Tétralogie de Fallot : Définition

Malformation la plus fréquente (deux tiers) à l'origine des maladies bleues, se caractérisant anatomiquement par l'association de quatre anomalies :

Le rétrécissement de l'artère pulmonaire

L'augmentation de volume du ventricule droit qui lutte contre la pression qui lui est imposée par ce rétrécissement

La malposition de l'aorte à droite

La communication entre les deux ventricules cardiaques (droit et gauche).

La maladie bleue est une pathologie décrite par le médecin français Fallot, pathologie due à 3 malformations cardiaques congénitales (la pentalogie, la tétralogie de Fallot, et la trilogie de Fallot). Dans les trois cas on constate une communication anormale entre les cavités droites et gauches du cœur associée à une pression à l'intérieur des cavités droites trop élevées par rapport à la normale. Ce phénomène est à l'origine du passage du sang non oxygéné des cavités droites dans les cavités gauches où le sang oxygéné par les poumons est pollué. C'est ce mélange de sang oxygéné et non oxygéné qui arrive à l'ensemble des tissus du patient atteint de maladie bleue qui explique que les symptômes observés surtout au niveau des lèvres. Il s' agit d'une coloration bleue qui porte le nom de cyanose. C'est la raison pour laquelle on dit que les cardiopathies congénitales sont cyanogènes ou à shunt c'est-à-dire à communication droite-gauche.

Il existe différents degrés de gravité au cours des tétralogies de Fallot. L'une d'entre elles, la tétralogie de Fallot extrême correspond à un type comportant l'oblitération complète de l'orifice de l'artère pulmonaire et la persistance du canal artériel. C'est le canal artériel qui ne devrait plus communiquer normalement qui assure un débit pulmonaire suffisant c'est-à-dire efficace et qui permet au patient de "supporter" c'est-à-dire de continuer à vivre presque normalement avec sa pathologie. Un autre type de tétralogie de Fallot est la tétralogie de type trilogie. Dans ce cas le patient présente une dextroposition de l'aorte (positionnement à droite au lieu d'être à gauche) peu intense, qui gêne l'évacuation du sang provenant du ventricule droit. Dans ces conditions la circulation sanguine est comparable à celle de la trilogie de Fallot.