Takayasu (maladie ou syndrome de)

La maladie de Takayasu est une affection rare étudiée par le Japonais Mikito en 1908 : elle se caractérise par un début survenant vers l'âge de 20 ans et s'observe essentiellement en Asie et en Amérique du Sud ainsi que sur le pourtour de la Méditerranée. Cette pathologie se caractérise par une inflammation chronique (s'étalant sur une longue période) des grosses artères, essentiellement chez la femme (huit fois sur dix), que les spécialistes appellent aorto-artérite non spécifique ou thrombo-aortopathie occlusive.

On constate une oblitération des gros troncs (grosses artères) naissant à partir de la crosse de l'aorte (essentiellement les carotides et sous-clavières). Cette oblitération est secondaire à une inflammation touchant l'ensemble de l'artère atteinte : la panartérite. Une panartérite est une inflammation étendue à tout le système artériel et touchant les trois tuniques composant une artère : l'intima, la média et l'adventice. Ce terme doit pas être confondu avec celui de panangéite (ou panvascularite) qui correspond à l'inflammation de la totalité des vaisseaux (c'est-à-dire des veines, des artères et des lymphatiques) et non pas seulement des artères.Il s'agit d'une artérite à cellules géantes touchant la crosse de l'aorte (carotide, vertébrale, sous clavière), l'aorte, les artères de l'appareil digestif, les artères rénales, et quelquefois les artères pulmonaires. Si l'on examine au microscope la paroi d'une de ces artères enflammées, on s'aperçoit que la paroi intérieure de l'artère (l'intima) et la partie interne de la média (deuxième paroi constituant une artère) sont infiltrées de granulomes inflammatoires. On remarque la présence d'une variété de globules blancs (les lymphocytes), de cellules épithélioïdes (cellules proches de celles de la peau) et de cellules géantes qui prédominent sur les autres cellules. Ce processus de pénétration de la paroi artérielle provoque une inflammation puis un épaississement de l'intima et enfin un rétrécissement et parfois une occlusion (l'artère se bouche) empêchant ainsi le sang de passer normalement. Cette perturbation de la paroi artérielle ne s'observe pas sur l'ensemble de l'artère mais seulement sur quelques segments de celle-ci.