverte à n’importe quel âge et dans n’importe quelles circonstances.

Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance, soit elles le deviennent rapidement par la suite. 

Cause

Cause

Génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie). 

Traitement

Traitement

Distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxilo-faciale. 

Son but est de faire fabriquer de l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin, permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l’on a préalablement sectionnées. 

Évolution

Complications

  • Elle peut être à l’origine de complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os et à la compression des vaisseaux.
  • Retard mental parfois.

Termes et Articles associés