Thiemann (maladie de)
- Anglais : Thiemmann's syndrome.
Définition
Destruction du tissu osseux survenant sans infection (nécrose aseptique) concernant les épiphyses (extrémités des os) des deuxièmes phalanges des doigts de la main de l'enfant ou de l'adolescent associée à une augmentation de volume, des douleurs et une raideur des articulations concernées.
Il s'agit d'une acrodysplasie (malformation des extrémités osseuses) faisant partie des ostéochondrites héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).
Voir également
- Acrodysplasie
- Articulation (généralités)
- Autosome
- Chondrodysplasie ponctuée
- Épiphyse osseuse
- Nécrose
- Ostéochondrite (généralités)
- Raideur (généralités)
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